Макроглобулинемия на Waldenstrom: симптоми, причини, прогноза

Наследствените кръвни заболявания са редки, но представляват голяма опасност за хората. Едно от тези заболявания е макроглобулинемията на Vandelstrom.

Как се характеризира това?

При тази болест в съвременната медицина се разбира наследствен хематологичен синдром, придружен от наличието в кръвта на макроглобулин. Този протеин се образува в резултат на активността на моноклоналните В-лимфоидни елементи на кръвта (В-лимфоцити).

Обикновено тези клетки са отговорни за синтеза на М-глобулин в кръвта. Ако функцията е нарушена костен мозък (често с развитието на туморния процес) има промяна в състава на аминокиселината и генната последователност, което води до синтез на макроглобулин, т.е. Макроглобулинемията на Waldenstrom се развива.

Болестта е доста рядка, около 3 случая на милион души. Той се развива основно при мъже на възраст над 55 години. До 40 години тази патология практически не е намерена.

Как се проявява болестта на клетъчните и тъканните нива? Какви структури са засегнати на първо място и какво се случва в резултат на това?

Патогенеза на заболяването

В основата на patogenza болестта е злокачествен пролиферация на плазмени клетки клонингът клетки способни да развиват имуноглобулин М. Тези клетки нахлуват в костния мозък, черния дроб, далака, където те започват да се размножават активно и секретират инфлуенца макроглобулин. Така се развива макроглобулинемията на Waldenstrom.

Натрупването на патогенни протеини в кръвта води до развитието на неговия вискозитет. В резултат на това скоростта на кръвотока през съдовете намалява, което води до стагнация. В допълнение, факторите на кръвосъсирването се потискат (чрез обвиване и инактивиране с макроглобулини). Поради това се нарушава нормалното образуване на тромби, което в крайна сметка води до повишено кървене.

Визуално, когато се изследва под микроскоп, клетки от костен мозък, може да се види там натрупвания "plazmatizirovannyh" лимфоцити, голям брой зрели В-лимфоцити и секретиращи медиатори на възпалението мастните клетки. Всички тези клетки показват, че се получава Waldenstrom макроглобулинемия.

симптоми

Как може клинично да подозирате развитието на това заболяване?

На първо място, пациентите ще се оплакват от неспецифични симптоми - обща слабост, ниска степен на висока температура за дълго време, изпотяване, загуба на тегло без видима причина.

Основният симптом, въз основа на който можем да подозираме, че развитието на макроглобулинемия на Vandelstrom, е повишено кървене от носа и лигавицата на венците. Много по-рядко се наблюдават подкожни натъртвания и синини.

С течение на времето е възможно развитието на хепатоспленомегалия и лимфаденопатия (разширени лимфни възли). Също така е възможно да се развият усложнения на макроглобулинемията.

Ако няма навременна медицинска помощ, съществува опасност от кома на пациента и дори смърт (въпреки това пациентите обикновено не умират толкова много от развитието на макроглобулинемията на Waldenstrom). Причините за смъртта им са резултат от развитите усложнения.

Усложнения на болестта

Какво може да усложни заболяването?

Преди всичко, сърдечно-съдовата система участва в патологичния процес, а именно малките съдове - капиляри, артериоли и венули. Поради намаления кръвоток има развитие на ретинопатия, нефропатия. Бъбреците са засегнати. В този случай е характерно развитието на запушване на гломерулни съдове и уролитиаза с отлагане на урати.

Макроглобулинемията на Waldenstrom се характеризира с намаляване на имунитета и привързаността опортюнистична инфекция, усложнявайки курса и диагнозата на основното заболяване.

Тъй като процесът напредва, се отбелязва потискането на почти всички микроби от хематопоезата и развитието на панцитопения. Характерно развитие на амилоидозата и увреждане на този патологичен протеин на кръвоносните съдове на черния дроб и далака, което още повече влошава тяхната вече нарушена функция.

диагностика

Какви показатели ще ви помогнат да разберете, че макроглобулинемията е развита?

Преди всичко трябва да обърнете внимание на общия кръвен тест. Основните показатели, които характеризират заболяването, са увеличаването на ESR и образуването на специфични "монети" - залепени заедно еритроцити. Левкоцитна формула обикновено показва увеличен брой лимфоцити и появата в анализа на незрели форми на левкоцити.

