Spina bifida - какво е това? Малформация на гръбначния стълб

Дефектът на развитието на гръбнака, който може да бъде придружен от патологията на развитието на гръбначния мозък, е Spina bifida. Какво е, в какви случаи възниква, какви нарушения в тялото може да доведе - читателят ще намери отговорите на тези въпроси в нашата статия. Въпреки това, за да се разбере клиничната картина на болестта, е необходимо да се разбере и понятието за централната нервна система на човека, анатомичната структура на гръбначния стълб и функциите на гръбначния мозък.

Концепцията на централната нервна система

Централната нервна система е основната част от човешката нервна система. Тя се представя от гръбначния мозък и мозъка и се състои от неврони и техните процеси. Централната нервна система се състои от три отдела: по-ниски, средни и по-високи. Долната и средната част включват гръбначния мозък, медулата, среден мозък, междинния мозък и малкия мозък. Тези компоненти регулират дейността на отделните органи, установяват връзка между тях, гарантират целостта на функционирането на организма. Горната част на централната нервна система е представена от полусферите на мозъка и функционално осигурява взаимодействието на организма с околната среда.

Основната функция на централната нервна система е прилагането на прости и сложни реакции - рефлекси. Централната нервна система се образува през първите седмици от бременността от специална структура - ектодерма. При неправилно разделяне и развитие нервните клетки има дефект на нервната тръба, която впоследствие води до развитието на патологии на гръбначния мозък.

Гърбът е орган на нервната система, разположен в гръбначния канал. Поддържащата граница между гръбначния мозък и мозъка преминава на мястото на вмъкване на пирамидални влакна. Както мозъкът, така и гръбначният мозък се обвиват в обвивка, състояща се от три слоя: твърди, арахноидни и съдови. От външни наранявания мозъкът е защитен от черепа, гръбначния стълб - гръбнака.

Структура на гръбначния стълб

Гърбът е гръбнакът на човешкия скелет, състоящ се от прешлени, между които са разположени междинните стени - хрущялните слоеве. Функционално дисковете осигуряват подвижност на гръбначния стълб. Като цяло, човек има 33-34 прешлени, те условно се комбинират в отдели: цервикален, гръден, лумбален, сакрален, кокцигеален.

Всеки прешлен се формира от тялото, дъгата и процесите. Тялото и дъгата съставляват гръбначния формен, процесите свързват прешлените помежду си и изпълняват функцията за фиксиране на мускулите. В здраво човешкото тяло отворите на прешлените се сливат в един единствен прешлен канал, който всъщност е мястото на гръбначния мозък. Но има и патологични условия, в които има пропуск в костите - това явление се нарича "nezaraschenie лък на прешлените."

Гърбът осигурява връзката на мозъка с периферната нервна система. Централният канал е кухина вътре на гръбначния мозък. Гърбът, като главата, има трипластова обвивка, между слоевете на която е цереброспинална течност. Кости на прешлени и външни гръбначен мозък формират между тях епидурално пространство, напълнено с мастна тъкан и венозна мрежа.

Spina bifida: какво е това?

Спина бифида - тази дегенерация на гръбначния стълб (спина бифида), който често се изостря от патология - хипоплазия на гръбначния мозък. Този порок започва да се проявява в ранните етапи на бременността и е нарушение при формирането на нервната тръба. Невронната тръба е структура, от която при по-късна бременност ембрионът образува централната нервна система - гръбначния мозък и мозъка. Многобройните медицински истории на пациенти със Spina bifida дават основа за класифициране на патологията в отделни видове в зависимост от тежестта на вирусното развитие:

• условно леки форми: скрита Spina bifida, менингоцеле, липоменинцеле;
• тежки форми: myelomeningocelemelomeningenocele, усложнени от хидроцефалия.

Спина бифида се открива по време на магнитно резонансно изображение или невросонография.

