Пемфигус на новородени: снимка, причини, лечение, диагноза

Везикулът на новородено е много рядко и опасно заболяване, основано на механизми на автоимунна атака върху кожата покрие.

описание

Официалното име на болестта е пемфигус, чиито признаци са наличие на разрушителни антитела в кръвта.

Пемфигус може да засегне хора от всяка възраст и пол. Много опасно заболяване при новородени, при което все още не е образуван имунитет на местно ниво. Пемфигус е склонен да прогресира, а при продължителни лезии тялото бързо губи течност. Рискът от инфекция е изключително висок, тъй като бактериите и гъбите могат да доведат до развитие на сепсис.

вид

За видове пемфигус на новородени (на снимката можете да видите как изглеждат проявите на болестта):

1. Pemphigus vulgaris (вулгарен).
2. Везикулиращ пемфигус.
3. Крилото.
4. Еритематозен.
5. Seborrheic.

Вулгарен пемфигус се счита за най-честата. На кожата в същото време се появяват мехурчета, които се пълнят със серозна течност. Лесно избухват и скоро се лекуват. Първите блистери се появяват най-често в устата и устните.

Тези мехурчета с течение на времето се появяват по-често и по-широко и се разпространяват в цялото тяло и след пробивите им остават розови екзема. Ако тази болест не се лекува, в рамките на шест месеца детето е вероятно да умре.

С вегетативната форма започва образуването на изолирани единични мехурчета. След като избухнат, сивите папиломи (растителност), склонни към разширяване, остават върху кожата.

Формуляр на формуляра

Листната форма на пемфигуса на новороденото се характеризира с образуването на корички, които възникват след разрушаване на мехурите. Особеността на болестта се дължи на факта, че тя се развива бързо. Кората са много големи, след което започват да отлепват големи парчета като листата. Към тази форма е възможно присъединяването на еритематозен пемфигус. Няма съществена разлика между тях, защото симптомите и прогнозите са сходни.

Себорейна форма

Себорейната форма започва да се развива от скалпа, от лицето. Болестта прогресира много бавно, мехурите започват да се появяват на гърба, крайниците, корема. Когато кората се отстрани, се образува мокър екзема.

Има и други форми на пемфигус:

• вирусен;
• сифилис.

Вирусният пемфигус на новороденото се дължи на вируса Coxsackie и на 71 ентеровируси. Болестта може да бъде мащабна и да стане епидемия. При децата се проявява предимно на дланите и краката, въпреки че появата на везикули по гениталните органи.

Сифилитният пемфигус на новородените се развива поради вътрематочна инфекция със сифилис. Децата могат да станат мехури с гнойно съдържание, които бързо се отварят, оставяйки розовата екзема.

Най-известните клинични признаци са параинпластичен пемфигус. Обикновено той придружава такива заболявания като левкемия или лимфом и може да показва появата на злокачествен процес.

Помислете за основните причини за пемфигус на новородени.

Причини за патология при кърмачета

Началото на заболяването съвпада с производството на автоимунни антитела към дезмоглинови протеини, които са основата за свързването на епидермалните клетки. Протеините се разрушават и целостта на кожата страда и бактериите, попадащи на засегнатата кожа, причиняват образуването на везикули.

Факторите, които могат да предизвикат подобен патологичен процес, все още не са известни на науката. Основната причина е генетичното и генетичното предразположение към такъв автоимунен процес. Също така, нарушенията в ЦНС се считат за възможен фактор, предизвикващ развитието на пемфигус. Инфекции, вируси или други патогени също могат да предизвикат появата на болестта.

Провокиращите фактори

Като възможни фактори за появата на патология са посочени също така:

1. Приемане на лекарства тиол група.
2. Бърнс.
3. Херпесните вируси.
4. Контакти с пестициди.
5. Силен стрес.

Пемфигус в ранните етапи не предизвиква страх. Децата се чувстват добре и в допълнение към няколко мехури по кожата няма други промени. Влошаването на състоянието се развива съответно с увеличаване на площта на засегнатите участъци на кожата. Районът на лезията расте, когато бактериалната инфекция поразява кожата, а местното недохранване и възпалителните огнища с големи размери започват да се развиват. Това заболяване се характеризира с липсата на тъканна епителизация след разкъсване на пикочния мехур. Ерозиите постепенно се разширяват и се сливат помежду си. Как се диагностицира пемфигусът на новородените?