Имуноелектрофорезата е показана за потвърждаване на диагнозата. След извършване на дадено изследване е възможно да се покаже повишеното количество в кръвта на имуноглобулини от клас М.

Моноклоналните имуноглобулини се откриват в кръвта след добавянето на белязани серуми.

Допълнителни, но не специфични симптоми са разширяване на и далака, откриване на амилоид в бъбречните капиляри с биопсия и намаляване на броя на факторите на кръвосъсирването (по-специално фактор 8).

лечение

В ранните стадии на заболяването, ако няма значително увреждане на вътрешните органи, не е посочено специфично лечение. Често такива пациенти са на диспансерен надзор при местен хематолог.

Когато се появят първите симптоми и потвърдят, че това заболяване е макроглобулинемия на Waldenstrom, те започват специфична терапия с цитостатици. За лечение използвайте такива лекарства като "хлорбутин", "циклофосфан". Те имат цитостатичен ефект и инхибират активността на злокачествения B-лимфоцитен клон.

Задайте на първо място "Хлорбутин" 6 mg дневно вътре в продължение на 3-4 седмици. Увеличаването на дозата е затруднено с развитието на аплазия на костния мозък. След преминаване на основния курс на лечение, предписвайте поддържащи дози на лекарството (2-4 mg) през ден.

За подобряване на реологичните параметри на кръвта се използва плазмафереза. Процесът на лечение с плазмафереза ​​се извършва по време на употребата на цитостатици. Процедурата показва премахване на до 2 литра плазма, като се заменя с донор, инактивиран.

предотвратяване

Тъй като заболяването е наследствено, е трудно по някакъв начин да повлияе на неговото развитие, защото вече е вградено в гените. Единственият начин да се избегне развитието му е навременната диагноза на заболяването и добре разработеният план за лечение.

Непрякото влияние върху болестта може да се наблюдава при здравословен начин на живот, избягвайки тютюнопушенето и алкохола, ограничавайки пушените и пикантни ястия.

защото генетично заболяване, Някои от вредните условия също могат да провокират неговото развитие, анилин багрила, бои, лакове.

Честите вирусни инфекции също могат да променят човешкия геном. Своевременното лечение на такива заболявания ще помогне за предотвратяване на промените в гените и ще предотврати развитието на макроглобулинемия.

Превантивните мерки включват запознаване на пациентите с характеристиките на заболяването и възбуждането им, за да следват дейностите на здравословен начин на живот.

Прогноза на заболяването

Какво очаква пациентите, които развиват макроглобулинемия на Waldenstrom? Прогнозата на заболяването зависи от тежестта на заболяването, развитието на усложненията и навременността на започналото лечение.

Ако болестта е в ранен стадий на развитие, тогава в повечето случаи е възможно да се предотврати нейното развитие. Такива пациенти, дори ако нямат възможност за пълно излекуване, използването на поддържащи дози цитостатици все още позволява да се увеличи значително продължителността на техния живот.

Много по-лоши неща са за тези, които са имали сложна Waldenstrom макроглобулинемия. Симптоми, за които прогнозата е изключително разочароващо - амилоидно увреждане на черния дроб и бъбреците, често кървене и развитие на парапротеинемична кома. Ако не предоставяте своевременна помощ на такива пациенти, вероятността от фатален изход е висока.

Средната продължителност на живота при пациентите с това заболяване е около 4-5 години. При правилно планиран план за лечение е възможно да се увеличи до 9-12 години.

Опасност от заболяване

Като се има предвид, че заболяването се развива рядко, е изключително трудно да се подозира развитието му на човек, който не се е срещал с него. Като се има предвид, че регионалните терапевти са в контакт с пациента на първо място, на раменете им отговаря, че те са отговорни за навременната и подозирана макроглобулинемия на Waldenstrom. Какво е това заболяване, не всички лекари ще помнят, а да мислят, че пациентът има тази конкретна патология, като се имат предвид всички негови клинични прояви, трябва ли някой терапевт.

В бъдеще този пациент ще бъде хематолог, но основната диагноза е само на раменете на лекарите в поликлиниката.

Преждевременното определяне на тази болест води до тежки последствия, когато химиотерапията вече не е ефективна. Ето защо трябва да знаете всичко за тази болест, за да не я пропуснете и да не я доведете до състояние на изчерпване.