Склеродермия: какво е това и как да се лекува? Причини, симптоми и признаци на склеродермия

Сред автоимунните заболявания склеродермата е много често. Какво представлява и как да се лекува такова заболяване? Патологията засяга кожата, съединителната тъкан, мускулно-скелетната система и в някои случаи вътрешните органи. Етиологията на заболяването е свързана с нарушен имунитет. Защитните клетки, които обикновено се борят с микробите, започват да унищожават собствените си тъкани. Има сериозно увреждане на кожата и съединителната тъкан. Често пациентът получава увреждане със склеродермия. ICD-10 се отнася до тази патология на системната склероза, кодът на болестта е М34.

Какво представлява склеродермата?

Сред автоимунни процеси Склеродермата се нарежда на второ място в разпространението след лупус еритематозус. Болестта е хронична и прогресивна. Кожата и съединителната тъкан преминават белези, което води до нарушаване на тъканния метаболизъм и циркулация в малки съдове. Колагенът се образува в излишни количества, склерозира се и се втвърдява. При системната форма на заболяването възниква сериозно увреждане на вътрешните органи.

Най-често склеродермата засяга жените. Болестта обикновено се диагностицира в средна възраст, но често се откриват кожни лезии при деца или юноши. Има 2 форми на склеродермия: фокална и системна. В първия случай заболяването протича по-лесно.

Фокална склеродермия

При фокална склеродермия са засегнати отделни области на кожата. Понякога има промени в костите и мускулите. Вътрешните органи не са засегнати от патологичния процес. Няма спазъм на кръвоносните съдове, който е придружен от скованост на пръстите (синдром на Raynaud). Болестта често се открива в детството. По-често тази скръб засяга момичетата. Лекарите дават сравнително благоприятна прогноза при този вид склеродермия. Фокалната форма на болестта е разделена на няколко разновидности:

• Пръстеновидно. На кожата се появяват петна, които приличат на плаки. Те имат кафяв цвят.
• Линеен. На лицето има бели ивици от белези. Те имат формата на линия.
• Разкъсана облачност. Той се появява под формата на зачервяване на кожните зони, дължащи се на разширяването на малки кръвоносни съдове, както и на уплътнения върху тялото, ръцете и краката. В засегнатите фоси, секрецията на секрецията на мастните жлези престава, кожната структура изчезва и косата пада.
• Идиопатична атрофодермия Пазини-Пирини. Тази рядка форма на заболяването се наблюдава при жени в ранна възраст. На гърба се образуват виолетови петна, обриви по лицето не са характерни за този тип склеродермия. С течение на времето се развиват тялото.
• Хемиатрофията на лицето на Парри-Ромберг. Заболяването започва в детството или юношеството. От едната страна на лицето се образуват жълти или синкави петна, което създава силен козметичен дефект. Патологичният процес може да засегне не само кожата, но и мускулно-скелетната тъкан.

• Склеродерма Бъска. На кожата на лицето, шията и раменете се образува подпухналост. Те са плътни и болезнени при палпация.
• Kaplevidnaya ("болест на белите петна"). Появяват се бели петна по лицето на дете или възрастен. Рашините са изпъкнали, с перлен цвят. Размерът на образуванията е от 0,5 до 1,5 см. Този вариант на заболяването често се комбинира с формата на плака на склеродермата. Снимка на петна може да се види на снимката.

Системна склеродермия

Системната склеродермия се характеризира с поражение не само на кожата, но и на вътрешните органи. Изразява се синдромът на Рейно. Тази форма на заболяването е разделена на следните видове:

• Дифузна склеродермия. Първо, кожата на цялото тяло е засегната, а след това патологичният процес преминава във вътрешните органи.
• Склеродермия. Няма кожни прояви, болезнени промени се появяват само в тялото.
• Младежка склеродермия. Заболяването започва при деца и юноши, патологията засяга кожата, костите и вътрешните органи.
• Еозинофилен фацитит (синдром на Schulman). На мястото на преминаване на вените по кожата се образува "портокалова кора", както при целулита. Това явление е придружено от силно подуване на крайниците.
• Ограничена склеродермия. На кожата на краката и ръцете се образуват малки лезии. При своевременно лечение те изчезват. При отсъствие на терапия патологията преминава във вътрешните органи.
• Кръст форма. Склеродермата се комбинира с други автоимунни процеси - системен лупус еритематозус или ревматоиден артрит.

