Саркоидоза на Бек: симптоми на болестта, профилактика, причини и характеристики на лечението

В списъка на болестите, които не могат да бъдат заразени от хора или животни и които възникват по причини, които все още не са напълно обяснени, болестта на Бек не е последното място. Саркоидозата е неговото съвременно име. Рядко се диагностицира, не повече от 150 от 100 000 души, но засяга хора на всички континенти и затова в класификационната система на МКБ-10 се определя международен код. Това е необходимо, така че лекарите във всяка страна да могат по-лесно да навигират с определението за коварна болест, като полагат съвместни усилия да търсят нови методи за лечение и бързо да намерят правилното решение, когато пациентът се нуждае от помощ.

Саркоидоза е какво?

Саркоидозата на Бек настъпва, когато групи от клетки, способни на фагоцитоза, внезапно започват да се делят и трансформират в различни органи на човек. В резултат на този процес се образуват нодули (грануломи), които не могат да се проявят по никакъв начин или да причинят значително влошаване на здравословното състояние. Грануломите могат да се появят във всеки орган, включително сърцето, очите, бъбреците, черния дроб, но най-често се локализират в белите дробове. Смъртните случаи при саркоидоза са единични и се регистрират само при много слаби пациенти с нисък имунитет, които не са лекувани. Приблизително при 10% от пациентите грануломите се разтварят самостоятелно без употребата на медикаменти. Повечето хора, страдащи от саркоидоза, изискват специфично лечение и съвет от пулмолог, кардиолог, офталмолог, невролог, дерматолог, ревматолог.

История на откритието

За първи път описва саркоидозата на Бек (Бьок), британския хирург-дерматолог Д. Хътчинсън. През 1877 г. той наблюдава двама пациенти: 53-годишен мъж и 64-годишна жена, които имат лилави грануломи върху кожата на краката и ръцете си. Дванадесет години по-късно френският лекар Benière описва хода на заболяването при пациент, който има подобни грануломи в областта на носа. Освен това този пациент има сиво-синьо подуване на ушите и пръстите. Независимо от Бени, норвежкият лекар Caesar Bök извърши хистологично изследване на подобни грануломи и им даде името "доброкачествена саркоидоза на кожата". Той също така забеляза, че пурпурните възли могат да се появят на лигавиците и на белите дробове, а шведският лекар Шауман се опита да систематизира данните за различни прояви на саркоидоза. В резултат на това заболяването се нарича "болест на Bénier-Beauca-Schaumann". Този термин все още може да се намери в някои медицински документи.

Международна класификация

В системата ICD-10, саркоидозата на Beck се класифицира като болест от трета класа. Това означава, че в нейната етиология е налице нарушение на имунитета. Според международния каталог, това заболяване получава код D 86. Саркоидозата на специфичния орган, засегнат от грануломите, има следното номериране:

• в белите дробове - D86.0;
• в лимфните възли - D86.1;
• едновременно в белите дробове и в лимфните възли - D86.2;
• върху кожата - D86.3;
• Неопределена патогенеза - D86.9.

Ако са диагностицирани други заболявания при саркоидоза, номерирането е както следва:

• придружен от иридоциклита или предния увеит - D86.8 + H22.1 *;
• при парализа на черепните нерви - D86.8 + G53.2 *;
• с артропатия - D86.8 + M14.8 *;
• с миокардит - D86.8 + I41.8 *;
• с миозит - D86.8 + M63.3 *.

Класификация по модела на потока

Саркоидозата на Бек може да възникне в три форми:

1. Хронична. При пациентите се наблюдава общо влошаване на благосъстоянието, безпомощна слабост, намалена способност за работа.

2. Остри. Тази форма се характеризира с рязък температурен скок, увеличаване на лимфните възли и подуване на ставите на крайниците.

3. Подкатегория. Има подобно на вълна повишаване на температурата, общото състояние е умерено.

Съществува и огнеупорна форма (лечението не се поддава).

Класификация според тежестта

Описаното заболяване се диференцира според три степени на тежест:

Първият. Пациенти с разширени гръдни лимфни възли (бронхопулмонарна, трахеобронхиална, паратерална, бифуркация) се наблюдават.

Вторият. Саркоидозата на Beck 2 градуса се характеризира с наличието на възпалителни интерстициални огнища в белите дробове.

Третият. Има фиброза (пневмосклероза) на белодробната тъкан, докато интрахоракалните възли не се увеличават, но се образува емфизем. Заедно с фиброзните огнища те образуват големи конгломерати за отводняване. Пациентите се оплакват от гръдна болка, лош апетит, тежка умора, летаргия, суха кашлица, задух, болки в ставите.

Съществува класификация, в която се разграничават пет етапа на саркоидоза:

• Нула. Заболяването започна, но рентгеновото изследване на белите дробове не показва нищо.
• Първият. Вътрешно гръдните лимфни възли започват да се увеличават.
• Вторият. Лимфните възли са увеличени, грануломите започват да се появяват в белодробната тъкан.
• Третият. Промените в белодробната тъкан се появяват.
• Четвърто. Фиброза на белите дробове.

етиология

Саркоидоза Бек ICD десета редакция се отнася до заболяване, свързано с нарушена имунитет в резултат на множество изследвания разкрива ролята на HLA (човешки антигени левкоцити) в появата на грануломи. По този начин, локуси установено, че предпазва от саркоидоза, или, напротив, тя предизвиква, че причина за проява на увреждане на мозъка, очите и други органи.

Недвусмислено е установено, че саркоидозата не е заразна. Фактът, че това страдание се случва сред членовете на едно и също семейство, не изключва наследственото му предаване.

