Паропротеинемични хемообластози и техните видове

В съответствие с МКБ-10, парапротеинемичната хемобластоза се класифицира като неоплазма от клас 2 (C00-D48), част от С81-С96. Това включва злокачествени тумори на хематопоетичните, лимфоидните и свързаните с тях тъкани.

Те принадлежат към групата на туморни заболявания на кръвоносната система, чиято основна характеристика е секрецията на парапротеини и / или техните фрагменти. При различните пациенти параплатините могат да достигнат значителни концентрации в серума и принадлежат към различни класове. Източникът на туморен растеж е В-лимфоцити.

Паропротеинемичните хемообластози се разпространяват по целия свят. При възрастта на пациента тяхната честота се увеличава само.

Класификация на парапротеинемични хемообластози

Формите на хемобластоза се изолират в зависимост от това, кои имуноглобулини секретират, и от какво морфологична характеристика в туморния субстрат:

• lg-секретиращи лимфоми;
• множествена миелома;
• болести на тежката верига;
• остра плазмапластична левкемия;
• Макроглобулинемия на Waldenstrom;
• самотен плазмоцитом.

Общи клинични признаци

Какви са признаците на парапротеинемична хемобластоза?

Клиничната картина се характеризира с наличието на тумор, който произвежда парапротеин, и вторичен хуморален имунен дефицит, който се развива при всички пациенти, когато туморната маса се увеличава. Според естеството на заболяването, стадийът е хроничен (развит) и остър (терминален).

Парапротеинемията определя обичайните за настоящата година прояви:

• Периферна невропатия.
• Увеличаване на вискозитета на кръвта.
• Микроциркулаторни нарушения.
• Хеморагичен синдром.
• Поражението на бъбреците.
• Криоглобулинемия 1-2 вида, амилоидоза.

Това е най-често срещаната класификация на парапротеинемичните хемообластози. Нека разгледаме всеки вид по-подробно.

Множествена миелома

Множественият миелом се счита за най-разпространеният в града, с неясни причини за неговото развитие. Морфологичната картина е представена от плазмени клетки с определена степен на зрялост, често с характеристики на атипизъм. Разгънатата фаза се характеризира с локализация на тумора в костния мозък, понякога в лимфните възли, далака, черния дроб.

Природата на разпространението в костния мозък на нивата ни позволява да разграничим няколко форми на множествен миелом: дифузно-фокално, дифузно и множествено фокално.

Около туморните огнища костите се унищожават, тъй като множествената миелома стимулира активността на остеокластите. При остеолитичния процес с различни форми има особености. Например, дифузна алопеция форма характеризира остеопороза, което води до появата на огнища дифузен osteoliza- - наблюдение osteoporoza- многократно фокална - възможни индивидуални остеолитични лезии. Разгънатата фаза на тумора обикновено не засяга разрушаването на костната кост. Той се изтънява и се издига, като същевременно се образува върху черепа, гръдната кост, ребрата на подуване. Крайният етап на тумора се характеризира с образуването на дефекти и чрез поникване в меките тъкани, които са около.

Видове миелом

Клас секретират имуноглобулини повлияят избора на няколко типа множествена миелома: А-, D-, G-, E-миелома, Bence-Jones тип л или, несекретиращ.

Миеломът е разделен на три етапа, въз основа на анализ на креатинина в кръвта, хемоглобина, уринарните и серумните нива на парапротеините и рентгеновите снимки на гръдния кош.

• Етап 1 - туморът има маса под 600 г / м².
• 2-ри етап - 600 до 1 200 g / m².
• Етап 3 - над 1200 г / м².

Отсъствието или наличието на бъбречна недостатъчност засяга приписването на етапа на символа А или В. Какви са симптомите на тази форма на парапротеинемична хемобаластоза?

Туморът има разнообразна клинична картина. Появата на първите признаци обикновено настъпва в третия етап (слабост, умора, болка). Последицата от остеодеструктивния процес е развитието на синдром на болката. Най-честата болка в поражението на кръста и гръбначния стълб. Ребрата, участъците на костите на хумера и бедрената кост, засегнати от тумора, често са засегнати. Екстрадуралната локализация на огнищата се характеризира с факта, че компресията на гръбначния мозък следва синдрома на експресирана болка.

