Ембрионален рабдомиосарком: лечение, прогноза

Рабдомиосарком се отнася до един от сортовете сарком - рак на меките тъкани, костите или съединителната тъкан. Туморът най-често се появява в мускулите, прикрепени към костите. Рабдомиосаркомите са злокачествени неоплазми, които произхождат от скелетната мускулатура. Те започват в една част на тялото или на няколко места наведнъж.

Микроскопски рабдомиосарком при възрастни има появата на продълговати или закръглени клетки със странна форма. Този тумор е по-типичен за детството.

Видове рабдомиосаркоми

Рабдомиосаркомите се разделят на следните видове вътрешна структура:

1. Ембрионален рабдомиосарком се състои от кръгли и вретеновидни клетки, чието цитоплазмично изследване показва напречно или надлъжно нарязване. Този вид рабдомиосарком се проявява най-често. Появява се ембрионален рабдомиосарком при деца и юноши. Той се намира в гърлото или главата, по гениталиите, в назофаринкса. Туморът е чувствителен към лъчевата терапия, но е склонен към бързи рецидиви.

2. Алвеоларният рабдомиосарком има в състава си група от клетки с кръгла и овална форма, които са заобиколени от септа от съединителната тъкан. За този тип тумор, характеризиращ се с появата на краката или ръцете, корема, гръдния кош, аналния регион или гениталиите. Често се среща при юноши и възрастни на крайниците. Изгледите са неблагоприятни.

3. Съставът на плеоморфния рабдомиосарком е полиморфни вретеновидни, лентообразни, стерилни клетки, тумори, които могат да се появят на краката или ръцете на хората. По правило растежът на рабдомиосаркома се получава бързо и не предизвиква болка и увреждане на функциите. Има само разширение на вените. Те често израстват през кожата и се покриват с язви, образувайки екзофизични, кървещи тумори.

Рискови фактори

Сред факторите на околната среда никой не е установил, че увеличава вероятността за появата на този тумор. Това отличава рабдомиосаркома от повечето ракови тумори.

Поради факта, че няма точни причини за развитието на тумора, не може да се даде съвет за избягване на образуването му. Въпреки това, трябва да се има предвид, че при адекватно лечение на рабдомиосаркома пациентите понякога могат да бъдат напълно излекувани.

Рискови фактори за появата на ембрионален рабдомиосарком са такива генетично определени заболявания:

1. синдром на Lee-Fraumeni, който е рядко заболяване, при което характеристиката е наследена, когато се установява достатъчно увреждане на гена в един от родителите, така че тумори от различен тип да се срещат с висока честота. Чрез наследяване с тази патология, спецификата на тъканните реакции към тумора се предава, когато вероятността за развитие злокачествени тумори в млада възраст (до 30 години).

2. Неврофиброматозата от първи тип е най-честата наследствена болест, която причинява предразположение към появата на злокачествени неоплазми.

3. Синдромът Beckwith-Wiedemann е патология, характеризираща се с макрозомия, макрогломия и омфалоцеле. Той се проявява и при деца с дефекти в предната стена корем, херния, неонаталната хипогликемия, отклонението на ректусите мускули.

4. Синдромът на Costello е рядко заболяване, характеризиращо се с вродени аномалии: заклещен растеж, груби черти на лицето, кожни промени.

5. Синдром Noonan - генетично заболяване, което се характеризира с кратък ръст и аномалии в соматичното развитие. Може да се развие от цялото семейство или от отделните му членове.

Децата с голямо тегло и височина при раждането имат по-голям риск от ембрионален рабдомиосарком, отколкото други. Като правило причините за ембрионален рабдомиосарком са неизвестни. Знак на заболяването е появата на тумор, който става все повече и повече.

симптоми

Симптоматичното заболяване се определя от формата на рак. Необходима е спешна консултация с лекар, ако се наблюдават следните признаци на онкология при деца:

• подуване или подуване, увеличаване на размера или преминаване, понякога болезнено;
• изпъкнали очи;
• силно главоболие;
• затруднения с движенията на червата и уриниране;
• появата на кръв в урината;
• кръвоизлив в ректума, гърлото, носа.

диагностика

Досега не е имало развитие на методи за определяне на рабдомиосаркома преди появата на първите му очевидни симптоми.

