Вулгарен пемфигус: причини, симптоми, лечение, наркотици. Автоимунни заболявания

Как се проявява заболяване като пемфигус? Лечението и симптомите на това заболяване ще бъдат разгледани по-долу. Също така ще научите за причините за развитието на този патологичен процес и методите за диагностицирането му.

Основна информация

Пемфигус, снимка, която е представена в тази статия, - група от редки, но изключително тежки, инвалидизиращи и потенциално фатални везикулобулозен автоимунни заболявания, които засягат кожата и лигавиците.

Специалистите разграничават следните видове заболявания:

• вулгарен пемфигус;
• вегетативна форма;
• листа;
• Себорея (може да има такива имена като синдром Senira-Asher или еритематозен).

Общи характеристики на болестта

Вулгарният пемфигус е категория подкожни тъкани и кожни заболявания, които се появяват в хронична форма с чести рецидиви.

Това заболяване е хормонално зависимо. Тя се характеризира с прогресивен курс, както и с образуването на вътрешно епидермални блистери.

Най-често вулгарният пемфигус засяга хора на 50 и повече години.

Защо се развива тази болест? Има само хипотези за причините за развитието на това заболяване.

Pimple: най-вероятните причини

Преди лечението на въпросната болест е много важно да разберете защо това автоимунно заболяване е настъпило в конкретен пациент. За съжаление, трудно е да се намери причината за развитието на пемфигус. Експерти се борят с този проблем в продължение на много десетилетия. По това време те излагат само хипотези:

• Екзогенните фактори, т.е. приемане на лекарства, включително пеницилин и неговите производни, различни интерферони и други.
• Ендогенни фактори, включително имунни и генетични.
• Физически фактори (могат да бъдат засегнати от продължителни изгаряния и облъчване).
• Ендокринни (например, хормонална недостатъчност в човешкото тяло).
• Вируси (херпесни вируси).
• Приемане на определени хранителни продукти.

Въз основа на тези фактори, обясняващи вероятна появата на болестта, ние се заключи: пемфигус вулгарис може да бъде имунологични, ендокринни, инфекциозни, неврогенни, токсични и др Въпреки това, трябва да се отбележи, че все още е известно дали тези промени са първични или те носят .. Вторичен характер, в отговор на въздействието на основната причина.

По този начин, невъзможността да се определи точната причина за автоимунно заболяване значително усложнява навременната му диагноза, така че много хора често развиват сериозни усложнения.

Механизмът на ядрата

Как се развива такава болест като пемфигус? Можете да видите снимки от началния етап на това заболяване в тази статия. Експерти твърдят, че причината за този патологичен процес е образуването на автоагресивни антитела към протеините, принадлежащи към семейството на дезмоглини. Последните са вид "лепило", което свързва съседни епидермални клетки чрез специални свързващи елементи, наречени дезмозоми.

След активирани лимфоцити и автоантитела атакуват desmogleins, епидермални клетки са разделени един от друг, и епидермиса става порьозна и "залепят", като по този начин лесно се отлепи и се подлага на проникването на различни гъбички и бактерии. В медицинската практика този феномен се нарича акантолиза.

В резултат на описания процес пациентът има мехури по кожата, както и по своята дебелина. В същото време те са пълни с ексудат и постоянно гниене. С течение на времето везикулите се ексфолират от кориците, излагат тъканите и образуват гнойни и инфектирани язви. При пренебрегвани случаи подобни формирования могат да покриват почти цялата повърхност на човешкото тяло.

Исторически контекст

Първоначално специалистите по дерматологични заболявания не знаеха нищо. Терминът "пемфигус" се прилага за всички лезии на лигавицата и кожата, придружено acantholysis, образуването на мехурчета и отделянето на листовете за развитието на гнойни рани. Въпреки това, през 1964 г. в една от медицинските списания е публикувана статия, която променя разбирането на лекарите за въпросната болест, както и подхода към нейната диагноза и лечение. От това време основният критерий за откриване на пемфигус е наличието на антитела срещу дезмоглини в кръвната плазма на пациентите.

Между другото, през 1971 г. се появи друга статия, в която са изследвани подробно автоимунната природа и механизмът на развитие на тази болест.

Основни симптоми

Мехурчетата на кожата, произтичащи от развитието на вулгарен или обикновен пемфигус, представляват първият знак за развитието на болестта. Трябва да се отбележи, че този вид заболяване се проявява най-често. Според експертите тя съставлява до 77% от всички открити форми на пемфигус.

