Болест на Daryer: причини, симптоми, лечение

Повечето хора са точно копие на родителите си. Едната получава сини очи от папата, а другата - косата на умната майка. Разбира се, това се случва и обратното. Всеки от нас обаче израства, за да бъде най-интересният резултат от преплитането на гените на нашите близки роднини. Много често, заедно с големи очи, къдрава коса и дълги крака, родителите дават на децата си набор от различни заболявания. Те не го правят безрезервно дори без тяхното съгласие. Патологията може да не се прояви през целия живот, но по-често ситуацията е различна. Човек става заложник на семейни заболявания и заболявания. Един такъв "подарък" е болестта на Даря. Какво е това? Защо се развива тази патология?

Обща информация

Под болестта на Дария се разбира наследствена дерматоза, проявена от обриви под формата на нодули кафяви или кафяви. Те са с конусовидна форма и са покрити с гъсти кори. Нодулите, локализирани на гънките на тялото, се сливат един в друг и образуват мокри рани. В зависимост от местоположението на обривите и външния им вид болестта на Даря се разделя на четири форми:

• Локализирани. Характеризира се с линейната подредба на фокусите, които покриват само ограничени зони на тялото.
• Класическа. Избивките са главно локализирани на скалпа, гърдите и зад ушите.
• Изолирани. Заедно със стандартните нодули се появяват многофункционални папули, които приличат на брадавици. Като правило те са на гърба на ръцете и краката.
• Везикуларни и булозни. Тази форма на болестта е много рядко. Тя се характеризира с многобройни изригвания с прозрачна тайна. Те се появяват на страничната повърхност на шията, в областта на големи гънки на кожата.

Първичните огнища на папулите се диагностицират при пациенти на възраст между осем и петнадесет години. Възрастните страдат рядко.

Причини за заболяване

Основната причина за това заболяване е наличието на анормален ген, а основният рисков фактор е наследеното предразположение. В резултат на това витамин А не се абсорбира напълно от организма, намалява се активността на някои ензими и съдържанието на цинк в епидермиса. Последствието от тези патологични процеси е нарушение на механизма на кератинизация на кожата.

Ако майката или бащата са носители на анормален ген, в 50% от случаите на светлината се появява дете с диагноза "болест на Даря". Ако обаче абсолютно здраво бебе се роди от болни родители, то тази патология няма да притеснява бъдещите си деца. Болестта не се предава по въздушен или по полов път.

Клинична картина

Патологичният процес започва с появата на фоликуларни плоски възли, които по друг начин се наричат ​​папули. Размерът им може да варира от 1 до 3 мм. Папулите са покрити с твърда кора от кафяв цвят. Под нея има депресии под формата на фуния. Нодулите се локализират в устата на космените фоликули, което понякога води до развитие на друга болест - фоликулит. Следователно, преди началото на лечението, трябва да се направи диференциална диагноза.

Избивките са разположени симетрично, хващайки подклевичната област и гъвкавите повърхности на ставите. На скалпа папулите приличат на мъртви плаки с люспести кори. След тяхното отстраняване лезиите се появяват при лезиите. С напредването на болестта възникват нови обриви, а старите се обединяват в едно място.

Медицински преглед

Диагнозата на заболяването се основава на клинична картина и пълна история на пациента. По време на прегледа лекарят разглежда симптомите на патологията, предишните случаи на обриви сред близки роднини. За потвърждаване на заболяването се дава хистологичен анализ на кожна биопсия. Диференциалната диагноза се извършва с фамилен пемфигус, папиломатоза и себореен дерматит.

Принципи на терапията

Лечението за тази болест обикновено се извършва на амбулаторна база. Когато патологичният процес се влоши или се появят големи участъци от лезията, пациентът трябва да бъде хоспитализиран в дерматологична болница.

Пациентът показва симптоматично лечение. На всички пациенти, без изключение, се предписва прием на витамин А перорално или под формата на мускулни инжекции. Дозата на лекарството се изчислява поотделно, като се вземе предвид възрастта на пациента. Продължителността на лечението е обикновено 3 месеца, след което се понася почивка и повторете терапията.

Положителен резултат от болестта на Даря дава перлени бани в комбинация с приложения на кератолитичен мехлем. При наличие на екстензивни лезии е показана хирургична намеса или електрокоагулация. Когато болестта на Дариа е придружена от прикачване на бактериална инфекция, се предписват антибиотици.

Прогнозиране и превенция

Тази болест се предава изключително чрез наследственост. Ето защо специалистите по първична превенция препоръчват консултация с генетик на двойки, планиращи да заченат дете в близко бъдеще. Това важи особено за бъдещите родители, които вече са имали диагностицирана болест на Дариа в семейството.

Обработката, описана по-горе, обикновено показва добри резултати. Много пациенти успяват да постигнат стабилна ремисия в продължение на няколко години. Не е необходимо обаче да се очаква пълно възстановяване.