Причини за болестта

Причините за това заболяване не са напълно разбрани. Предполага се, че развитието на патологията се влияе от генетични фактори. Има наследствено предразположение към автоимунни заболявания. Това не означава, че болестта се проявява непосредствено след раждането, патологията може да се развие във всяка възраст.

Хората с тенденция към склеродермия могат да се задействат от следните фактори:

• прехвърлени инфекции;
• хормонални нарушения;
• хипотермия (особено измръзване на ръцете и крака);
• молекулярна мимикрия на микроорганизми, поради което има повишена активност на лимфоцитите;
• хормонални нарушения;
• интоксикация с лекарства или химикали;
• лошата екология на мястото на пребиваване;
• работа, свързана с неблагоприятни въздействия (напр. химическо производство).

Околната среда и човешкото здраве са тясно взаимосвързани. Много често развитието на склеродермия провокира пребиваването в региона с голям брой промишлени предприятия. особено в случая на младата форма на болестта, която се проявява в ранна възраст. Вредните ефекти могат да бъдат осигурени от силициев диоксид, бял спирт, заваряващи газове, кетони, разтворители, трихлоретилен. Не всяко лице, чиято работа е свързана с тези вещества, непременно ще развие заболяване. Но при наследствено предразположение рискът от склеродермия, дължащ се на постоянен контакт с химически съединения, е много висок.

Симптоми на кожата

Симптомите на заболяването зависят от неговия сорт. Промените в кожата се извършват на няколко етапа на развитие. Първо има плътен оток, обикновено се намира на ръцете и лицето. След това кожата се сгъстява и в късните етапи на патологията се наблюдават атрофични процеси.

Следните външни признаци на заболяването могат да бъдат разграничени:

• Синдром на Reynaud. Измама, изгаряне и изтръпване на пръстите и пръстите на краката. Такива явления се наблюдават дори при леко замразяване. Кожата на крайниците става бледа и цианотична. Този симптом е свързан със спазми на съдовете на ръцете и краката.
• Кожата на пръстите става груба. Появява се белезна тъкан. Лезиите на кожата на ръцете са съпроводени със сгъстяване и деформация на пръстите. Поради това заболяването често се смесва с ревматоиден артрит.
• Около устата могат да се видят kisetoobraznye гънки.
• Пигментация на кожата.
• Чувството за постоянна хлад, пациентът често замръзва и бързо.
• С капкообразна форма, бели петна по лицето на дете или възрастен стават първият знак за болестта.
• Mimics изчезват. Лицето става гладко и maskoobraznym, nasolabial пъти е почти незабележимо.

В допълнение, човек силно губи тегло, бързо се уморява и се оплаква от главоболие. На тялото се появяват обриви. Техният цвят може да варира от кафяв до червен. Природата на обрива зависи от формата на склеродермия. Снимките на петна могат да се видят на снимката по-горе.

Проявления от вътрешни органи

Системната форма на склеродермата засяга цялото тяло. Пациентът може да се оплаче от отрицателни прояви от страна на различни системи. Най-честите промени са в бъбреците, белите дробове и сърцето. Често има промени в храносмилателните органи, което се проявява от следните симптоми:

• киселини в стомаха;
• метеоризъм;
• диария;
• уртикария по стените на стомаха;
• затруднено преглъщане;
• нарушения на перисталтиката;
• влошаване на хранителната промишленост.

Ако патологичният процес засяга бъбреците, могат да се наблюдават следните симптоми:

• рядко уриниране;
• протеин и еритроцити в анализа на урината;
• артериална хипертония;
• бъбречна недостатъчност;
• нарушение на съзнанието.

Поражението на сърцето може да се прояви чрез следните признаци:

• нарушения на функцията на лявата камера;
• уплътняване на миокарда;
• възпаление на серозни и мускулни сърцето черупка;
• задух;
• тахикардия;
• болка в сърцето;
• сърдечна недостатъчност (рядко).

Ако белодробните клетки са включени в патологичния процес, се наблюдават следните прояви:

• кашлица без храчки;
• задух при физическо натоварване;
• възпаление на плеврата и белите дробове с образуването на белези и уплътнения;
• повишен риск от рак на белия дроб.

Освен това могат да се появят лезии на периферните нерви. Има болки в крайниците и по лицето по тригеминалния нерв. Пациентът се оплаква от скованост или нарушение на чувствителността на ръцете и краката. В тежки случаи е възможна пареза (парализа). От страна на ендокринните жлези е възможно намаляване на функцията на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм).