Диагнозата се определя въз основа на данните, получени след стерна пункция и откриването на моноклонални имуноглобулини в урината и / или кръвния серум. Рентгеновото изследване на скелета е от особена важност. Ако пациентът има многофункционална форма, пункцията на гръдната кост не може да разкрие тумора.

След като бе диагностициран с левкемия paraproteinemic (снимка тумори могат да бъдат намерени в статията) са установили се провежда преди началото на лечението флуороскопско изследване на скелета, провери чернодробна и бъбречна функция. Да не се използва венозна урография и други агресивни методи на бъбрек изследвания, тъй като те могат да предизвикат развитието на необратими остра недостатъчност.

Методи на лечение с миелом

Като правило, те започват лечение с хематологична болница, след което вече е възможно да се проведе амбулаторно.

В случаите, когато специфичен фокална остеолиза е опасност от патологични фрактури, предимно подкрепа части на скелета, ако има някои големи туморни възли на всяко място, първите симптоми на гръбначния компресия, постоперативния период след декомпресивна ламинектомия, препоръчваната лъчева терапия.

Самостоятелният плазмоцитом

Какви други парапротеинемични хемообластози има?

Самотен плазмоцитом е локален тумор. Клиничната картина зависи от размера и местоположението. Най-често единичните плазмоцитоми са многократно миелом на ранен етап. Костният единичен плазмоцитом е склонен към генерализация, която се открива като мултиплен миелом в рамките на 1-25 години след извършването на радикална терапия.

Екстрастериен единичен плазмоцитом може да бъде локализиран във всеки орган, но главно в горните дихателни пътища и назофаринкса. 40-50% от пациентите страдат от костни метастази.

В сърцето на данните за диагностициране на морфологични изследвания на биопсия или пунктирания материал. Преди започване на лечението е необходимо да се изключи множествената миелома. За лечение се използват радикална хирургия и / или лъчева терапия, с помощта на които се излекуват напълно 50% от пациентите. Пациентите с единичен плазмоцитом се наблюдават за цял живот, защото са в състояние да обобщят процеса.

Това не са всички видове парапротеинемична хемообластоза.

Макроглобулинемия на Waldenstrom

Макроглобулинемията на Waldenstrom е хронична, в повечето случаи сублеукемична или алеукемична лимфоцитна левкемия. Локализирането на lgM-секретиращия тумор се наблюдава в костния мозък. Характеризира лимфоцитния си състав на клетките с добавка на плазма. В допълнение към моноклоналния IgM, туморните клетки в около 60% от пациентите отделят Bens-Jones протеин. Макроглобулинемията на Waldenstrom е много по-рядко срещана от множествената миелома.

Най-честите клинични прояви включват синдром на кървене и висок вискозитет. Можете също така да наблюдавате периферна невропатия, вторична имунна недостатъчност, амилоидоза, увреждане на бъбреците. Рядко се развива бъбречна недостатъчност. За удължен етап, повишаване на чернодробната, далачната и / или лимфните възли е характерно загуба на телесно тегло при 50% от пациентите. Късна анемия, левкоцитите могат да бъдат нормални, левкоцитната формула е непроменена, лимфоцитозата с лека левкоцитоза е често срещана и е възможна известна неутропения. Често срещано явление е рязко увеличеният темп на ЕСР.

Диагнозата се основава на имунохимичното определяне на моноклонален IgM в кръвта, данните от трепанобиопсия или стерна пункция, протеинова електрофореза урина и серум. Терапията се извършва в хематологичната болница. Какво друго се случва с парапротеинемичната хемообластоза?

Болести на тежки вериги

Болестите на тежките вериги на клиничните и морфологичните характеристики са много разнообразни. За техните особености присъства в урината и / или серума на анормалния протеин. Има тежки вериги с а-, g-, m-заболявания.

Най-често срещано е заболяване, засягащо главно деца и млади хора на възраст под 30 години. Болестта е често срещана в Средния и Близкия изток, в страните от Средиземноморския басейн. Тя има две форми на просмукване: белодробна и коремна (белодробното заразяване е изключително рядко). Клинична картина определя малабсорбционен синдром, аменорея, хронична диария, алопеция, стеаторея, хипокалемия, изчерпване, хипокалцемия, оток. Възможно е да има болка в корема и треска.