Статистиката показва, че заболяването се проявява при 1-2 новородени от 1000. Патологията е генетична, тъй като до 8% от повторните раждания завършва с диагноза Spina bifida. Лекарите твърдят, че често се среща при деца, родени от жени в юношеските си години. Въпреки това 95% от новородените, диагностицирани с разделена гръбнак, се появяват при здрави родители, които не страдат от такова заболяване.

Леки форми Спина бифида

Скрита Spina bifida (окултура) - най-лесната форма на болестта, в която има недоразвитие, малка разлика в гръбначните прешлени. Най-често се среща в лумбалните или сакрални части на гръбначния стълб. Тази патология се простира само до костната тъкан на гръбначния стълб и не засяга гръбначните структури. Болестта се изразява умерено и често не се проявява като симптоми, които могат да разстроят човека. Много пациенти с тази патология и не подозирате за тяхното заболяване. Визуално видимият признак на заболяването при новородено може да бъде пакет от косми, обикновено малка мастна торбичка, депресия или рожден знак на мястото на патологията.

Само в някои случаи (около 1 на 1000 случаи прикрито форма на спина бифида) аномалия води до функционални смущения в пикочните пътища, червата, мускулна слабост на долните крайници, на изкривяване на гръбначния стълб. Обикновено в медицинския протокол на пациента се посочва конкретният брой на прешлен на един от отделите на гръбначния стълб, в който е възникнала патологията. Например, записът "Spina bifida posterior S1" показва проблеми на първия прешлен на сакрално отделение на гръбначния стълб.

Meningocele - разнообразие спина бифида, в която в допълнение на дегенерация на костен мозък защитната обвивка може да действа като изпъкналост или капсули чрез съществуващ слот. Често гръбначния мозък, както и нервните кълнове без патологии или с малки дефекти. В по-голямата част от случаите, капсулата е покрита с кожа, която условно защитава нейното съдържание. Въпреки това, дори този малък дефект изисква хирургично лечение за елиминиране на козметичния дефект.

Lipomeningotsele

Липоингиоцеле - форма на Spina bifida, която се счита за патология с умерена природа. В медицината това разстройство е класифицирано като симбиоза на получените гръбначни хернии и лениви доброкачествени тумори. Това нарушение на образуването на нервната тръба възниква през първите 20 дни от бременността. Lipomeningotsele дефект, който може да доведе до развитие на неврологични патологии и води до сериозни заболявания на пикочо-половата система, червата - мастната тъкан упражнява натиск върху гръбначния мозък. Като се има предвид медицинската история на пациентите с липоменинцеле, могат да се разграничат четири групи патологични прояви на състоянието:

• без неврологични, тазови или ортопедични разстройства;
• умерена пареза на краката, деформация на краката;
• изразено нарушение на двигателната функция, изкривяване на гръбначния стълб, тазови нарушения;
• деформация на крайниците, тежка тазова патология.

Следователно, единственият и правилен метод за лечение на тази патология е незабавната ранна хирургическа интервенция. Заедно с операцията за премахване на мастната торбичка може да бъде пластична хирургия на порталната херния.

Myelomeningocele - тежка форма на Spina bifida

Най-тежката форма на патология, която се наблюдава при 75% от всички случаи на гръбначна дистрофия, е миелоименоцеле (Cystica spina bifida). Какво е това? Мозъчната херния е елемент на гръбначния стълб, който прониква през дефекта на гръбначния стълб. Понякога капсулата с гръбначния мозък е защитена от кожата, в други случаи мозъчната тъкан, заедно с нервните процеси, излиза. С тази форма на патология, неврологичните разстройства са неизбежни. Степента на такива заболявания се определя от тежестта на дефекта на гръбначния мозък, както и от мястото на гръбнака, в което е възникнало нарушението. Ако болестта засяга крайната част на гръбначния мозък, проблемите засягат пикочо-половата система и червата, възниква парализа на долните крайници.