Най-ранните признаци на онкологията са локално оток или уплътняване, които първоначално не предизвикват проблеми или болезнени усещания. Този симптом е характерен за рабдомиосаркомните ръце, краката и багажника.

Ако туморът се намира в перитонеума или тазовата област, болка в корема, повръщане или запек. Това е ембрионален рабдомиосарком на ретроперитонеалното пространство. Рядко, развива се в жлъчния тракт, рабдомиосаркомът причинява жълтеница.

Ако има подозрение за тази неоплазма, е необходимо да се направи биопсия, която ще помогне да се изясни каква форма на рабдомиосарком е възникнала.

В повечето случаи рабдомиосаркомът се появява в области, където лесно се открива, например в носната кухина или извън очната ябълка. Ако очите са изпъкнали или се появява назално изпразване, трябва незабавно да се консултирате с лекар с подозрение за тумор, за да извършите диагнозата на ранен етап от неговото развитие. В случая, когато рабдомиосаркома се появява на повърхността на тялото, той лесно се открива без задълбочен преглед. Това е така нареченият ембрионален рабдомиосарком на меките тъкани.

При 30% от пациентите ембрионален рабдомиосарком се открива в ранен стадий, когато може да бъде напълно отстранен. Но при по-голямата част от пациентите подробният преглед разкрива малки метастази, лечението, при което се изисква химиотерапия.

Ембрионалните рабдомиосаркоми, разположени в областта на тестисите, най-често се формират при малки деца и се откриват от родителите на детето по време на измиване. Ако се появят тумори в пикочните пътища, те причиняват затруднено уриниране или зацапване - симптоми, които не могат да бъдат игнорирани.

Етапи на тумора

1. Първият етап: Туморът може да бъде от всякакъв размер, но все още не се е разпространил до възлите на лимфната система и е разположен в една от прогнозираните благоприятни области на тялото:

- очи или okolaglaznoy област;

- гърлото и главата (с изключение на тъканите в областта на мозъка и гръбначния мозък);

- жлъчни пътища и жлъчен мехур;

- в матката или тестисите.

Места, които не са изброени по-горе, се считат за неблагоприятни.

2. Вторият етап. Туморът се намира в една от неблагоприятните зони (зони, които не са в списъка на благоприятните). Размерът на тумора не надвишава 5 сантиметра и не се разпространява в лимфните възли.

3. Третият етап. Туморът се намира в неблагоприятна област и е изпълнено едно от следните условия:

- размерът на тумора е по-малък от 5 см и се разпространява до най-близките лимфни възли;

- размерът на тумора надвишава 5 см и съществува риск той да се разпространи до най-близките лимфни възли.

4. Четвърти етап. Размерът на тумора може да бъде различен и да се разпространи до най-близките лимфни възли. Разпространението на рак в отдалечени области на тялото.

Рискови групи

Рисковата група, определена за пациента, определя вероятността от повторение на рабдомиосаркома. Всяко дете, което получава лечение за ембрионален рабдомиосарком, задължително трябва да получава химиотерапия, за да се намали вероятността от рецидив на тумора. Видът на антитуморното лекарство, дозировката и броя на сеансите - всичко това се определя от рисковата група на детето - ниска, средна или висока.

Опции за лечение

Пациентите с ембрионален рабдомиосарком могат да бъдат лекувани по много начини.
Лечението на злокачествени тумори включва някои техники, които се считат за традиционни. Други методи са в клинични проучвания. Клиничните изпитвания се използват за подобряване на съществуващите техники на лечение или за увеличаване на количеството данни за най-новите методи за лечение на пациенти с рабдомиосарком. Ако в резултат на клиничните изпитвания се окаже, че новите методи на лечение са по-добри от традиционните, новият метод на лечение става традиционен.

Тъй като злокачествените новообразувания имат свойството да се появяват в различни части на тялото, се използват голям брой лечения. Лечението на рабдомиосаркома при деца се контролира от детски онколог.

Сред методите на лечение са тези, които могат да причинят нежелани реакции, дори когато от лечението е изминало много време.

хирургия

Хирургическият метод или отстраняването на тумор се използват широко при лечението на рабдомиосаркома. Тази операция се нарича "широка локална ексцизия". Тази намеса се състои в отстраняване на тумора и част от съседните тъкани заедно с лимфните възли, които също засягат рабдомиосаркома. Лечението понякога се състои в извършване на няколко операции. Следните фактори влияят върху решението за назначаване на операция и нейния вид:

- място на първоначална локализация на тумора;

- какви функции на организма на детето са засегнати от тумора;

- туморната реакция към лъчелечение или химиотерапия, които могат да се прилагат приоритетно.

