Агранулоцитозата е какво? Агранулоцитоза при деца и възрастни: симптоми, лечение и причини

Лабораторни изследвания

Агранулоцитозата е какво?

Болестите на кръвта са науката за хематологията. Нарушение, което показва тежък патологичен процес, е агранулоцитозата. Този синдром, характеризиращ се с изразено намаляване на нивото на белите кръвни клетки - левкоцити. Те са необходими за борба с инфекциозни агенти, които влизат в тялото, когато са заразени.

Нормалният брой на левкоцитите в кръвта е 4-9 * 10⁹/ л. Увеличаването на броя на тези клетки показва развитието на възпалителен фокус. Липсата на бели кръвни клетки може да възникне, ако имунната система е неадекватна, хематопоезата е потискана, интоксикация. Агранулоцитозата е лабораторен синдром, характеризиращ се с намаляване на нивото на левкоцитите до 1 х 10⁹/ л и по-малко (неутрофили - 0,75 * 10⁹). Поради изразения дефицит на имунните клетки възникват различни инфекциозни процеси на бактериална или вирусна етиология. За да идентифицирате този синдром, се нуждаете от клиничен кръвен тест.

Честотата на агранулоцитозата

Този хематологичен синдром се среща при женските и мъжките популации. Вродената агранулоцитоза се регистрира по-рядко, в сравнение с придобитата болест. Подобни промени в клетъчния състав на кръвта са по-податливи на жените на средна възраст (от 40 години). Честотата на това лабораторно изследване се различава в различните страни. Средната агранулоцитоза се открива при 1 от 1 200 души. Значително намаляване на броя на левкоцитите е по-податливо на кавказки.

Причини на агранулоцитоза

Защо се развива агранулоцитоза? Причините за това патологично състояние зависят от разнообразието на заболяването. Вродената агранулоцитоза се дължи на наследствен фактор. Синдромът се отнася до генетично определени патологии. Рискът, че едно дете, родено от болна майка или баща, ще има този синдром е много голямо. Причините за придобитата агранулоцитоза включват следното:

1. Автоимунни заболявания. Подобни патологии са: системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит. С тези заболявания имунната защита е насочена не само към чужди частици, но и към собствените клетки на тялото.
2. Излагане на йонизиращо лъчение. Този фактор води до инхибиране не само на белия, но и на червения хематопоетичен растеж.
3. Приемане на цитотоксични лекарства. Тези лекарства са показани за ревматологични и онкологични заболявания. Недостатъкът на цитотоксичната терапия е, че лекарствата унищожават нормалните клетки.
4. Дългосрочна употреба на антибиотици (например, с туберкулоза), НСПВС и антипаразитни лекарства.
5. Тежък ход на инфекциозни заболявания. Резкият спад в броя на неутрофилите може да се наблюдава в вирусен хепатит, морбили, рубеола, едра шарка, грип, и така нататък. Г.

Струва си да се отбележи, че агранулоцитозата не е независима патология. Този синдром не може да се развие без конкретна причина. Тя винаги е свързана с някакъв патологичен ефект.

Механизмът на развитие на агранулоцитоза

Неутрофилите принадлежат към защитните клетки на кръвта. Те се образуват в костния мозък и се освобождават в големи количества непрекъснато. Тези клетки представляват около 70% от общия брой левкоцити. При недостатъчно развитие на тези кръвни елементи се развива неутропения. Агранулоцитозата се счита за пренебрегвана форма на това състояние. Вроденият недостиг на неутрофили, както и общият брой левкоцити, възниква от наличието на патологичен ген.

В резултат на експозиция на екзогенни фактори, производството на бели кръвни клетки намалява или напълно престава. Друг механизъм за развитието на синдрома е производството на антитела срещу неутрофили. Следователно, има агранулоцитоза. Кръвните тестове ще се променят почти веднага. В края на краищата продължителността на живота на неутрофилите е доста кратка. Той е от 2 до 3 дни.

Класификация на патологичните състояния

В зависимост от причината и патогенетичния механизъм се различават няколко класификации на агранулоцитозата. Съгласно това, вроденият и придобит неутрофилен дефицит е изолиран. В първия случай този хематологичен синдром се проявява със следните генетични патологии:

1. Грануломатозна болест.
2. Семейска неутропения.
3. Синдром Shvakhman-Daemond.
4. Болестта на Костъман.
5. Синдром Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
6. Вродена алеукия.

Придобитият дефицит на белите кръвни клетки се разделя на автоимунни, миелотоксични и хаптени агранулоцитози. Всяка от тези форми има собствен механизъм за развитие. В хода на патологичния процес са изолирани остри състояния и хронична агранулоцитоза. Също така, класификацията се основава на степента на тежест на синдрома.

Описание на имунната агранулоцитоза

Имунната агранулоцитоза е свързана с патологичните ефекти на антителата върху кръвните клетки. То може да бъде причинено от ендо- и екзогенни механизми. В първия случай заболяването се дължи на автоимунна агресия. Това състояние води до системни патологии на съединителната тъкан. Клетките на имунната система не се променят в състава, но те са "препрограмирани". В резултат на това те започват да противодействат на собствените тъкани на тялото. Гранулоцитите бързо узряват и се саморазрушават. Екзогенни фактори те нямат значение. Синдром на имунна агранулоцитоза се наблюдава при патологии като системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит. В този случай дефицитът на неутрофилите се комбинира с дефицита на други кръвни клетки.