Често гръбначните хернии се появяват в лумбосакралния гръбначен стълб. Въпреки това, в медицинската практика има случаи, когато патологията се развива на нивото на гръбначния или цервикалния гръбначен стълб. За съжаление, дефектът на нервната тръба най-често се съпътства от друго разстройство - хидроцефалия или Chiari аномалия, причината за която е нарушение на образуването на цереброспиналната течност в черепа.

Хидроцефалия и Chiari аномалия

Хидроцефалия (едем на мозъка) е патология, произтичаща от натрупването на цереброспинална течност във вентрикулите на мозъка. Цереброспиналната течност - цереброспинална течност - постоянно циркулира във вентрикуларната система.

Необходимият обем цереброспинална течност може да се формира по два начина:

• да се произвежда от жлези клетки на кръвоносни съдове в камерите на мозъка;
• образувани в резултат на изпотяване на кръвна плазма през стените на кръвоносните съдове.

Likvor циркулира от вентрикули до субарахноидното пространство на мозъка и гръбначния мозък. Вътрекуралната и спиналната течност пространства в здраво тяло образуват едно цяло. Кога спинална херния, образуващ съобщаващ хидроцефалия. Натрупването на течност води до повишаване на вътречерепното налягане, което води до намаляване на зрението, появата на конвулсии, страбизъм, слабост на мускулите на горните и долните крайници. Такива нарушения водят до тежки неврологични разстройства, намаляване на интелектуалните способности и смърт.

Аномалия Arnold Chiari - патология, в която амигдалата понижава до ниво на първата и втората шийните прешлени, като по този начин блокира циркулацията на гръбначно-мозъчната течност.

Хирургично лечение на миеломингоцеле

Най-голямата опасност за живота на новороденото с миелоинеоцеле е разкъсването на херния сак и инфекцията в съдържанието му. Инфекциозни усложнения, декомпенсация на хидроцефалия - основната причина за висока смъртност на новородени с диагноза Spina bifida. Веднага след откриването на ликнор - курс на цереброспиналната течност - се извършва спешна хирургична процедура за отстраняване на гръбначния стълб.

Към днешна дата оптималният метод за елиминиране на тези патологии, успешно използван в целия свят, е вътрематочното отстраняване на гръбначния херния. Този тип хирургична интервенция предотвратява развитието на хидроцефалия и Chiari аномалия при малки пациенти - избягва сериозните усложнения, които застрашават живота, както и последващата манипулация. Горните манипулации дават на новороденото шанс за нормално развитие и качество на живот.

Ако навременната вътрематочна хирургия не се извършва по някаква причина, прибягвайте до операция за манипулиране на алкохол, която нормализира количеството на цереброспиналната течност. Обикновено такава операция се извършва на два етапа. Клиниката на гръбнака е медицинска институция с тесен фокус, в която по правило много проблеми, свързани с патологиите на гръбначния стълб, спомагат за решаването им.

диагностика

В съвременната медицина Spina bifida се диагностицира в ранна бременност. Следователно бъдещите родители имат време да разберат диагнозата и психологическата подготовка за раждането на дете с функции. От друга страна, те имат и времето и възможността да вземат решение за неспазването на плода.

По време на бременност (на 16-18 седмици), бъдещите майки преминават скринингови тестове, базирани на кръвни тестове. Същността на метода е да се провери концентрацията на рудиментарен протеин, който при нормална бременност се произвежда от плода в малко количество. Ако има дефект в централната нервна система, концентрацията на алфа-фетопротеин се увеличава. В теста има специални характеристики. Поради евентуални грешки в дешифрирането на резултатите от анализа, трябва внимателно да спазвате определени правила:

• да се установи най-точното време на бременността;
• ако бременността е плодотворна, тя трябва да бъде диагностицирана във времето.

