Сидеробластна анемия: симптоми, лечение

Много хора знаят, че анемията е доста опасна болест. Има много разновидности на това заболяване и всяка от тях уврежда човешкото здраве. Сидеробластната анемия е опасна патология, свързана с нарушаване на синтеза на микроелементи. При това заболяване костният мозък използва желязо, за да комбинира хемоглобина, така че се отлага във вътрешните органи. Основното нещо е да не се допускат усложнения и за това е необходимо да се потърси помощ за специалист навреме.

Концепцията за

Сидеробластната анемия се различава от другите заболявания с намалена концентрация на желязо в еритроцитите. Въпросът е, че костният мозък не използва този елемент в синтезата на хемоглобина. Най-често заболяването се развива като вродена или придобита. На генетично ниво, анемията се среща главно при момчетата.

Болестта може да се предава и автозомно доминиращ начин. Тази анемия се нарича Синдром на Pearson. Когато желязото се абсорбира слабо в организма, то се отлага във вътрешните органи, което води до сидеробластна анемия. Ако жлезата стане твърде голяма, работата на черния дроб, бъбреците и сърдечния мускул е нарушена.

Видове болести

Анемията от този тип е разделена на тежест, а също и поради появата и клиничната картина. Има няколко вида сидеробластична анемия:

1. Наследствен. Болестта преминава чрез наследственост в резултат на мутация на гена. Тази патология се причинява от аномалията на метаболитния процес с участието на витамин В6 и аминолевулинова киселина. Болестта се проявява след раждането или през юношеството.
2. Вродена. Този формуляр е отделен, въпреки че до известна степен принадлежи към наследствения вид. Тук е характерно високото съдържание на еритроцитен копропорфирин.
3. Придобити. Появява се в резултат на неблагоприятните ефекти на химикалите. Сред тях са етанолът, оловото и циклосиринът.

Проблеми със синтеза на желязо възникват и поради туморните процеси в тялото. Приблизително 1/10 от пациентите със сидеробластна анемия страдат от остра левкемия.

Причини за болестта

Основната причина за това заболяване е липсата на протопорфирин, който е един от компонентите на синтеза на най-важния елемент на хемоглобина. В допълнение към това вещество, протеинът и желязото участват в създаването.

Придобитата форма на сидеробластна анемия произтича от факта, че организмът не получава необходимите вещества в достатъчни количества. Има ситуации, при които необходимите връзки се потискат от медикаментите, които човек предприема.

Тялото е изчерпано от алкохола. Анемията може да се появи поради оловно отравяне или използването на силни антибиотици. Наследствената форма се предава чрез женска хромозома с увреден ген. Също така, причината за болестта може да бъде нарушение на имунната система и развитие туморни процеси.

Диагностика на сидеробластна анемия

Процесът на идентифициране на това заболяване е доста сложен, тъй като той се извършва почти асимптоматично. Освен това няма ясно изразена клинична картина, на която да се разчита. Ако погледнете само външните признаци, тогава диагностицирането на това заболяване е нереалистично. Все пак има един начин за откриване на сидеробластна анемия - кръвен тест.

Също така, вътрешните органи на пациента се изследват, за да намерят железни отлагания. Но до този момент елементът вече причинява хематологични симптоми. За да не бъдете погрешни, трябва да потвърдите диагнозата. Това се прави с помощта на макроскопско изследване на костния мозък.

За да се сведе до минимум рискът, трябва да се направи биопсия. Тази процедура е най-ефективният начин за определяне на сидеробластна анемия. Тя се извършва, както следва: биопсията е предварително оцветена със специална субстанция и ако се намери несинтезирано желязо, характерните съединения стават видими.

На кой специалист да кандидатствате?

Както вече беше отбелязано, симптомите на сидеробластна анемия почти не са определени. Клиничната картина също липсва и поради това има определени трудности. Ако човек се чувства бързо умора, слабост в тялото, тогава, като правило, той се обръща към терапевта. Този лекар, ако има съмнение за анемия, пренасочва пациента към хематолога, който провежда изследването.

На първо място, експертът установи общото състояние на пациента се интересува от начина на живот, лошите навици, списък на болестите и отложи т. D. Ако лекарят сметне за необходимо, той ще проведе няколко проучвания. Те включват:

• кръвен тест (общ и биохимичен);
• чернодробна биопсия;
• анализ на състава на костния мозък.

Хематологът, ако е необходимо, може да насочи пациента към други специалисти за по-цялостен преглед. Например, за да разберете формата на анемия, трябва да се обърнете към генетиката. Този лекар ще определи дали има наследствен външен вид на сидеробластна анемия. Може да се нуждаете и от съвет от гинеколог, уролог или проктолог.

Методи на лечение

Преди да се пристъпи към терапия, е необходимо да се определи дали наистина се наблюдава натрупване на желязо. За тази цел се използва проба за десферал. Той се прилага чрез интрамускулно инжектиране, и получената урината трябва да бъдат разпределени около 0.5-1.1 мг желязо, и при хипохромна, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, сидеробластна анемия - 5.10 мг.

Струва си да се отбележи, че наследствената форма на болестта не може да бъде излекувана. За да се потисне генът, който започна да мутира, често използвайте високи дози витамин В6. Той се прилага в количество от 100 mg на ден. Реакцията на организма обаче е почти непредсказуема. При лечението на сидеробластична анемия нивото на хемоглобина трябва да се повиши до нормалните стойности в рамките на три месеца. Ако няма подобрение по това време, по-нататъшната терапия е безсмислена.

Профилактика и прогноза

Доста често заболяването се получава в резултат на оловно отравяне. За да се предотврати това, е необходимо да се борави с това вещество внимателно. При реконструкцията на стари къщи трябва да се внимава временно да се преместят децата, ако е възможно. Не изгаряйте или изгаряйте боя, съдържаща олово. Най-добре е да ги изстържете или да ги отстраните химически. Освен това, трябва редовно да наблюдавате чистотата на жилищните помещения, да спазвате строителните и санитарните стандарти.

Лечението на наследствената форма на болестта е невъзможно. За да се осигурят благоприятни ефекти, е необходимо постоянно да се наблюдават нива на кръвната захар, особено нивото на хемоглобина. Това се постига чрез редовна терапия, която не позволява на заболяването да развие и поддържа нормално човешко състояние.