Хемосидероза на белия дроб: проява и лечение

Хемосидерозата на белите дробове е много сериозно заболяване. Това се случва, когато масивно проникване на еритроцити в тъканта на човешкия белодроб. В същото време развитието на пигментния хемоидерин, съдържащ желязо, продължава дълго време.

Какво представлява хемосидерозата?

За да се диагностицира това заболяване е възможно само въз основа на рентгенова снимка, обаче, има много симптоми, за които може да се приеме неговото присъствие. Отличителни знаци, че пациентът gemosiderkoz белите дробове - лоша кашлица, Хокинг до кръвта, задух, кървене в белите дробове. Може да има треска и тахикардия.

Въз основа на рентгеново изображение на белите дробове, лекарят може да направи окончателна диагноза. Други проучвания също се провеждат, за да се потвърди, че пациентът страда от това заболяване. Това изследване на храчки, биохимичен кръвен тест, в трудни случаи - белодробна биопсия.

Лечението на заболяването се извършва чрез употребата на кортикостероиди и лекарства, които елиминират специфични симптоми.

Проявление на болестта

Идиопатичната хемосидероза на белите дробове се нарича синдром на Celen-Gellerstedt. Това е патологичен проблем, който се проявява като резултат от отлагането на специален пигмент хемосидерин в човешките дробове. Основната характеристика на този пигмент е, че се състои от железен оксид. Той е отговорен за съхраняването на желязо в тялото. По време на различни заболявания се натрупва в тъканите, което води до проблеми на здравето на пациента. Тя може да се натрупва и в човешките органи.

В основата си, хемоидеринът е форма, която съхранява желязо в организма. Поради това тъканта има изразен ръждив цвят. Когато човек развие идиопатична хемосидероза на белите дробове, до пет грама желязо може да се натрупва в тъканите на този орган.

Само по себе си, натрупването на желязо не оказва непременно влияние върху функционирането на основните елементи на органа, в този случай на белия дроб. Въпреки това, ако хемосидерозата на белите дробове е придружена от склероза, тогава функционалните нарушения в работата на тялото са неизбежни.

При риск от пациенти, изложени на това заболяване, са малки деца и юноши. Най-често женски.

Причини за болестта

Хемосидерозата на белите дробове може да се прояви в хората по различни причини. Най-често срещан е вроден дефект в стените на малките кръвоносни съдове. Поради това тялото е изчерпано от капилярите и временно прекратяване на кръвния поток. В резултат на потенето на еритроцитите и в белодробните тъкани се наблюдава честа пулмонарна микроциркулация.

В резултат желязото се освобождава и попада в състава на хемоидерин. Той, от своя страна, се абсорбира от алвеоларни макрофаги и се депозира в епителни и ендотелни клетки в голям излишък. Също така, фаталната роля, която играе друг вроден дефект. Непълното свързване на два органа, в този случай - бронхиалните артерии и вените на белия дроб.

Имуноалергичен характер на заболяването

Причините и морфогенезата на хемосидерозата на белия дроб също могат да бъдат имуноалергични. В този случай имунните комплекси причиняват сериозно увреждане на стените на белодробните капиляри. Има нарушение на тяхното нормално функциониране, чрез повредени съдове в белите дробове в излишък на желязо получава, в резултат на това тялото е сериозно нарушен.

Също така, прекомерно отлагане на хемосидерин в белодробната тъкан допринася за бърз процес на разрушаване на червените кръвни клетки, придружен от освобождаването на хемоглобина, което се случва в далака. Високото ниво на усвояването на желязо в червата, продължителна употреба на лекарства с високо съдържание на желязо.

В началния етап хемосидерозата на белите дробове при деца може да възникне като идиопатично заболяване, което не е свързано с други проблеми. И това може да бъде придружено от синдром на Хайнер (в случай, че тялото е твърде чувствително към протеините, съдържащи се в естественото краве мляко).

Ако хемоидедрокозата се появява многократно, белодробното микробно кървене може да доведе до високо артериално налягане, което може да се превърне в хроничен проблем.

Също така тази болест може да бъде придружена от Синдром на Goodpasture. Това поражение на алвеолите на белите дробове и бъбреците, придружено от белезите им. Тази болест по правило засяга мъжете на възраст от 20 до 30 години. Има мнение за неговия наследствен характер.

Застойна хемосидероза

Идиопатичната хемосидероза на белите дробове при деца често се провокира от инфекциозни заболявания. Тя може да бъде толкова лесно ORVI, и по-сериозно заболяване - морбили, магарешка кашлица или малария. Това може да бъде и ефекта от интоксикацията на тялото.

Стабилната хемосидероза се развива с хронични проблеми със сърцето. Това може да бъде всички видове кардиологични патологични състояния - сърдечни дефекти, кардиосклероза и други заболявания.

Честите причини повтарящи се и застой мосидероза се подават продължително излагане на ниски температури, силни физическо или умствено натоварване, употреба на някои лекарства.

Ако мосидероза потоци в алвеолите на белите дробове, че снимките ясно видими следи от microbleeds и място прекомерни депозитите на хемосидерин са подобни на възли, които са разположени от центъра към периферията на белия дроб.

симптоми

Хемосидерозата може да се появи в няколко форми. Остри, подостри и повтарящи се. Ако това заболяване се проявява при деца, то най-често се случва дори в предучилищна възраст, започвайки с три години. Има обаче пациенти, на които е била дадена тази диагноза през първите седмици от живота.

Има заболяване с белодробни кръвоизливи и кървене, чувство на дихателна недостатъчност.