При повечето деца хирургичното отстраняване на целия обем на тумора е невъзможно.

Ембрионалният рабдомиосарком на меките тъкани има свойството да се формира на различни места в тялото, всеки от които изисква собствена операция. Хирургичната намеса е показана при рабдомиосаркома на гениталните органи или очите, ако биопсията потвърди диагнозата. Преди операцията, химиотерапия или лъчева терапия могат да бъдат предписани за намаляване на големи тумори, които не могат да бъдат оперирани, за да се опрости задачата за премахване на рака.

Дори ако лекарят може да отстрани целия тумор, пациентите след операцията трябва да бъдат подложени на химиотерапия за потискане на оцелелите ракови клетки. Заедно с химиотерапията се използва лъчева терапия. Лечението е насочено към намаляване на риска от повторение на заболяването адювантна терапия.

Радиационна терапия

При този тип лечение се използват рентгенови лъчи или други видове радиация. Радиационната терапия е насочена към убиване на туморни клетки или спиране на растежа. При употребата му в медицината са открити два метода за лъчева терапия - външна и вътрешна.

Външният източник използва източник на лъчение извън човешкото тяло, за да облъчи туморната област. Вътрешната лъчетерапия или брахитерапията облъчва тумор с поставянето на радиоактивни вещества в непосредствена близост до него в човешкото тяло. Той се използва за лечение на рак на пикочния мехур, главата, шията, простатата, вулвата.

Типът на лъчелечението и дозата се определят от възрастта на детето и вида на тумора, от първоначалната му локализация, както и от наличието на туморни остатъци и степента на подуване на тумора на най-близките лимфни възли след операцията.

химиотерапия

Това е вид лечение на тумори, използвайки медицински средства за спиране на растежа на раковите клетки. Химиотерапевтичните лекарства помагат да се убиват тези клетки или да се избегне разделянето им. При провеждане на курс на системна химиотерапия лекарствата се приемат перорално или се прилагат интравенозно или интрамускулно. Влизайки в кръвта, лекарствата засягат туморните клетки в тялото. При регионална химиотерапия лекарствата се инжектират директно в органите и телесните кухини, както и в цереброспиналната течност. Доста често се използва комбинирана химиотерапия, която е лечение, при което се използва повече от едно противораково лекарство. Методът на химиотерапията се избира в зависимост от вида и етапа на развитие на тумора.

Химиотерапията е показана за всяко дете, което се лекува за рабдомиосарком. Това помага да се сведе до минимум вероятността от повторение на заболяването. Изборът на лекарството, дозата и броят на процедурите се определят от рисковата група на рабдомиосаркома.

Нови лечения

Нови лечения за рабдомиосаркоми, подложени на тестове:

• Големи дози химиотерапия в комбинация с трансплантация на стволови клетки. Методът ви позволява да организирате подмяната на хематопоетични клетки, които са разрушени по време на лечението на рак. Незрелите кръвни клетки преди лечението се отстраняват от костния мозък или кръвта на пациента и се консервират. В края на химиотерапията запазените стволови клетки се реактивират и се връщат на пациента чрез инфузионния метод. По този начин кръвните клетки се възстановяват.
• Имунотерапия. С този вид лечение, имунната система на пациента се използва за борба с рака. Използваните лекарства служат за подобряване или възстановяване на естествената защита на организма от рак. Този тип лечение на тумори се нарича биотерапия.
• Целева терапия. Този тип терапия е насочена срещу метастазите. Целева терапия се основава на използването на специални антитела, които са свързани с ракова клетка. Тези антитела са подобни на традиционните антитела на човешкото тяло. В същото време те са високотехнологични лекарства. Благодарение на целевата терапия в лечението на "химията" можете да намерите и атакувате само ракови клетки, без да навредите на здравите клетки. При рабдомиосаркома се използват инхибитори на ангиогенезата като целева терапия. Тези лекарства пречат на образуването на кръвоносни съдове в неоплазмите. Това води до факта, че туморът гладува и спира да расте. Инхибитори на ангиогенезата и моноклонални антитела - видовете агенти, подложени на клинични опити за контрол на ембрионален рабдомиосарком.