Прогноза на заболяването

Пациентите често са объркани, когато чуват диагнозата "склеродермия". Какво представлява и как да се лекува това заболяване? Този въпрос тревожи болните. Може да се каже, че до момента тази болест не е напълно излекувана. Задържането на повишеното образуване на колаген е невъзможно. Съвременната терапия може само да забави развитието на патологията.

Прогнозата за фокалната форма на склеродермия е по-благоприятна, отколкото при системната склеродермия. Средната степен на преживяемост за това заболяване е около 68% в продължение на 5 години. Ефективността на лечението зависи от следните фактори:

• Сексът на пациента. Болестта при мъжете има по-неблагоприятна прогноза.
• Възраст на пациента. Склеродермата е по-трудна за лечение при хора над 45-годишна възраст.
• Степен на включване на вътрешните органи. Ако през първите 3 години от заболяването участват белодробни и бъбречни заболявания в патологичния процес, прогнозата за протичането на болестта се влошава.
• Намаляването на хемоглобина в кръвта, увеличаването на ESR и наличието на протеин в урината показва тежка форма на заболяването.
• Неблагоприятен фактор е ранното начало на заболяването преди навършване на 20-годишна възраст.

Дали склеродермата е опасна? Без лечение, ограничаващо развитието на болестта, тази патология може да доведе до много сериозни последици. Автоимунното заболяване може да причини животозастрашаващи усложнения, като бъбречна и сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония, некроза на пръстите, причинена от нарушения на кръвообращението.

Диагностика на заболяването

Какъв вид специалист трябва да се свържа, ако пациентът е забелязал прояви, подобни на симптомите на склеродермия? Ревматологът се занимава с лечение на заболявания на съединителната тъкан с автоимунен произход. След събиране на анамнеза, външен преглед на пациента, слушане на сърцето и белите дробове с помощта на фоноендоскоп, ще бъдат назначени следните изпити:

• клиничен анализ на кръв и урина;
• кръвен тест за антитела срещу склеродермия;
• капиляроскопия;
• биопсия на засегнатите тъкани;
• Рентгеново излъчване на крайниците и вътрешни органи;
• ехокардиография;
• изследване на дихателната функция;
• CT за идентифициране на промените в тъканите.

Ревматологът ще даде на пациента отговори на всички въпроси относно склеродермата. Какво е това и как да се лекува болестта ще стане известно след резултатите от диагнозата, когато ще се разкрие формата и естеството на патологията. Вероятно са необходими допълнителни консултации с експерти: уролог, кардиолог, специалист по белите дробове, дерматолог.

Лечение на склеродермия

Склеродермичната терапия използва лекарства за намаляване на производството на колаген, нестероидни противовъзпалителни средства, както и лекарства за потискане на работата на имунната система.

От antifibroznyh фондове най-често назначава "Kuprenil". Лекарството помага да се премахне медта от тялото. Употребата на лекарството води до намаляване на активността на склеродерма. Медът намалява производството на ензим, който обработва колагена. Следователно, отстраняването на това вещество от организма подобрява състоянието на пациентите и забавя патологичния процес в съединителната тъкан.

Друг популярен антифиброзен агент е лидазата. Това е ензим, който се получава от сперматозоидите на едрия рогат добитък. Лекарството има свойството да разделя хиалуроновата киселина, която участва в образуването на колаген. Същото лекарство има същите свойства като Longylid.

Често заедно с "Лидаз" се предписват антибиотици от групата на пеницилина. Точният механизъм на действие на тези лекарства при склеродермия не е известен. Използването им обаче води до необходимия терапевтичен ефект. Предполага се, че пеницилините имат антифиброзни и противовъзпалителни ефекти.

Нестероидните противовъзпалителни средства се предписват при ниска активност на заболяването и оплаквания от болки в ставите. Тези лекарства са Orthofen, Indomethacin, Naize, Ибупрофен, Диклофенак, Пироксикам. В допълнение към таблетките, те могат да предписват местни анестетични мехлеми за приложение в засегнатите райони.

За потискане на имунитета се прилагат хормонални лекарства и цитостатици. Глюкокортикоидите обикновено се предписват за висока активност на заболяването. Тяхната доза внимателно изчислява, като тези лекарства могат да причинят странични ефекти, такива като синдрома на Кушинг (затлъстяване, луна лице червено, повишено кръвно налягане, нарушаване на половите жлези). Хормоналните лекарства са:

• "Metipred";
• "Преднизолон".

