Амниотични стеснения: причини, симптоми, режим на лечение и диагноза

Понякога клинично здрави майки са родени деца с морфологични дефекти: липсата на фаланги на пръстите, крайниците и дори на главата. Майките идват в отчаяние, укоряват себе си или лекари за случилото се с детето си. Понякога става въпрос за съдебни спорове. Но каква е причината за тези дефекти?

дефиниция

Амниотичната свиване, така наречения "околоплодната шев" или "нишки Simonara" представлява dublication амнион тъкан, която е опъната между стените на матката. По принцип не уврежда ембриона и не създава усложнения при раждането. Но в редки случаи са възможни сериозни последици.

Амниотичните стеснения са влакнести нишки, които възникват в плода на пикочния мехур. Те могат да компресира или превръзка пъпната връв прикрепен към частите на тялото на плода, причинявайки вродени дефекти (ампутация на ръцете, краката, пръстите или фалангите, понякога обезглавяване).

причини

Има две теории, защо има амниотични стеснения. Причините за това явление се обясняват с честите разкъсвания на амниотичния пикочен мехур в ранна бременност. Тъй като залепващи остава непокътнат, не се наблюдава заплахата от прекъсване на развитието на ембриона, но нишката, която да възникне поради паузи, свободно плаваща в околоплодната течност. Те могат да бъдат прикрепени към части от тялото на плода. По време на бременността детето расте, но нишките остават същите като те, така че има компресия на тъканите, исхемия и некроза.

Малко по-късно, на втора теория, тъй като първият не отговаря на скептиците, които са установили, че околоплодната стеснение (стрингове в корема на бременна жена) се появяват едновременно с други вродени малформации, като заешка устна или вълк устата. Тези лекари имат предположението, че въжетата са причинени от съдови нарушения или нарушения кръвообращението на плода.

Друг вариант на развитие на събитията е интраутеринна инфекция, както и травма по време на бременност, аномалии на гениталните органи (удвояване матка, bicornylum и т.н.), ICN (исхемично-цервикална недостатъчност), Възпаление на амния, ендометриоза, недостиг на вода. Но нито една от тези теории не е окончателно потвърдена.

диагностика

В повечето случаи, клинично и лабораторно, не е възможно да се открият амниотични стеснения. Снимките от проучванията с ултразвук не са информативни, тъй като тези нишки са много тънки. Непряко можете да определите уголемени и подути крайници в областите на компресия. Свръхдиагнизирането на тази патология до голяма степен преобладава. Ето защо, ако един лекар подозира, че има амниотични шнурове, бременната жена се ръководи от ядрено-магнитен резонанс или 3D ултразвук.

Повече от половината от диагностицираните амниотични стеснения при многократно ултразвуково изследване не се откриват поради разкъсване.

статистика

В зависимост от техническото оборудване на женската консултация, честотата, с която се откриват амниотичните стеснения, може да варира от 1: 1200 до 1:15 000 раждания. Смята се, че две от десет хиляди спонтанни аборти се появяват точно по тази причина. В осемдесет процента от случаите струните на Симеон деформират пръстите и ръцете, а още десет процента е компресията на пъпната връв. Това е образуването на възли на пъпната връв, водещи до хипоксия и пренатална фетална смърт.

За щастие, повечето диагнози на "синдром на амниотичната констрикция" не са клинично потвърдени, а влакнестите нишки не причиняват значителни увреждания на плода.

наследственост

Вероятността амниотичните стеснения да се появи по време на бременността е изключително малка. Това не е наследствено заболяване. Като правило, геномните или хромозомните мутации се проявяват симетрично и в този случай нишките са прикрепени абсолютно случайно. Ако по време на първата бременност детето на Симонар е наблюдавано в детето, това не означава, че следващите деца ще бъдат ранени. Също така, това не означава, че дете с дефекти в развитието ще се роди от родители, които имат in utero, страдали от синдрома на амниотични стеснения.

вещи

Въпреки че амниотичните стеснения не са фатална патология, последствията от нея са много депресивни. Поради факта, че нишките могат да заплитат части от феталното тяло, се развива лимфатична стазия. Това води до оток и некроза. След раждането на такъв крайник трябва да бъде ампутиран, или разработване на трошачно-синдром: токсините, които са натрупани в анестизирали крайник, попадат в системното кръвообращение и органи ще започнат да отрови бебето. Това може да доведе до смъртта му. Следователно е необходимо да се отстрани крайникът, ако не е жизнеспособен. И възможно най-скоро.

