Хистоцитозата на Langerhans: причини и лечение

Клетките на Langerhans са бели кръвни клетки, които са част от имунната система и при нормални условия играят важна роля в защитата на организма от вируси, бактерии и други вредни микроорганизми. Те се намират в кожата, лимфните възли, далака, костния мозък и белите дробове.

Какво представлява хистиоцитозата на Лангерхан?

При тази болест, известна още като хистиоцитоза X, Langerhans клетки започват да се размножават в патологични везни. Вместо да предпазват тялото, големи клъстери от тези клетки нарушават целостта на тъканите и дори ги унищожават. Костите, дробовете и черния дроб най-често страдат. Въпреки че подобно нарастване на клетките има много общо с онкологичните заболявания, повечето изследователи не смятат, че хистоцитозата Х е форма на рак. Основната диференциация в този контекст е нормалната структура на агресивните клетки, а единственият проблем е ускореният им растеж. Понастоящем хистоцитоза на Лангерхансовите клетки (при деца, трябва да се отбележи, че е по-често, отколкото при възрастни) е признато заболяване на имунната система, като имунни клетки се размножават много бързо и причиняват възпаление и увреждане на околните тъкани.

Това заболяване може да се развие във всяка част на тялото и във всеки орган. Тя дори може да се появи в няколко различни области едновременно. В повечето случаи, обаче, патологията засяга няколко системи на тялото само при деца на възраст под две години. Единични огнища се срещат както при деца, така и при възрастни.

причини

Все още не е известно защо възниква подобна патология. Въпреки това, учените са насочени към проверка на следната хипотеза: най-вероятно нещо като обикновена материя в околната среда, вероятно вирусна инфекция, която дава тласък на развитието на заболявания причиняват прекалено интензивна реакция от страна на имунната система. Въпреки това, източникът на самата болест понастоящем се идентифицира. Едно добре известно наблюдение е известно: почти всички пациенти с локализация на патологията в белите дробове са активни или бивши пушачи на цигари. Въпреки това, дори и при масовото разпространение на тютюнопушенето в обществото, много рядко се случва хистиоцитоза на Лангерханс. Причините включват използването на цигари в списъка на рисковите фактори, като не, защото това е често заболяване и не засяга белите дробове. Най-вероятната хипотеза е, че негативните ефекти от тютюнопушенето реализира разпространението на Лангерхансовите клетки при пациенти с рядко генетично обусловена предразположеност към него. Според друга теория, основната причина за болестта е вродените нарушения на имунната система.

разпространение

Разглежданата болест е рядка и се среща в приблизително един случай за 250 000 деца и в един случай за един милион възрастни. Въпреки че могат да се появят симптомите на всяка възраст, тя най-често се диагностицира при деца и юноши, и 70% от случаите се появят при идентифицирането на хистиоцитоза възраст до 17 години. При по-младата възрастова група статистическите показатели се увеличават на възраст от една до три години.

Форми на заболяването

Хистоцитозата от Langerhans клетки при деца и възрастни включва 3 форми, считани по-рано за независими патологии. Това са еозинофилни грануломи, болест на Hend-Schuiller-Crischen и болест на Letter-Sieve.

симптоми

Болестта може да се прояви чрез следните симптоми:

• постоянна болка и подуване на костта, особено на ръката или крака;
• пляскане в костите, особено ако не е предшествано от нараняване или предшествано от лек, незначителен удар;
• големи разстояния между зъбите в случаите, когато хистетоцитозата на Лангерханс при деца се е разпространила в челюстната кост;
• ушна инфекция или изписване от ухото, ако болестта докосна костите на черепа до ухото;
• кожен обрив с преобладаваща локализация на бедрата или скалпа;
• разширени лимфни възли;
• увеличение на черния дроб, което в някои случаи може да бъде придружено от признаци на органна дисфункция (пожълтяване на кожата и очите (жълтеница) или патологично натрупване на течност в корема - асцити);
• exophthalmos - предно пристрастие на очната ябълка, причинено от хистиоцитоза с локализация зад очите;
• затруднено дишане и кашлица с увреждане на белите дробове;
• бавен растеж и прекомерно уриниране поради хормонални нарушения.

По-рядко срещаните симптоми на заболяването са:

• повишена телесна температура;
• загуба на тегло;
• раздразнителност;
• невъзможност да се поддържа теглото, а също и да се поддържа тялото във формата.

диагностика

От хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки (Фото прояви на това заболяване не е приятна гледка) е доста рядко и се изразява със симптоми, които са лесно объркани симптомите на много други болести, диагноза често е сложна и отнема време. Ето защо най-вероятно лекарят ще ви задава въпроси, свързани с други заболявания, за да разграничи по-ефективно предполагаемата хистиоцитоза.

