Фиксиран гръбначен мозък при деца: Симптоми, причини и особености на лечението

Фиксирана гръбначния мозък - е рядка патология, която се характеризира чрез ограничаване на подвижността на гръбначния мозък в гръбначния канал. Заболяването обикновено има вродени в природата и е свързано с нарушение вътрематочни пропорции на гръбначния мозък и гръбначния стълб, както и пост-травматични и след възпалителни белег-пролиферативно промени, които водят до гръбначния фиксиране в опашната отдел.

Нормално развитие на гръбначния мозък

В третия месец на вътрематочно развитие, гръбначният стълб заема цялата дължина на гръбначния канал. Тогава гръбнакът е напред в растежа. При раждането нивото на крайната част на гръбначния мозък съответства на нивото на третия лумбален прешлен. На възраст от 1-1,5 години гръбначният стълб завършва на нивото на 2-рата лумбална прешлена под формата на заострен конус. От върха на коничната точка, атрофираната част на гръбначния стълб продължава и се прикрепя към втория кокцигеален прешлен. През цялото време гръбначният стълб е заобиколен от медулата.

Закрепване на гръбначния мозък

Гръбначният мозък се фиксира по-често в лумбосакралната част, опъната и има смущения в метаболизма и физиологичните функции на невронните образувания. Неврологичните симптоми се развиват под формата на нарушена чувствителност, намалена моторна активност, патология на тазовите органи и др.

Терминът е изказан за пръв път от Хофман и съавтори през 1976 г. Бяха изследвани група деца (31 случая). Наблюдавани са разстройства на чувствителността и двигателни нарушения, които са били съпроводени от нарушение на уринирането.

Причини за фиксиран гръбначен мозък

Всеки процес, способен да фиксира гръбначния мозък и да ограничи неговата мобилност, може да причини синдрома:

1. Мастни тумори на лумбосакралния отдел.
2. Дермален синус - наличието на свързващия канал на гръбначния мозък с външната среда с фистулата. Това е вродена аномалия на развитието.
3. Диастематомиелията е нарушение на развитието, при което хрущялната или костната плоча напуска задната повърхност на гръбначното тяло, разделяйки гръбначния мозък наполовина. Успоредно с това има груба белези на крайната резба.
4. Вътремедуларно обемно образуване.
5. Syringomyelia - образуването на вътрешността на кухините на гръбначния мозък. Той е придружен от патологична пролиферация на глиалната мембрана.
6. Деформация на следата от крайната резба.
7. Фиксирането на гръбначния мозък може да има вторичен характер и да се появи на мястото на хирургичната интервенция на гръбначния мозък. Наблюдава се след възстановяване на миеломингоцеле.

Клинична картина и диагноза на синдрома

Той се основава на задълбочен клиничен преглед на пациента, неврологичен преглед и допълнен от набор от инструментални изследвания. За да се разшири обхватът на диагностичното търсене, участват неонататори, педиатри, хирурзи, невролози, неврохирурзи, ортопедисти, уролози, инфекциозни заболявания.

Възрастта на детето се определя от набор от диагностични мерки.

Анамнеза на заболяването

При новородените анамнезата е слаба и изисква удължаване на диагностичните методи. При по-големи деца има нарушение на походката, мускулна слабост в краката, понякога разлика в мускулната маса на крайниците, една от които изглежда по-тънка. Има нарушения на уринирането под формата на уринарна инконтиненция. При юноши може да се появи деформация на скелета, децата страдат от чести инфекции на пикочните пътища и това се дължи на намаляването на тонуса на пикочния мехур.

Най-честият симптом на заболяването е неумолима болка в областта на слабините или перинеума, която може да се разпростре през гръбначния стълб и в долните крайници. Често симптомите на болката се съпътстват от нарушение на чувствителността и тонуса на долния крайник.

инспекция

В лумбалната област може да бъде намерено: куп на косата ( "фавн опашка"), средната невус, локално хипертрихоза, дермален синус, подкожна мастна тумор. Тези особености са стигмати на дембриогенеза.

Често има деформации на скелета (сколиоза, кифоза, асиметрия на тазовите кости, прогресивни деформации на краката), които се наблюдават при една четвърт от пациентите.

Най-важното е неврологичното изследване, което позволява да се разкрият ранни признаци на синдрома на фиксирания мозък при децата. характеризиращ се с пареза на долните крайници различни степени. При деца на възраст под 3 години е трудно да се определи дълбочината на парезата, но може да се прецени с обема на двигателните нарушения (няма спонтанна активност). Външно може да има признаци на мускулна атрофия на крайниците и глутеалния регион, но ако детето страда от прекомерно тегло, то може да скрие поражението. Нарушението на чувствителността се проявява под формата на намаляването или отсъствието му на долните крайници, перинеалната област и задните части. Такива деца са податливи на изгаряния поради загуба на чувствителност.

Разстроен работа в таза и различни заболявания на уриниране (пикочно изтичане след изпразване на пикочния мехур, фалшиви желания, неволно уриниране), дефекация нарушения.

Инструментални диагностични методи

Добавете данните от анамнезата и клиничния преглед.

1. Рентгенография. Това е първоначалният метод на разследване в случаите на предполагаемо участие на гръбначния стълб и гръбначния мозък. Непълна от гледна точка на изследване на меки тъкани.
2. Ултразвуково изследване на бъбреците. Важен метод за диагностициране на заболяването при деца под 1 година.
3. MR. Най-чувствителният метод, който позволява подробно изследване на структурата на гръбначната патология.
4. Компютърната томография е информативна само в случаите, когато е необходимо да се визуализира деформацията на скелета преди предстоящата операция.
5. Уродинамично тестване (цитометрия, урофлуметрия, електромиография). Извършва се диагностика и следоперативен контрол на деца с фиксиран гръбначен синдром.

Лечение на фиксиран гръбначен мозък при деца

Терапията на фиксирания мозъчен синдром при деца се борави с тандем от специалисти. Децата преминават пълен преглед на всеки 3 месеца през първата година от живота и на всеки 6 месеца преди зрелостта. След това проучването се провежда ежегодно. Членовете на семейството са предупредени, че ако се влоши общото състояние, неврологични нарушения, уриниране и дефекация, тогава е препоръчително да се консултирате с лекар.

Основният метод на лечение е неврохирургичен. По-ранното лечение започва, толкова по-ефективен е резултатът. Същността на хирургическата интервенция е дефекацията на гръбначния мозък.

Резултати от фиксирана операция на гръбначния мозък при деца:

• синдром на регресия на болката (65-100%);
• подобрение неврологичен статус (75-100%);
• обратно развитие на урологичните разстройства (44-93%).

Ортопедичните разстройства изискват допълнителна оперативна корекция, например, фиксиране на коригираните деформации на гръбнака метална конструкция.

Висок риск от незадоволителни резултати се наблюдава при деца с малформации на разделения гръбначен стълб, липомиелименцетоцеле. При тези пациенти вторичното фиксиране на гръбначния мозък се развива най-често в местата на оперативна намеса.

заключение

Симптомите на фиксиран гръбначен мозък при деца могат да бъдат открити в утробата с планиран ултразвук. Тези данни ви позволяват да подготвите детето за планирана операция от ранна възраст.