Може би това е абсолютно сигурно за етиологията на болестта. Крайният отговор на въпроса какво влияе върху развитието на болестта все още. Учените предполагат, че рисковите фактори могат да бъдат:

• инфекциозни или гъбични инфекции;
• полен от растения;
• вредни химически газове и пари;
• ирационално хранене;
• лошата екология.

епидемиология

Ако причините за саркоидозата на Бек все още не са ясно установени, епидемиологията на заболяването е добре известна. По този начин се доказва, че това заболяване засяга хора от всяка възраст, включително малки деца, но по-често се наблюдава при пациенти на възраст 20-40 години и по-чувствителни към жените. По отношение на расата има и някои различия. Саркоидозата е изключително рядкост в Близкия изток и Япония, а в Индия тя е диагностицирана при 150 души от 100 000. В северна Европа 40 души спадат от 100 000, в южната част индикаторите са малко по-високи. В Австралия болестта на Бек се диагностицира при 92 души на 100 000, а в Съединените щати сред афро-американците тази цифра е 40-64 случая, а сред хората с честа кожа само 10-14 от 100 000 души са болни.

Изненадващо е, че пушачите са по-малко склонни да имат саркоидоза, отколкото тези, които нямат такъв лош навик.

симптоматика

Саркоидозата в началните етапи често се проявява без симптоми. Обикновено хората дори не подозират, че имат това заболяване. Най-ясно се наблюдават признаци дори при заболяване от степен 3, когато настъпва така наречената белодробна медиастинална форма на Бек-саркоидоза. Повечето пациенти имат такива симптоми:

• загуба на апетит;
• апатия, летаргия;
• умора (от самото събуждане);
• температура;
• болка в мускулите;
• загуба на телесно тегло;
• кашлица, която не се лекува с антитусивни лекарства.

Такива оплаквания често са изложени диагностика на "студена" или "ОРИ", но развитието на саркоидоза става продължителен кашлица, хемоптиза се появява на кожата стават видими грануломи. В бъдеще, без лечение може да бъде засегната очите, черния дроб, сърцето и други органи. Симптоматологията с всяка форма има характерни черти. Например, въведете в саркоидоза D86.8 + H22.1 * зрението се влошава, възпалени клепачи, се появява сълзящи очи. Когато въвеждате D86.8 + I41,8 * показват признаци на сърдечна недостатъчност, задух, аритмия. В тип D86.3 се появява еритема нодус върху кожата. Те могат да наподобяват обрив. Лицето, предмишниците, гърдите се докосват.

диагностика

Саркоидозата на Бек има симптоми, подобни на прояви на други заболявания. За правилното разграничаване на пациента се изисква да разгледа и консултира много лекари с тесен профил и серия от тестове, които да изключат:

• туберкулоза;
• берилиоза (се появява, когато е изложена на берилий);
• ревматизъм;
• лимфом (злокачествени неоплазми в лимфните възли);
• алергични реакции към всичко;
• гъбични инфекции.

Пациентът се анализира:

• кръв (обща и биохимична);
• урина (общо);
• ЕКГ;
• бронхоскопия;
• изследване на миещи бронхиални води;
• тестове за туберкулоза;
• Рентгенови лъчи (може да се извърши заедно с CT на дихателната система), особено добри резултати се получават чрез многослойна CT, а за откриване на грануломатозни сърдечни промени се предписва ЯМР;
• тариоскопия (използва се в особено тежки случаи).

Ултразвукът в саркоидозата на Beck е трансезофагеален, давайки отлични резултати при изследване на интраторакалните лимфни възли. В същото време се извършва биопсия.

Друг вид проучване - сканиране с галий. Този метал е странно да се натрупва в огнищата на възпалението. След 2 дни след интравенозно приложение веществата на пациента се сканират. Недостатъкът на метода е, че галият може да се натрупва във всякакви възпалителни огнища, независимо дали са причинени от саркоидоза или друго заболяване.

Лечение на белодробна саркоидоза

Целта на терапията за това заболяване е да се запазят функциите на всички засегнати органи. Ако пациентът има белодробни белези в белите му дробове, вече не е възможно да се отървем от тях.

Когато диагнозата "саркоидоза" се потвърди в резултат на всички тестове, лекарят предписва глюкокортикостероиди. Основното лекарство е преднизолон. Продължителността на лечението е дълга, до 8 месеца. Възможно е да има нежелани реакции:

• подуване;
• повишаване на теглото;
• болка в стомаха;
• промени в настроението;
• хипертония;
• акне изригване.

При много бързо приемане на лекарството се наблюдава положителен ефект, но след спиране на терапията признаците на заболяването могат да се върнат.

В комплекса се назначават "Пентоксифилин", "Метотрексат", "Хлорокин".

Предвид факта, че грануломи могат да изчезнат сами, пациенти, които имат саркоидоза не причинява дискомфорт или болка, не се предпише лечение, но са редовен мониторинг на здравословното им състояние.

перспектива

Ако диагнозата "саркоидоза на Бек" се установи въз основа на CT, белодробни рентгенови снимки, биопсични анализи, няма грешка, но не е нужно да се отчайвате. Тази болест с подходящо лечение не намалява стандарта на живот, не засяга способността за работа, а жените с такова заболяване без проблеми раждат здрави деца.

Усложнения се появяват само при онези пациенти, които не са лекувани своевременно. Те могат да имат:

• респираторна недостатъчност;
• значително зрително увреждане, включително слепота;
• влошаване на заболяванията на вътрешните органи.

Предотвратяването на саркоидоза не е развито поради несигурността на нейната етиология. Лекарите дават само общи препоръки:

• да спазва правилния режим на деня;
• рационално хранене;
• да не злоупотребява с алкохол
• Избягвайте контакт с вредни химикали, особено тези с висока летливост, както и с газове и прах.