първична диагностика на разследването е нормална физическа проверка, в който лекарят преценява цялостното здраве и обръща особено внимание на тези области, в които се появяват симптомите на болестта. Ако пациентът изпитва болка в костите или се оплаква от подуване на костта, лекарят може да предпише стандартна рентгенография на костите и сцинтиграфия. Рентгенови лъчи показват фрактура част, наречена литични лезии и сцинтиграфия ще определи областта на увреждане където костта независимо се опитва да се възстанови.

метод Компютърна томография (CT) Използва се за изследване на гърба и таза в случаите, когато лекарят подозира, че там са разположени центровете за разрушителни промени. При симптоматични признаци на чернодробна дисфункция, ще трябва да вземете кръвни изследвания. Ако има признаци на увреждане на белите дробове, или в случаите, когато специалист въз основа на първоначалния медицински преглед подозира, че хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки, може да го покаже в белите дробове, предписва рентгенови лъчи или компютър гръдното изображение. CT на главата се извършва, за да се оцени състоянието на мозъка. Нова технология за визуализация, PET (позитронна емисионна томография), също може да бъде полезна.

Ако се подозира хистиоцитоза на Лангерханс при деца (вж. Снимка в началото на статията), може да се наложи биопсия, тъй като това е единственият начин да се потвърди предполагаемата диагноза. При тази процедура лекарят отстранява малка проба от тъкан или кост за по-късно изследване в лабораторията. В повечето случаи пробата от биоматериал е извлечена от местата, където е пряко локализирана хистоцитозата на Langerhans: кости, кожа и лимфни възли. Кръвните тестове могат да помогнат да се определи дали костният мозък е засегнат.

продължителност

Трудно е да се предскаже колко бързо ще бъде курсът на болестта и как ще се прояви. В някои случаи патологията изчезва само по себе си и не изисква медицинска намеса. Това се случва, когато разстройството се локализира в една област (в костите или кожата) или когато пушач със засегнати бели дробове спира да консумира цигари. Въпреки това, също така се случва, че заболяването е smertelnym- смърт може да се предвиди в тези случаи, когато натрупване на патологично пролифериращи клетки атакуват едновременно няколко различни органи или части на тялото. Здравословното състояние на пушачите започва да се подобрява само ако откажете пушенето.

предотвратяване

Тъй като причината за развитието на нарушението остава загадка, в момента няма ефективни превантивни мерки. Въпреки това, като се има предвид, че белите дробове страдат само от любителите на пушенето на цигари, отхвърлянето на пристрастяването може да се счита за превантивна мярка за хистиоцитоза с локализация в белите дробове.

лечение

Ако пациентът има потвърдена диагноза "хистиоцитоза от клетки на Langerhans", лечението ще зависи от тежестта и степента на нарушението.

Ако патологията се открива само в една система на тялото, лекарят ще предпише употребата на кортикостероиди, по-специално "преднизолон". Освен това може да се наложи да претърпите химиотерапия. В допълнение, засегнатата област на костта се извлича чрез метода на кюретаж - изстъргване. Ако патологично пролифериращите клетки са концентрирани в една област на кожата, заболяването може да бъде излекувано чрез покриване на засегнатата област с азотна горчица, химиотерапевтичен агент. Използва се и "метотрексат". Радиотерапията се предписва в случаите, когато увреждането на костите (например в горната част на крака или в гръбначния стълб) е отслабило целия фрагмент на скелета. Остеопластичната хирургия на гръбначния стълб - спондилодезата - се препоръчва за нестабилност на костите в цервикалната област.

Общата (системна) хистиоцитоза на Langerhans е много по-тежко състояние. Химиотерапията може също да се използва за лечение, но нейната ефикасност е значително намалена в сравнение с лечението на единични лезии. Въпреки че специалистите проверяват ефективността на много лекарства, оптималното лечение все още не е намерено. Въпреки това, за да се следи развитието на болестта, лекарят може да предпише едно от следните:

• "Винбластин";
• "Етопозид";
• "Меркаптопурин";
• "Кладрибин";
• "Цитарабин";
• "Метотрексат".

В някои случаи лекарите препоръчват трансплантацията на черния дроб, костния мозък или белите дробове, но сред изследователите консенсусът за оптималността трансплантация на органи пациенти с хистиоцитоза все още не са постигнати.

Кога трябва да видя лекар?

Не забравяйте да се свържете с вашия местен педиатър, ако подозирате, че Лангерханс е причинил хистиоцитоза при деца. Очни прояви, болка или подуване на костите, хроничен кожен обрив са признаци на това рядко заболяване. При наличие на тези или симптоми на патология при възрастни, консултирайте се с лекар.