Друг метод за диагностика е пренатален ултразвук, провеждан в определени периоди на бременност, благоприятен за откриване на патология. Този метод ви позволява да визуализирате мозъка, гръбначния стълб, гръбначния стълб и да накарате своевременно диагностициране. Все пак трябва да се има предвид, че с малки дефекти (латентна Spina bifida) патологията може да не бъде открита.

Амниоцентеза - пробиване на амниотична течност - друг метод за диагностика. Тя се извършва чрез голяма игла и само стриктно под ултразвуков контрол. Този метод се използва в случаите, когато кръвен тест показва излишък от концентрацията на алфа-фетопротеин и не е разкрита ултразвукова диагностика на патологии. Течността, подобно на кръвта, се изследва за концентрацията на ембрионалния протеин, чийто излишък показва наличието на смущения в развитието на гръбначния стълб.

предотвратяване

Разбира се, никой медицински специалист няма да даде гаранция, че ако бъдат спазени всички необходими предпазни мерки и липсата на общи рискови фактори, здравите деца ще имат здраво бебе. За съжаление, понякога природата разполага различно, отколкото предполага човек. Но в силата на бъдещите майки и бащи да направят най-много, за да сведат до минимум всички възможни рискове и да намалят вероятността за дете с патология на Spina bifida почти до нула. Става дума за превантивни мерки.

Едно от основните мерки за предпазване на новороденото от диагностициране на "спина бифида" е внимателното планиране на бременността. За да направите това, потенциална майка и баща преди зачеването трябва да се подложат на медицински преглед, без да се откажат, отидете на консултация с генетик. За една жена по време на бременност срамежлив, да води здравословен начин на живот, да бъде предпазлив да вземе антиконвулсанти. Но приемането на фолиева киселина в необходимия обем, напротив, е показано в този период. В много развити страни това е основната точка на програмата, препоръчана от организацията за бременност за здравето.

Трябва да се помни, че генетичното наследство, понесено от жената по време на бременност на заболяването, например рубеола - ефектът на външната среда - радиация, алкохол, наркотични вещества, се считат за рискови фактори за развитието на патологията.

Основни теми

Така че, отговаряйки на въпроса "Spina bifida - какво е това?", Може да се отделят основните теза. Спина бифида - патология, която се появява в утробата, през първите седмици от бременността. Единственият начин да се избегне заболяването на бебето е да се планира бременност, да се изпълнят всички необходими предписания на лекарите, бъдещата майка да води здравословен начин на живот, да компенсира липсата на фолиева киселина в тялото.

Ако все още се открие патология, доставянето се извършва само чрез цезарово сечение, за да се изключи увреждането на гръбначния мозък, когато плода преминава през раждането.

За да се диагностицира болестта, има цял набор от методи - кръвен тест, ултразвукова диагностика, изследване на амниотични течности. Ако въпреки това се установи нарушението и се поставя диагнозата, е необходимо да се направи хирургическа интервенция.

Новаторски метод е вътрематочното отстраняване на патологията. Има и оперативна намеса след раждането на бебето - през първите три дни от живота му. Между другото, подозренията за Spina bifida при новородено могат да причинят: херния на гръбнака, родилни знаци или пукнатини в една от кожните области, необичаен пакет косми. Разбира се, окончателната диагноза се установява след допълнително проучване - CT, MRI.

В зависимост от местоположението на засегнатата област на гръбначния стълб, както и свързаните функционални заболявания, заболяването се класифицира в по-леки и тежки форми.

Леките форми на Spina bifida обикновено не водят до тежки пороци, пациентите с тази диагноза са социално адаптирани. В случай на тежки злокачествени заболявания - менингомиоселе - не може да бъде избегнато увреждане, дори ако операцията е успешна.

Клиниката на гръбначния стълб е вид медицинска институция, специализирана в медицински услуги за подпомагане на пациенти с нарушения на ЦНС. Ето защо диагнозата на Spina bifida не е присъда. С него можеш и трябва да живееш.