Друг вид заболяване, което се случва на фона на имунните процеси, е хаптеновата агранулоцитоза. С тази форма на патологичен процес се образуват и антитела към неутрофилите. Разликата е, че те не се развиват самостоятелно, а след приемането на някои лекарства - хаптени. Повторното приложение на тези вещества предизвиква имунна реакция, изразена в разрушаването на гранулоцитите. Някои антибактериални лекарства, хипогликемични и противовъзпалителни лекарства, барбитуратите могат да действат като хаптени.

Описание на миелотоксичната агранулоцитоза

Миелотоксични агранулоцитоза развива в резултат на външни влияния. Той винаги се комбинира с еритромицин и тромбоцитопения. В повечето случаи, миелотоксична вариант на заболяването е свързано с излагане на химиотерапевтични средства и йонизиращо лъчение. Тези фактори водят до инхибиране на хематопоезата на по-ниските нива на неговото развитие. Към цитостатични лекарства, които причиняват подобна реакция отнася циклофосфамид, флуороурацил, меркаптопурин и др D. Инхибиране на хематопоетични прогениторни клетки води до намаляване на броя на гранулоцити в костния мозък. Това се дължи на узряването на кръвни нарушения микроби.

В допълнение към екзогенните ефекти, дефицитът на хематопоетичните клетки се развива при някои видове анемия и левкемия. Тези причини често се дължат на агранулоцитоза при деца. Често хематологичните промени са наследствени. Примери за това са хемолитична и апластична анемия, Синдром на Fanconi. Острата и хронична миелобластна левкемия се развиват както в детска възраст, така и в възрастното население.

Агранулоцитоза: симптоми на заболяването

Честотата на гранулоцитите е придружена от тежки клинични прояви. Те могат да бъдат различни, в зависимост от основното заболяване, довело до дефицит на неутрофили. Как се проявява агранулоцитозата? Симптоми на патологията:

1. Изразена обща слабост.
2. Висока температура.
3. Лимфаденопатия.
4. Хепатоспленомегалия.
5. Некротични промени в лигавиците.
6. Хеморагичен синдром.

Хептен агранулоцитозата, за разлика от другите форми, се характеризира с остър курс. Пациентите бързо се влошават в здравето, развиват се трески, в устната кухина се появяват язви. Увреждат венците, сливиците, езика, мекото небце, което води до тъканна некроза. Това е придружено от синдром на болката, невъзможност за преглъщане, увеличено слюноотделяне.

При миелотоксичен вариант на агранулоцитоза често се развива кървене. Те се свързват не само с улцерация на лигавиците, но и с недостатъчност на тромбоцитите. Има назални, гингивални, маточни, стомашно-чревни кръвоизливи. На кожата се появяват хематоми. Поради улцерозни-некротични процеси в червата се забелязват диария и коремна болка. В резултат на аспирирането на кръв се развива хеморагична пневмония.

Промени в анализа на агранулоцитозата

Често развитието на агранулоцитоза се наблюдава при пациенти с онкологични, системни и тежки инфекциозни заболявания. Да се ​​подозира, че този синдром е възможен от такива признаци като висока температура, слабост и появата на язви в устната кухина. По-трудно е да се диагностицира вродена агранулоцитоза. Анализът на кръвта трябва да се извършва с изразена бледност на кожата в детето, хеморагични прояви. Проучването показва намаляване на левкоцитите (по-малко от 1 х 10⁹/ л). Често това се комбинира с анемия и тромбоцитопения.

За да разберете защо се е развил този хематологичен синдром, направете имунограма и пробиване на костния мозък. За диагностициране на усложнения, причинени от дефицит на гранулоцити, извършете инструментални изследвания. Сред тях - рентгенови лъчи, колоноскопия. Също така са необходими специализирани консултации - отоларинголог, онколог, стоматолог, ревматолог и гастроентеролог.

Методи за лечение на патология

Хоспитализацията на пациента е необходима, ако се открие агранулоцитоза. Лечението се състои в лечението на улцерозни некротични повърхности с антисептични средства, под формата на мехлеми. За пациента не е била подложена на вторична инфекция, той е поставен в изолатора на отделението. В случай на увреждане на чревната лигавица, храненето е парентерално.

Средства за лечение на агранулоцитоза

За да се предотврати развитието на инфекциозния процес (пневмония, сепсис), предписвайте антибиотици и противогъбични лекарства. Интравенозно се инжектира кръвни продукти, по-специално масата на левкоцитите. При имунната агранулоцитоза се показват хормонални лекарства. Те включват препарати "Хидрокортизон", "Преднизолон". Ако синдромът е причинен от потискане на хемопоезата, се прилагат стимуланти. Сред тях решението е "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Лечението се провежда в отдела по хематология.

Предотвратяване на агранулоцитоза при деца и възрастни

Предотвратяването на вродена агранулоцитоза включва ранно откриване на заболяването. За тази цел децата се подлагат на клиничен кръвен тест всяка година. Превантивните мерки включват мониториране на пациенти, приемащи цитотоксични лекарства, антитуберкулозни антидиабетни лекарства. Ако пациентът преди това е имал хематологична реакция при прилагането на определени лекарства, тези лекарства не могат да бъдат преназначени.

Прогноза за живота при агранулоцитоза

Прогнозата зависи от причината за синдрома. Най-опасната форма е хаптеновата агранулоцитоза, тъй като бързо развива тъканна некроза. Автоимунните и миелотоксичните лезии могат да бъдат лекувани с заместваща терапия. Неблагоприятна прогноза се забелязва при развитието на усложненията на основната патология. Сред тях - масивно кървене, перфорация на чревната стена, хеморагична пневмония, сепсис.