Описание на болестта на тежките вериги g (болест на Франклин) се среща само при няколко десетки пациенти. Морфологичните данни и клиничната картина са разнообразни, ниско специфични. Най-често отбелязват протеинурия относителна неутропения, тромбоцитопения, анемия, прогресивна, неправилен треска, лезии с оток Waldeyer пръстен език, мекото небце и еритема, уголемяване на черния дроб, лимфните възли и далака. Това заболяване обикновено е бързо прогресивно и трудно. След няколко месеца смъртта започва.

Болестта на тежките вериги m е най-редката форма. По правило възрастните хора са изложени на болестта. Има заболяване под формата на субливукемична или алеукемична лимфоцитна левкемия, обикновено лимфните възли не се увеличават, но се увеличават далакът и / или черният дроб. Някои пациенти съобщават за амилоидоза и остеодеструктура. И в костния мозък на почти всеки пациент се открива инфилтрация на лимфоцитите. Много лимфоцити са вакуолирани, може да има и смес от плазмо- и лимфобласти, плазмени клетки.

Изключително трудно е да се диагностицира клиничната картина. Неговото създаване се осъществява чрез имунохимични методи, които откриват в урината и / или серума на кръвта тежките имуноглобулинови а, g или m вериги. Лечението на парапротеинемични хемообластози от този тип се извършва в хематологичната болница.

lg-секретиращ лимфом

LG-секретиращи лимфом - тумор, който има преобладаващо vnekostnomozgovuyu локализация, често те са силно диференциран (лимфоплазмоцитен, лимфоцитна) redkoblastnye, т.е. саркома. За разлика от други лимфоми - секреция моноклонално имуноглобулин, често M-класа, малко по-малко от клас G и рядко, вкл Бенце-Джоунс протеин ... Диагнозират се и лекуват съгласно същите принципи като лимфомите, които не отделят имуноглобулини. Ако има симптоми, които са причинени от парапротеинемия, използването на методи за превенция и лечение са същите като в макроглобулинемия Валденщром и мултиплен миелом.

След това ще разберем причините за парапротеинемичните хемообластози.

причини

Основните причини за развитието на патологията:

• Йонизираща радиация.
• Химически мутагени.
• Вируси.
• Наследствен фактор.

Диагностика с парапротеинемични хемообластози

Патологията се диагностицира с помощта на:

• Лабораторни кръвни тестове. Хемоглобинът, взривните клетки в кръвта ще бъдат понижени, нивото на левкоцитите, ESR, тромбоцитите ще се увеличат.
• Лабораторни изследвания на урината.
• Биохимия на кръвната маса за електролити, пикочна киселина, креатинин и холестерол.
• Лабораторно изследване на изпражненията.
• Рентгенови лъчи с акцент върху лимфните възли, които ще бъдат увеличени по размер.
• Ултразвук на вътрешните органи.
• ЕКГ.
• Вирусологична диагноза.
• Бронхиална trepanobiopsy или лумбална пункция.
• Пункция на лимфните възли.
• Проучвания на клетъчния състав на костния мозък.
• Цитологична диагноза.
• Коагулация.

лечение

Лечението включва химиотерапия, радиационна експозиция и екстракорпорално кървене. Най-важното е химиотерапията вид терапия Левкемия. Специфичното лекарство се избира в зависимост от туморен процес. Използват се цитостатици от последното поколение на типа "сарколизин" или "циклофосфан". Също така полезни са "винкристин", "преднизолон", "аспарагиназа" и "рубумицин". Трансплантацията на медуларната субстанция, която се извършва в случай на опрощаване, е в състояние да се освободи от болестта.

предотвратяване

Необходимо е по време на опрощаването на парапротеинемичните хемообластози да се предотврати обострянето, преди всичко, изключването на средствата, които ги причиняват. Предотвратяване на Rh-имунизацията - предпазливост при кръвопреливане, когато погрешно се инжектира Rh-положителна кръв. Също така се предотвратява екзацербацията с помощта на дълъг, но слаб цитотоксичен ефект.

Изследвахме основните парапротеинемични хемообластози.