диагностика

Болестта е много рядка, така че педиатрите често срещат трудности при определянето на диагнозата. Първата стъпка е да се разграничи болестта от други дерматологични патологии, които могат да бъдат придружени от подобни кожни прояви.

За това се използва процесът на Николски. Лекарят трепва кожата на бебето до пикочния мехур и на разстояние от него натиска блистера. Пробата е положителна, ако се появят признаци на стратификация на кожата:

1. При натискане течността се разпространява в слоевете на кожата.
2. Ако натиснете върху кожата над блистера, тя се ексфолира под формата на лента.
3. В здравословен район се наблюдава смесване на горните слоеве на епидермиса.

Също така се прави анализ на съдържанието на антитела към десмоглициновите протеини в кръвта. Ако се открият такива антитела, това показва наличието на пемфигус. Понякога се вземат проби от течности от блистерите и се предписват допълнителни общи или цитологични тестове.

Лечение на пемфигус при новородени

Основното в лечението на патологията е да се предотврати образуването на нови мехури и да се постигне изцеление на вече съществуващите. Основните лекарства за лечението на патологичния процес са глюкокортикостероидите. Независимо от възрастта на детето му се предписва курс от системни глюкокортикостероидни лекарства, които се прилагат във високи дози. Това позволява да се намали интензивността на образуването на нови мехурчета и да се започне процесът на възстановяване на ерозията. Тази терапия отнема около две седмици, след което е необходимо да се поддържа хормонално лечение със същото лекарство в малки дози.

"Преднизолон"

Най-ефективен при лечението на пемфигус лекарства "преднизолон", който се прилага в големи дози, които систематично се редуцират. За съжаление, за повечето деца това лечение трае цял живот и "преднизолон" се инжектира всеки ден.

Наред с хормоните, на детето се предписват калций, витамин D, имуносупресивни лекарства, които потискат имунитета. Такива лекарства включват:

• "Азатиоприн";
• "Циклофосфамид";
• "Mielosan";
• "Циклофосфамид".

В ранните етапи на терапията на детето се препоръчват процедури, които позволяват кръвта да бъде пречистена от агресивни антитела. Те включват хемодиализа и плазмафереза. За да се намали рискът от инфекция, се предписва качествена обработка на кожата с мехлеми с антисептици и кортикостероиди.

Трябва ясно да се разбере, че терапията с пемфигус ще бъде за цял живот. В редки случаи - с малки прекъсвания между пристъпите.

Грижи за детето

Здравето на децата, диагностицирани с "стафилококов пемфигус на новородени" изисква специално внимание и ежедневна грижа. Продължителността на живот на такова дете зависи от това. Много е важно да се гарантира, че той приема всички лекарства, предписани от медиците.

Родителите ще трябва да се научат как да убождат, тъй като ще трябва да се правят всеки ден. Необходимо е също така върху кожата да се третират мехури с анилинови багрила ("Fukortzin", зелени), които са много ефективни срещу микробите. При ерозия и лющене се препоръчва прилагането на кортикостероидни мехлеми. Като правило те назначават "Celestoderm", "Garamycin" и "Gyioxysone".

При наличие на признаци на инфекция - гной, подуване - е необходимо да се използват антибактериални мазила - "Baneocin" или "Levomekol". В случай на широки лезии, най-добре е да ги предпазите със стерилна превръзка.

Противовъзпалителни лекарства

Когато се оплаквате от синдрома на болката, понякога му се позволява да дава на детето противовъзпалителни лекарства "Ибупрофен" или "Нурофен". Ако не можете да анестезирате, се нуждаете от консултация с лекар, която ще ви каже кои аналгетици са разрешени за употреба в детска възраст. За да се възползват ще отидат вани, в които можете да добавите разтвор на "хлорхексидин". Необходимо е да се даде на детето витамин-минерални препарати с фолиева киселина, витамин Е и др.