Имунните недостатъци са първични. Първични имунодефицити: лечение

Имунодефицитът е нарушение на защитните функции на човешкото тяло, поради отслабването на имунния отговор към патогени с различна природа. Цялата поредица от такива състояния е описана от науката. Тази група болести се характеризира с увеличаване и претегляне на хода на инфекциозните заболявания. Пропуските в работата на имунитета в този случай са свързани с промяна в количествените или качествените характеристики на неговите отделни съставки.

Свойства на имунитета

Имунната система играе критична роля в нормалното функциониране на тялото, като е предназначен за откриване и унищожаване на антигените, които могат или могат да проникват от външната среда (инфекциозна) или са последица от собствените клетки на тумор растеж (ендогенни). Защитната функция се осигурява предимно от вродени фактори като фагоцитоза и системата на комплемента. Отговорен за адаптивния отговор на организма е придобитият имунитет: хуморален и клетъчни. Връзката на цялата система се осъществява чрез специални вещества - цитокини.

В зависимост от причината, разстройствата на имунната недостатъчност се разделят на първична и вторична имунна недостатъчност.

Какво е първичен имунодефицит

Първичните имунодефицити (FID) са нарушения на имунния отговор, причинени от генетични дефекти. В повечето случаи те са наследени и са вродени патологии. ПИД най-често се среща в ранна възраст, но понякога те не се диагностицират преди юношеството или дори в зряла възраст.

PID - група от вродени заболявания, разнообразни по клинични прояви. Международната класификация на заболяванията включва 36 описани и достатъчно проучени първични състояния на имунна недостатъчност, но според медицинската литература има около 80. Факт е, че не всички болести са идентифицирани отговорни гени.

Само за генния състав на хромозомата X се характеризират най-малко шест различни имунна недостатъчност и следователно честотата на такива заболявания при момчетата е с порядък по-висок от този на момичетата. Има предположение, че вътрематочната инфекция може да има етиологичен ефект върху развитието на вродена имунна недостатъчност, но това твърдение все още не е научно потвърдено.

Клинична картина

Клиничните прояви на първичния имунен дефицит са толкова различни, колкото самите състояния, но има един общ симптом - хипертрофичен инфекциозен (бактериален) синдром.

Основни имунодефицитни, както и вторични, проявяват тенденция към чести рецидивиращи пациенти (повторение) заболявания на инфекциозна етиология, които могат да бъдат причинени от атипични патогени.

Тези заболявания най-често са засегнати от бронхопулмоналната система и човешките органи на ОНГ. Лигавиците и кожата също често са засегнати, което може да се прояви чрез абсцеси и сепсис. Бактериалните патогени причиняват бронхит и синузит. Хората с имунна недостатъчност често изпитват ранна плешивост и екзема, а понякога и алергични реакции. Често също автоимунни заболявания и тенденция към злокачествени неоплазми. Имунодефицитът при децата почти винаги води до забавяне на психическото и физическото развитие.

Механизмът на развитие на първични имунодефицити

Класификацията на болестите по механизма на тяхното развитие е най-информативна в случая на изследване на състоянията на имунната недостатъчност. Лекарите разделят всички болести на имунната природа на 4 основни групи:

- Хуморален или В-клетките, което включва синдром на Брутон (агамаглобулинемия да бъде свързан към X хромозомата) дефицит на IgA или IgG, излишък IgM с обща дефицит имуноглобулин, прост променлив имунодефицит, превръщайки хипогамаглобулинемия новородено и редица други заболявания, свързани с хуморален имунитет.

- Т-клетъчните първични имунодефицити, които често се наричат ​​комбинирани, тъй като при първите нарушения хуморалната имунност, например хипоплазия (Синдром Ди Джордж) или дисплазия (Т-лимфопения) на тимуса.

- Имунодефицити, причинени от дефекти на фагоцитозата.

- Имунодефицити, дължащи се на нарушаване на системата на комплемента.

Излагане на инфекции

Тъй като причината за имунната недостатъчност може да бъде нарушение на различни връзки
имунната система, тогава чувствителността на патогени към инфекциите няма да бъде еднаква за всеки конкретен случай. Така например, с хуморални заболявания, пациентът е склонен към инфекции, причинени от стрептококи, стафилококи, хемофилен прът. В този случай тези микроорганизми често показват резистентност към антибактериални лекарства. При комбинираните форми на имунна недостатъчност, вируси като херпес или гъби, които се представят основно от кандидоза, могат да бъдат прикрепени към бактериите. Фагоцитната форма се характеризира предимно със същите стафилококи и грам-отрицателни бактерии.

Разпространение на първичните имунодефицити

Имунните недостатъци, наследени, са доста редки човешки заболявания. Честотата на възникване на нарушения на имунитета от този вид трябва да бъде оценена спрямо всяка специфична болест, тъй като тяхното разпространение не е същото.

Средно само едно новородено от петдесет хиляди ще страда от вродена наследствена имунна недостатъчност. Най-честата болест на тази група е селективен дефицит на IgA. Вроденият имунен дефицит от този тип се среща средно при един от хилядите новородени. Освен това, 70% от всички случаи на недостатъчност на IgA са свързани с пълен неуспех на този компонент. В същото време някои по-редки човешки болести с имунна природа, наследени, могат да бъдат разпределени в съотношение 1: 1 000 000.

