Това криптично огледало заболяване

Огромното мнозинство от хората, говорейки за сърцето, слагат ръката си от лявата страна на гърдите. През 1643 г. италианският хирург Марко Северино описва първия случай на местоположението на сърцето в историята на човечеството и след още 50 години е описан първият случай на пълно транспониране на вътрешните органи, по-известен като огледално заболяване. С тази болест местоположението на вътрешните органи е огледален образ на нормалната. Така че сърцето се намира отдясно, върхът му също е обърнат вдясно, стомахът е отдясно, но жлъчката и черният дроб, напротив, са отляво. Тютюн, кръв и лимфни съдове, нервите също се намират в огледалото. Наблюдава синдрома на огледалото и, изглежда, симетрични бели дробове: дясната има 2 листа, а лявата - 3.

Естествено, заинтересувани от тази анатомична аномалия, хората започнаха да търсят причините за това. През Средновековието една огледална болест се приписва еднакво на дяволските машинации и на Божиите дарове. И много по-късно учените откриха обяснение за това мистериозен феномен и го свързва с първична цилиарна дискинезия и синдром на Kartagener. Обикновено синдромът на огледалото е генетично определено заболяване, свързано с нарушаване на активността на цилиарния епител поради вродения дефект в неговата морфология. С тази патология се появява мутация в 12 различни гени, които кодират синтеза на протеини, необходими за конструирането и правилната функция на ресничките. Поради това пациентите имат нарушения на дишането, тъй като слузът от дихателните пътища е трудно да се избегне, а честотата при мъжете често се среща и при мъжете (по-рядко при жените).

По време на ембрионалното развитие на плода е движението на ресничките определя оста, около която раздела власти, и тъй като, в крайна сметка, в нарушение на функциите на ресничките се случи tranpozitsii. Подобно на повечето други генетични аномалии, болестта се характеризира с огледало автозомно рецесивен режим на наследство, но тъй като неговата честота е много ниска: само между 1 в 10 000 до 1 на 60,000.

Понякога, в особено трудни ситуации, има непълно транспониране на вътрешните органи: всички те са огледални и сърцето е все още вляво. В 95% от случаите на такава морфология, пациентите страдат от различни вродени сърдечни дефекти. Що се отнася до другите случаи на огледален синдром, той практически няма доказан ефект върху здравето, качеството и продължителност на живота. Възможно само известен дискомфорт от факта, че хората обикновено не са запознати с тази функция, но тъй като в случай на здравословни проблеми лекарите има значителни на пръв поглед проблеми с диагностиката на заболявания.

Въпреки това, сегашното ниво на развитие на медицината позволява на лекарите не само да диагностицират транспортирането на органи в хората, но и да правят генетичен анализ върху откриването на мутации в целевите гени. Основният проблем, с който могат да се справят хората с диагноза "огледална болест", е трансплантация на органи. Във връзка с рядкостта на болестта е доста трудно да се намери потенциален донор и често изобщо не е възможно.

Заслужава да се отбележи и фактът, че транспонирането на органи се открива не само при хора, но и сред представители на животинското царство, например охлюви. Например, гроздов охлюв, като правило, има обвивка обърната надясно, но с честота от 1 до 10 000 - 1 до 100 000, има хора с обвивка, извита вляво.

Освен това, огледалната болест е отлична почва за развитието на суеверие. Въпреки факта, че Средновековието отдавна изпаднал в забвение, много хора все още вярват, че с местонахождението inversus пациенти притежават свръхестествени сили, както и официалната наука, от своя страна, продължава да ентусиазирано проучване на факторите, които причиняват такава специфична мутация на генома.