В допълнение, при синдрома на амниотичните стеснения е възможно да се притискат крайниците и пръстите в проксималната част на крайника. Не рядко сред тези деца е сливането на пръстите или фалангите на пръстите и пръстите на краката. Понякога, в допълнение към свиванията, детето има и други стигми на дембриогенеза: цепнатина на небцето на твърдото небце и горната устна. В много редки случаи има сериозни нарушения на развитието на гръбначния и лицевия череп, еутирането на коремната кухина, атрезия на пъпната връв.

Ако свиването засяга тясно разположените съдове по кожата, тогава на това място се образува хемангиом. След раждането трябва да се премахне тумор.

Някои учени откриват връзката между струните на Саймъндър и клубния нокът. Това е така, защото краката на плода са фиксирани с влакнести нишки, така че стените на матката могат да стискат стъпалото на плода. В двадесет процента от случаите тази патология е двустранна. Друг риск, който един акушер-гинеколог трябва да осигури е преждевременно раждане. Това усложнение не е необичайно при бременности, които се появяват при синдрома на амниотични стеснения.

лечение

Като правило, тази болест не се лекува в утробата. В медицинската практика съществуват казуистични случаи, когато са извършени трансвагинални или лапароскопски операции. Но това беше крайна мярка, тъй като жизнените органи бяха изстискани. Но това е изключително рядко амниотично свиване. Лечението по правило се извършва след раждането на детето.

Влакната се разрязват и, ако е необходимо, ампутират част от крайника. За да подобрите качеството на живота, можете да завъртите пръстите си нагоре и надолу.

перспектива

Прогнозата за живот и здраве обикновено е благоприятна. Децата в повечето случаи растат и се развиват според възрастта. Всяка година се подобряват протези на крайниците, така че ако загубите предмишница, ръка, длани или крака, е възможно да поставите изкуствен заместител. Препоръчва се децата да променят протезите си, когато пораснат. Ако стесненията са причинили незначителен функционален дефект, козметичният дефект може да бъде елиминиран чрез трансплантация на пръстите, както и техните фаланги.

Хората с синдром на амниотичен запек могат да имат напълно здрави деца, тъй като това заболяване не е наследено.

Знаменитости, които имаха струни на Симеон

Времето вече е преминало, когато хората с ампутация на крайниците укривайки се в домовете си и изнудвано от обществото. Сега те могат да живеят практически без ограничения, да заемат важни обществени постове, да играят спортове, да действат по телевизията и да участват в конкурси за красота.

Някои известни хора не се колебаят да бъдат родени с вродени ампутации, но дали това се дължи на амниотични стеснения е отворен въпрос.

1. Кари Бърнел е актриса, родена без дясно предмишница. Работи на детски телевизионен канал. Това предизвика смесени реакции сред младите зрители и техните родители, и даде тласък на появата на серия от програми за това как да обяснят на децата увреждания и специални характеристики на живота на тези хора.
2. Джим Абът е запознат с всички фенове на бейзбола. Той е легендарен канап, т.е. сервиране, без дясна ръка. Той напусна големия спорт в края на двадесети век, но неговият пример продължава да вдъхновява много хора с увреждания и параолимпийци.
3. Тереза ​​Юкатал - красотата на Мис Америка, се ражда без лявата ръка. По време на състезанията не сте носили протеза, за да покажете, че може да сте красиви и без изкуствени детайли.
4. Кели Кнокс е топ модел без лявата предмишница. През 2008 г. тя става носителка на реалност шоу на BBC 3. В допълнение към нея, седем други момичета с различни наранявания са участвали в конкурса.
5. Никола Маккарти е известен пианист, роден без дясна ръка.
6. Николай Вуйчич е австралийски, християнски проповедник. Известно е, че се ражда без всички крайници. Той освобождава книгите и пътуванията си със семинари по целия свят като пример за това, какво да не се откаже дори от най-трудните ситуации.
7. Марк Гофени е китарист, роден с ампутирани ръце. Той се научи да играе с пръстите си.