Синдром на Lefgen: причини, клиника, лечение, профилактика

Системните болести винаги са били мистерия за медицинския свят. Един от тях е саркоидоза, което не е оправдано етиологията и е показано под формата на възпаление на съединителната тъкан в различни органи и тъкани с образуването на грануломи. Синдромът на Lefgren е специален курс на саркоидоза, засягащ кожата, интрастерналните лимфни възли и ставите.

Причини за развитие

Патогенезата се базира на развитието на автоимунна реакция. В имунната система се проявява неуспех и левкоцитите започват да засягат здравите клетки на белите дробове, ставите и кожата.

Синдромът на Lefgrenna най-често се развива при жени на млада възраст (20-35 години). Децата, като правило, не се разболяват. Синдром на Lefgren започва рязко и постепенно самите клинични прояви могат да преминат. Често има благоприятно развитие на болестта.

Освен вирусен и бактериален теория за развитие на саркоидоза, налице е и убеждението, че болестта се развива при хора, дълго време в контакт с летливи химикали в завода. Не позволявайте наследствения фактор да не се вижда. Ето защо саркоидозата е поли-емоционално автоимунно заболяване.

Клинични прояви

Синдромът на Лефгрен при саркоидоза се проявява в полисимптоматичен начин. Клиничните прояви започват да бъдат остри. Човекът се появява erythema nodosum върху тялото, тя се разпространява до крайниците, гърба, стомаха, шията. Възлите имат формата на овал, диаметърът им може да достигне до 6 сантиметра. Струва си да се отбележи, че в мястото на образуване на еритема не се появява некроза.

Основната проява е поражение на бронхиалните и трахеални лимфни възли. Това представлява голяма опасност за пациента:

• има кашлица;
• понякога температурата на тялото се увеличава;
• здравословното състояние се влошава;
• има нощно изпотяване;
• влошава качеството на съня;
• има загуба на тегло;
• лицето е тревожно.

По-късно синдромът на Лефгрен се характеризира с увреждане на ставите. Те стават оточни болезнени и мобилността се влошава. Обективно е възможно да се забележи увеличение на лимфните възли на шията, както и в подмишниците.

Как да диагностицираме?

Синдромът на Lefgren се установява на базата на лабораторна диагностика и преглед на пациента от лекар-терапевт. Нодуларната еритема играе важна роля при диагностицирането на тази форма на саркоидоза. Независимо от това, лекарят трябва да разграничи болестта от туберкулоза или дерматоневрологични заболявания.

Лабораторният кръвен тест ще покаже:

• повишен ИУС;
• левкоцитоза;
• появата на гама глобулини.

На рентгенографското изображение може да се забележат характерни разширени лимфни възли, както и фиброзни отлагания. Това помага да се гарантира, че в случай на белодробни увреждания.

Слабо изразената форма изисква бронхоскопия с целенасочена биопсия. В изследването на белодробната тъкан може да се види характерната хистологична структура на саркоидозата: се откриват елементи от епителиоидната гранулома.

Прогноза и усложнения на заболяването

Синдромът на Lefgren се извършва индивидуално. Колко време трае и какви са прогнозите, е възможно да се отговори само с определени критерии. Известно е, че по-възрастният човек, толкова по-лошо е прогнозата. Ако не отидете на лекар навреме, синдромът се забавя и се добавят усложнения:

• бронхиална обструкция;
• респираторна недостатъчност;
• развитие на "белодробно сърце";
• емфизема на белите дробове;
• прикрепяне на бактериална флора.

Респираторната недостатъчност се развива след бронхиална обструкция. Състоянието на пациента постепенно се влошава, тъй като белите дробове започват да се заменят с съединителна тъкан, процесът може да спре спонтанно след 1-2 години.

Постепенно сърцето започва да се увеличава поради липса на кислород в кръвта. Не бива обаче да се пренебрегва призивът за медицинска помощ, тъй като сега синдромът Лефгрен е лечим.

лечение

За съжаление, медикаментите не могат напълно да лекуват саркоидоза, тъй като етиологията не е напълно известна. Но лекарите предписват специална терапия, която може да спре развитието на процеса, да контролира синдрома на Löfgren. Лечението започва с назначаването на стероидни противовъзпалителни средства за намаляване на имунитета. Също така се предписват витаминови комплекси, антиоксиданти, имуносупресори.

Продължителността на лечението трае средно 8 месеца. Всичко зависи от индивидуалните характеристики на имунната система. Задължително застъпничество диспечерски надзор за болния лекар-пулмолог, в идеалния случай тя продължава 5 години.

Какво превенция?

За да предотвратите развитието на саркоидоза, първо трябва да наблюдавате начина си на живот. Храната трябва да бъде балансирана, да съдържа мазнини, протеини, въглехидрати в оптималното съотношение.

Хората, които са предразположени към саркоидоза, трябва да спрат да пушат, да се свързват с агресивни химикали.