Цитостатичните лекарства намаляват производството на имунни клетки: лимфоцитите Т и В, които са автоагресивни. Такива лекарства включват:

• "Азатиопрингг".
• "Plaquenil".
• "Метотрексат".
• "Циклофосфамид".
• "Циклоспорин".

При висока степен на склеродермия се предписва импулсна терапия: интравенозно капково инжектиране на големи дози цитостатици и хормони. прекарвам симптоматично лечение склеродермия. Предпише лекарства за подобряване на микроциркулацията на кръвта "Дипиридамол", "пентоксифилин", "Илопрост", "Алпростадил" "Варфарин". Често се предписват вазодилататори: "Амлодипин", "Верапамил", "Нифедипин".

С разгрома на храносмилателния тракт е показано антибиотик ", еритромицин" "амоксицилин", "метронидазол" и прокинетичната "метоклопрамид". Като допълнителни методи за лечение, лекарят може да предпише хеморозия, плазмафереза, физиотерапия, тренировъчна терапия.

Важно е всички пациенти със склеродермия да запомнят, че при тази болест е много вредно да се намира на пряка слънчева светлина. От слънчево изгаряне и посещение на солариума е по-добре да откажете. Прекомерното излагане на ултравиолетово лъчение може да отмени ефекта от терапията.

Алтернативна медицина

Често пациентите се интересуват от: възможно ли е лечение на склеродермия с народни средства? Разбира се, не е възможно да се излекува напълно от такава сложна болест само с домашни лекарства. Използването на народни средства е допустимо само след консултация с лекар, като допълнение към основната терапия. Използват се следните рецепти:

• Сокът от алое се прилага като компреси в местата на лезиите. Можете да използвате ихтиол маз.
• Печен лук са смляни и смесени с една част от мед и две части на кефир. Тази смес се използва за компреси.
• Направете домашно мехлем от топени свински мазнини и сухи треви от пелин или цветове.
• За да възстановите употребата на съединителната тъкан в отварите от хвощ, мединица, нож.
• С усложнения на сърцето, отвара от адонис и цианоза ще помогне и с увреждане на бъбреците, съединения с мед и листа от червени боровинки са полезни.

Ново развитие в лечението на склеродермия

Медицински учени отдавна са изучавали природата на склеродермата: какво е това и как да се лекува това сложно и сериозно заболяване. В края на краищата, традиционните методи на лечение не водят до пълното отстраняване на болестта. Търсенето на нови методи на лечение е в ход, подготвят се подготовки, които могат по-ефективно да повлияят на патологията.

Бе създадено ново генетично инженерно лекарство "Tocilizumab" ("Actemra"). Това лекарство е антитяло на рецептора на интерлевкин-6. Този противовъзпалителен цитокин е провокиращият фактор за склеродермия и ревматоиден артрит. Клиничните проучвания показват ефективността на лекарството.

В комбинация с витаминните препарати "Пантогам", "Дексапантол" и "Пикамилон" се предлага нов комплексен метод за лечение с ензим "Лидаза". Този метод е ефективен при фокалната форма на заболяването. Биологично активните вещества спомагат за подобряване на метаболизма в засегнатите тъкани.

В момента съществуват проучвания на лекарства, които биха могли да блокират сигналната пътека за развитието на склеродермия. Изследвани молекулни инхибитори, които могат да повлияят на патогенезата на заболяването. Това може да помогне за предотвратяване на фиброзата - пролиферация на съединителната тъкан. Ново в лечението на склеродермия също се свързва с използването на стволови клетки. Те са в състояние да заменят болните клетки. Това води до намаляване на фиброзата и образуването на нови кръвоносни съдове вместо тези, които са били увредени от патологията.

Предотвратяване на болестта

Поради несигурността на точните причини за заболяването не е разработена специфична превенция на склеродерма. Хората с генетично предразположение към автоимунни патологии за намаляване на вероятността от заболяването ще помогнат да се спазват следните правила:

• Необходимо е своевременно да се лекуват инфекциозни заболявания.
• Избягвайте прекомерно охлаждане и излагане на вредни химични фактори.
• Да води активен начин на живот, за да поддържа тонуса на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан.

Пациентите, при които е установена склеродермия, трябва да застанат на диспансери и редовно посещават ревматолог. Необходимо е непрекъснато да се приемат предписани лекарства, в много случаи се изисква поддържаща терапия през целия живот.