Болест на кистозна фиброза. Какво е това?

Кистозна фиброза е може би най-разпространеното заболяване на Земята, наследено. За първи път е описан от американския педиатър Дороти Андерсън през 1938 г. Официалното име е фиброза панкреаса.

Кистозна фиброза: какво е това?

Появата на експерти заболяване, свързано с мутацията на протеин, който изпълнява функцията хлорид канал и активно участва във вода и електролитния баланс респираторни клетки, стомашно-чревния тракт, панкреаса, пикочния система и черния дроб. С необратими промени в протеина, голямо количество от жлези с външна секреция силно кондензирано, разпределението му е много по-трудно, нарушенията се случват във вътрешните органи. Кистозна фиброза често засяга бронхопулмоналната система.

В стените на съдовете се развива силно възпаление на различни форми на тежест, съединителният скелет е разрушен и бронхиектазиите бързо се образуват. При постоянно блокиране на по-скоро вискозен храчки, бронхиектазията става по-честа, с времето, хипоксия и белодробна хипертония.

Кистозна фиброза: какво е това и какви са симптомите?

Струва си да се отбележи, че симптоматиката на заболяването може да не се прояви веднага. Лекарите често започват да лекуват общ бронхит, но в крайна сметка се оказва, че това не е той, а муковисцидоза. След това помощта се оказва напълно различна. Страданието от това заболяване са особени:

• значително забавяне на физическото развитие;
• хронични заболявания респираторни органи (включително синузит и бронхит);
• полипи в носа;
• панкреатит;
• недостатъчност на дишането.

Кистозна фиброза: какво е това и как се диагностицира?

Разбира се, просто да се направи правилна диагноза без подходящ преглед просто не е достатъчно. По-добре е да се подходи към проблема по сложен начин. Анализи, които се предписват от лекар за откриване на кистозна фиброза:

• тест за изпотяване;
• концентрация на хлориди;
• химотрипсин в изпражненията;
• мастни киселини в изпражненията;
• ДНК диагностика.

Кистозна фиброза: какво е това и как се лекува?

В момента е невъзможно напълно да се преодолее тази болест. Но ако помощта се дава на пациенти с кистозна фиброза навреме, дори при тази диагноза човек може да живее достатъчно дълъг живот.

Цялото лечение на пациентите е висококачествена диета и физическа активност. Диетата се определя от специалиста поотделно. И след това лечението на кистозна фиброза продължава, като се започне от симптомите. Основната цел на лекарите тук е да се предотврати запушването на белите дробове и да се избегне стомашно-чревната обструкция. Всички пациенти са регистрирани в диспансера.

Основните предписани лекарства: ензим, противогъбични и антибактериални средства. Както често е назначен физиопродюдюр вибриращ масаж цялата гръдния кош и специалната гимнастика.

Има ли шанс?

Според някои данни средната продължителност на живота на пациент в Русия е 15-18 години. В САЩ, например, с подобна диагноза, пациентът живее средно до 28-42 години.

Но лекарството, както знаете, не си заслужава. Учените от цял ​​свят внимателно изучават тази болест. Тъй като много от тях вярват, че родените през 2000 г. пациенти, съвременната медицина може напълно да гарантира 45-55 години пълноценен живот.