КРЪСТ-СИНДРОМ със склеродермия: симптоми и лечение

Кръстосан синдром е системна склеродермия с ограничена форма. Този сорт става причината тялото да произвежда в кожата прекомерно количество колаген. Болестта може да засегне почти всяка част от тялото. Неговите знаци често се появяват постепенно и се влошават с времето. Склеродермата е патология на съединителната тъкан с хронична природа, която засяга кожата и редица вътрешни органи на човек. В сърцето на това заболяване е дефект в признаците на рамката на съединителната тъкан, във връзка с които има склеротични промени, изразени като появата на едри влакнести нефункционални влакна, т.е. белези.

Как се проявява синдромът на CROSS при склеродермия?

Характеристики на болестта

Склеродермата е ревматологично автоимунно заболяване. Терминът "автоимунна" означава, че това заболяване се причинява от неизправност на имунната система, която, поради влиянието на различни обстоятелства, атакува тъканите и клетките на собствения си организъм. В резултат на това има възпалителна реакция води до затягане и изтъняване на кръвоносните съдове на кожата и някои вътрешни органи като хранопровода, стомаха, бъбреците, белите дробове, сърцето, червата. Въпреки че лезията може да има различна локализация, не е възможно да се очертаят точно формите на склеродермия. Освен това известен брой известни изследователи смятат, че и двете форми на болестта са резултат от същия патологичен процес.

Животът на пациентите е значително усложнен с появата на склеродермия. Това се дължи главно на намаляването на физическата активност и болката, което може да се усети в редица случаи. Поради проблеми с храносмилането, пациентите трябва да се придържат към специална диета и да ядат малки порции, но често. Дегенеративно-склеротичните кожни промени карат пациентите постоянно да наблюдават количеството на овлажняването и да бъдат особено предпазливи по време на тренировка или физическа активност. Причините за CROSS-синдрома не са напълно разбрани.

Психологически дискомфорт

В допълнение, много пациенти, страдащи от склеродермия, изпитват психически дискомфорт, причинен от мисли за болест, която понастоящем е хронична и нелечима. Тъй като такова заболяване може да доведе до значителни външни промени, образът на човек и самоуважението страдат, което води до различни лични и социални конфликти.

Изключително важно е да се осигури психологическа подкрепа на пациенти със склеродермия от семейството, роднините и приятелите. Тя ще запази необходимото качество на живот.

Поради това, което има склеродермия

Склеродермата е хронична придобита патология на съединителната тъкан и нейната точна причина все още не е изяснена. Но благодарение на подобряването на медицината, лабораторна диагностика и молекулярната биология, сега стана възможно да се идентифицират и да изучат основните патологични механизми, които са въвлечени в развитието на заболяването. Сега има редица теории, описващи факторите, които могат да предизвикат склеродермия и особеностите на нейния ефект.

Общоприето е, че при появата на склеродермия и CREST синдром фактори като:

• възпаление;
• генетичен;
• инфекциозни;
• автоимунна;
• на околната среда;
• някои лекарства.

Системна склеродермия

Склеродермия е системен характер - това е автоимунно патология на съединителната тъкан, което води до стимулиране на имунната система, което води до образуване на твърда тъкан и кожата, съдържащ много колаген. Тази форма на склеродермия може да доведе до изтощение на тялото на пациента. Сред нейните симптоми са следните:

• мускулна атрофия;
• повишен обем на червата;
• фиброза на белодробни тъкани;
• повишен сърдечен ритъм;
• бъбречна недостатъчност;
• кашляне и задушаване;
• циркулаторна недостатъчност.

Кръстосан синдром е форма на системна склеродермия, която е ограничена и мека, проявява се основно върху кожата.

симптоматика

Името на синдрома е съкращение, съставено от първите букви на английските имена на симптомите, характерни за болестта:

• C - калцификация е калцификация, която засяга меките тъкани.
• R - болест на Raynaud (феномен на Raynaud).
• E - езофагит (езофагеална дисмутация), т.е. дефекти в езофагеалната подвижност.
• S - sclerodactyly (sclerodactyly) - удебеляване на кожата на пръстите.
• T - телеангиектазия (телеангиектазия) - разширяване на малките кръвоносни съдове.

Симптомите на CROSS-синдрома са доста неприятни.

Отлагането на калциевите соли в меките тъкани може да се определи от рентгеновото изображение. Има калцификация на лицето, пръстите на ръцете, кожата на лактите и коленете, багажника. Ако под влиянието на калциране кожата избухне, тогава се образуват болезнени язви.

Болест на Рейно

Какво представлява тайнственото заболяване? болест на Рейно - внезапен спазъм артериална, обикновено на пръстите на ръцете и в по-редки случаи - на краката, което се случва под влияние на силни емоции или студено. Тя се проявява под формата на охлаждане и блясък, а след това синини на пръстите или техните подложки. Когато атаката приключи, пръстите стават червени и се възпаляват, а в ръцете има усещане за топлина. Това може да доведе до появата на исхемия, белези, язви и гангрена.

синдром на CREST включва хранопровода мотилитета дефекти, които се дължат на загуба на нормално мобилност на гладката мускулатура на хранопровода. Пациентът има проблеми с преглъщането, тежки киселини в стомаха и възпаление на хранопровода също могат да се образуват.

Благодарение на изглаждането на кожата върху подложките за пръсти е трудно да се огънат и изправете пръстите. На лицето и ръцете има малки червени петна, причината за които е разширяването на малките кръвоносни съдове. Тези промени са от местно естество и в по-голямата си част представляват козметичен проблем.

CROSS-синдром се характеризира с появата на бавно, така че е по-добра прогноза, отколкото когато общата системна склеродермия вид засяга освен съдове на кожата, тъканите и кръвта, вътрешните органи, костите и мускулите.

Терапия на патологията

Какво може да помогне на пациента с тази диагноза?

Планираната терапия значително увеличава шансовете на пациента за успешно завършване и липсата на увреждане в бъдеще. Когато се открият първите симптоми на заболяването, незабавно трябва да се свържете с специалист. Лекарите също така се съветват да проверяват периодично хората, чиито роднини също страдат от подобно заболяване, тъй като има наследствено предразположение. Няма ясна терапевтична система, тъй като има голям брой методи и сортове, които се използват в зависимост от естеството на развитието на болестта и нейната форма. Лечението на CROSS-синдрома със склеродермия се различава от симптоматичния характер, най-често използваните противовъзпалителни и възстановителни средства, благодарение на които пациентът постепенно връща загубената двигателна активност.

Медикаменти за бързо възстановяване

Ако тялото показва инфекции, тогава се използват антибиотици. С бързото развитие на синдром на Рейно трябва да се използва блокери на калциевите канали, които предотвратяват разрушаването на костната тъкан, в някои случаи се изисква хирургична интервенция (ако калциев натрупване голям). Опасността също е белодробна форма на заболяването. В присъствието на пациента затруднения в дишането са определени малки дози от имуносупресивни агенти и кортикостероиди, както и белодробни вазодилататори (наблюдение в клиниката). Ако специалистът извърши правилното лечение, пациентите могат да продължат с изменението и да живеят повече от десет деца. При белодробна фиброза с прогресивно естество, прогнозата е по-тежка. Проучихме какво представлява CROSS-синдромът.