По време на появата на усложнения, човек има тежка кашлица с ръждясали храчки, в тежки случаи може да има хемоптиза. При малки деца кръвта може да е повръщане.

При проверка на лекарите обръщат внимание на хрипове, тахикардия, повишена температура, често пациентът се оплаква от болки в гърдите и корема, както и в ставите. Може да има патологично увеличение на черния дроб и рязък спад на теглото.

Ако хемоптизата трае дълго, пациентът развива анемия, слабост и замайване. Кожата става бледа, а около очите има характерен иктер. Човекът в същото време бързо става уморен и непрекъснато чува шум в ушите. Остър период на заболяването може да възникне от няколко часа до 10-15 дни. Ето защо тук не можете да правите без медикаменти.

По време на влошаване, кашлицата и недостигът на въздух може да се понижат, но това не трябва да бъде много успокоително, необходимо е незабавно да се консултирате с лекар. В хода на опрощаването оплакванията могат да отсъстват напълно и човек може да води пълноценен професионален живот.

При всяко изостряне на тази болест, времето на ремисия се намалява, но тежестта на кризите нараства пропорционално. Едно от последиците от анемията е общото изчерпване на тялото. В редки случаи е възможно дори смъртта на пациент - такъв тъжен резултат може да се случи поради острата белодробен кръвоизлив и тежка дихателна недостатъчност.

Диагностика на хемосидерозата

За да се диагностицира точно белодробна мосидероза, трябва експертно мнение на няколко експерти. На първо място, той е пулмолог, хематолог. Също така ще се изисква проучване на клиничните прояви на болестта. Не може да се направи, без изучаване на рентгенови лъчи, слюнка, кръв анализ (като общ анализ и биохимична) и белодробна биопсия.

Диагностицирането на това заболяване е изключително трудно. Често месеци и дори години минават, преди специалистите да определят точно диагнозата. Понякога го поставяйте само посмъртно. Въпросът е, че първите признаци не са много специфични, както много други болести, а много просто не придават значение на тях. Обикновено това са само респираторни заболявания, придружени от кашлица и анемия.

Остри етапи

Ако лекарите диагностицират идиопатична хемосидероза на белите дробове, лечението е необходимо. Организмът с този проблем не може да се справи. При остри форми заболяването се придружава от мокри сърбежи и сърцебиене. В същото време в кръвта намаление на броя на червените кръвни клетки, повишен билирубин ниво серумно желязо в кръвта минимумът.

По време на кризи, възниква левкоцитоза, нивото на ESR се увеличава, което често указва протичането на възпалителни процеси. В по-късните етапи на развитие на болестта се появява полицитемия. Това е доброкачествен туморен процес, придружен от хиперплазия на клетки от костен мозък.

Рентгенови проучвания

При изучаване на рентгенови изображения в ранните стадии на заболяването се характеризира с намаляване на прозрачността на белодробните полета. В същото време се наблюдават интензивно потъмняване и огнища на съединителната тъкан с характерни белези на третия и четвъртия етап.

Често има нови фокусни сенки, докато старите изчезват. При спирография се установява дихателна недостатъчност, на електрокардиограмата - миокардиострофия. Биопсията на белия дроб помага да се направи окончателната диагноза.

Лечение на хемосидероза

Успешното лечение на това заболяване е възможно само при продължителен прием на курс на кортикостероиди. Например "преднизолон" помага да се лекува хемосидерозата на белите дробове. Лекарството свежда до минимум съдовата пропускливост и инхибира развитието на автоимунни реакции.

Ако консервативните методи на лечение са признати за неефективни, тогава се използват хирургични методи. Слезката може да бъде напълно или частично отстранена, което значително намалява риска от ремисия. Също така намалява вероятността от кризи, както и продължителността на живота на пациента след тази операция ще се увеличи с 7-10 години.

Лекарства в острия период на заболяването

Трябва да се отбележи, че в острия период и по време на профилактиката предписват подобни лекарства. С диагнозата "хемосидероза на белите дробове" лечението може ефективно да се извърши с комбинация от цитостатици и плазмафереза. Това ви позволява да намалите появата на нови автоантитела и да помогнете на тялото да се справи със старите.

Също така ефективен метод - елиминирането на желязо в урината, за тази употреба инфузия на "Десферал". При лечението на симптомите се използват бронходилататори и антикоагуланти.

Дългосрочната ремисия може да бъде постигната от лекарите, ако техните пациенти следват строга диета, от която се изключват всички продукти на базата на краве мляко. Ако болестта се е развила в хроничен стадий, е възможно да се прилага нитрат. Това е особено свързано с хронични сърдечни проблеми.

Видове хемосидероза

Лекарите разграничават няколко разновидности на това заболяване. По-специално се характеризира хемосидерозата на белите дробове (макропрепаратура "кафяво белодробно индуциране"). В този случай белите дробове се увеличават по размер, имат изключително плътна консистенция. Освен тъмночервения цвят, близо до кафявото, върху участъка се виждат белезникави междинни слоеве и кафяви примеси.

Може да се появи чернодробна хемосидероза (микронен препарат № 111). В този случай забележими кафяви пигменти в клетките и извън тях, които по време на лабораторната реакция Perls стават сини или зеленикави. Те се появяват между бронхите и в кухините на алвеолите.

В този случай самите съдове на самия човешки дроб са изключително разширени и пълнокръвни. Болестта се придружава от тежки кръвоизливи в преградата между алвеолите. В същото време в тях се намират междинни слоеве от съединителна тъкан.