Недостиженията под формата на мехури засягат не само кожата на пациента, но и лигавицата на устата и гърлото му. След това те се простират до крайниците, външните гениталии, лицето и други.

Какво трябва да знам за такива дерматологични заболявания? По правило пемфигусът се развива внезапно. В същото време върху външно здравината на кожата се образуват мехурчета с малки размери, които със забележима бързина стават бавни. Съдържанието им е прозрачна серумна течност (леко мътна).

След отваряне на папулите се образуват ерозирани повърхности, които впоследствие се лекуват, но оставят следи от кафява пигментация.

За такова автоимунно заболяване е характерно тежко изтичане в хронична форма. Трябва да се отбележи, че при някои хора без лечение има спонтанно подобрение на състоянието, което е последвано от обостряне.

Много често вулгарният пемфигус е придружен от вторична инфекция (кандидоза).

Поради загубата на протеини, течности и инфекциозни ефекти прогнозата на тази болест в тежки форми е неблагоприятна.

Откриване на болестта

Как се намира вулгарният пемфигус? Диагнозата на това заболяване се извършва в болница. В този случай наличието на заболяването се открива въз основа на клиничните симптоми и резултатите от теста.

Първите включват:

• Симптом на Asbo-Hunsen. Този знак се разкрива чрез натискане на пръст или покриващо стъкло върху цял (т.е. все още не отворен) балон. Тази процедура помага за отлепване на епидермиса в областта, която е съседна на папулата, както и за увеличаване на площта му поради налягането на течността вътре.
• Симптом на Николски. Този знак се разкрива в процеса на захващане на парчета от балонче с пинсети и триене с пръст на част от кожата, която е външно непокътната близо до лезията. Това отделя епидермиса.

Трябва да се отбележи, че изброените симптоми на вулгарен пемфигус не са специфични, а диагностични. Трябва да се помни, че такива прояви могат да се проявят при други заболявания.

Лабораторни тестове

Как е диагностициран вулгарният пемфигус? Лечението на това автоимунно заболяване трябва да се извършва само след медицински преглед. За да идентифицирате такава болест, приложите:

• Хистологичен анализ включващ изследване на тампони или т.нар. Балонни отпечатъци за идентифициране на акантолитични клетки (т.е. епидермални клетки, които са претърпели морфологични промени).

Специално трябва да се отбележи, че въз основа на хистологичния анализ е невъзможно да се направи заключение за развитието на автоимунното заболяване. Това се дължи на факта, че има и други заболявания със сходна картина.

• Имунофлуоресцентен метод, който позволява да се идентифицират вътреклетъчните отлагания имуноглобулин G и А, както и идентифициране на основните и вторични антигени - дезмогенин-3 и дезмоглизин-1. Този метод за диагностика е най-точен.

По този начин, диагностика "вулгарни пемфигус" се поставя въз основа на обобщени данни от клиничните симптоми и клиничната картина на заболяването и резултатите на имуно техника и хистологично изследване.

лечение

В самото начало на развитието на вулгарен пемфигус пациентът получава глюкокортикоиди. Препаратите от тази група се приемат в шокови дози. Назначаването на такъв лекарствен продукт в големи количества има жизненоважни показатели. Що се отнася до противопоказанията и страничните ефекти, те са вторични.

Какви глюкокортикоиди са предписани за това заболяване? Лекарства за лечение на вулгарен пемфигус могат да бъдат: преднизолон, дексаметазон и триамптцинолон.

След като състоянието на пациента се подобри, т.е. при липса на нови блистери, дозата на лекарствата постепенно се намалява и се прехвърля на поддържащия, за да се предотврати рецидив. Такова лечение на пациентите е доста дълго.

Освен глюкокортикоиди, пациентите могат да определят цитотоксични агенти, имуносупресори, включително "Метотрексат", "азатиоприн" или "Prospidin". Те са необходими, за да се отстранят получените нежелани реакции след приемане на основни лекарства.

Други терапии

Ако има индикации, че при пациенти с автоимунно заболяване могат да бъдат лекувани с антибиотици, и лекарства, които поддържат сърдечно-съдовата система, регулиране на кръвното налягане и нормализиране на функционирането на черния дроб и бъбреците.

Необходимо е също така да се вземат калий, калций и витамини. За външно лечение на пемфигус могат да се използват противовъзпалителни средства, билкови тинктури и отвари.

Трябва също така да се отбележи, че в зависимост от състоянието на пациента, могат да му бъдат предписани процедури като хемобсорбция, кръвопреливане и плазмафереза.