Ако разгледаме честотата на възникване на ПИД-болести в зависимост от механизма, тогава се формира една много интересна картина. В-клетъчните първични имунодефицити, или, както те все още се наричат, анормално образуване на антитела, се срещат по-често от другите и представляват 50-60% от всички случаи. В същото време Т-клетъчните и фагоцитни форми се диагностицират при 10-30% от пациентите. Най-редки са заболявания на имунната система, причинени от дефекти в комплемента - 1-6%.

Трябва също така да се отбележи, че данните за честотата на възникване на ПИД са много различни в различните страни, което може да е свързано с генетичното предразположение на определена национална група към някои ДНК мутации.

Диагностика на имунодефицити

Първоначалната имунна недостатъчност при децата най-често се определя преждевременно във връзка
с факта, че е доста трудно да се направи такава диагноза на ниво окръжен педиатър.

Това като правило води до забавено начало на лечението и до неблагоприятна прогноза на терапията. Ако на базата на клиничната картина на заболяването и резултатите от общите анализи лекарят приеме имунодефицитна форма, първото нещо, което трябва да направи, е да изпрати детето на консултация с имунолог.
В Европа има Асоциацията на имунологичните лекари, която се занимава с проучването и разработването на методи за лечение на такива заболявания, наречена ESI (Европейско общество за имунна недостатъчност). Създават и постоянно актуализират базата данни за болестите на PID и одобряват диагностичен алгоритъм за сравнително бърза диагноза.

Започнете диагностицирането от събирането на анамнеза за болестта. Особено внимание трябва да се обърне на генеалогичния аспект, тъй като повечето вродени имунни недостатъци са наследствени. След физически преглед и получаване на общи клинични данни се прави предварителна диагноза. В бъдеще, за да потвърди или опровергае предположението на доктора, пациентът трябва да бъде подложен на задълбочен преглед от специалисти като генетик и имунолог. Само след извършването на всички тези манипулации можем да говорим за формулирането на окончателна диагноза.

Лабораторни изследвания

Ако по време на диагнозата има съмнение за синдром на първичен имунен дефицит, е необходимо да се извършат следните лабораторни изследвания:

- установяване на разширена кръвна формула (специално внимание се отделя на броя на лимфоцитите);

- определяне на съдържанието на имуноглобулини в кръвния серум;

- количествено броене на В- и Т-лимфоцити.

Допълнителни изследвания

с изключение на лабораторни диагностични анализи, които вече са споменати по-горе, ще бъдат определени индивидуални индивидуални тестове във всеки конкретен случай. Има рискови групи, които трябва да вземат тестове за ХИВ инфекция или генетични аномалии. Също лекарят осигурява възможността, че настоящите човешки имунодефицитен 3 или 4 видове, при които ще държат на подробно изследване на пациента чрез фагоцитоза ефективността на теста индикатор tetrazolinovym синьо и проверка компонент състав на системата на комплемента.

Лечение на PID

Очевидно необходимата терапия ще зависи преди всичко от самата имунна система, но за съжаление вродената форма не може да бъде напълно елиминирана, което не може да се каже за придобита имунна недостатъчност. Въз основа на съвременните медицински разработки учените се опитват да намерят възможност да премахнат причината на генното ниво. Въпреки че техните опити са били неуспешни, можем да заявим, че имунната недостатъчност е нелечимо състояние. Помислете за принципите на терапията.

Заместителна терапия

Лечението на имунната недостатъчност обикновено намалява до заместваща терапия. Както бе споменато по-горе, тялото на пациента не е в състояние самостоятелно да произвежда определени компоненти на имунната система, или тяхното качество е много по-ниско от необходимото. Терапията в този случай ще се състои в приемането на лекарствени средства от антитела или имуноглобулини, чиито естествени продукти са разрушени. Най-често лекарствата се прилагат интравенозно, но понякога е възможно и подкожен път, за да се улесни животът на пациента, който в този случай не трябва да посещава отново медицинското заведение.

Принципът на заместване често позволява на пациентите да водят практически нормален начин на живот: да учат, да работят и да се отпуснат. Разбира се, имунитетът, отслабен от болестта, хуморалните и клетъчни фактори и постоянната нужда от скъпи лекарства няма да позволят на пациента да се отпусне напълно, но това все още е по-добре от живота в камерата за налягане.

Симптоматично лечение и превенция

Предвид факта, че който и да е малка, за здрав човек бактериална или вирусна инфекция на групата на първичен имунодефицит заболяване на пациента може да бъде фатално, то е необходимо да се извърши профилактика компетентно. Тук влизат антибактериални, противогъбични и антивирусни лекарства. Ключова оферта трябва да се направи на превантивни мерки, защото отслабеният имунитет може да не позволи да се осигури качествено лечение.

В допълнение, трябва да се има предвид, че такива пациенти са склонни към алергични, автоимунни и дори по-лоши към туморни състояния. Всичко това без пълен медицински контрол може да не позволи на човек да води пълноценен начин на живот.

трансплантация

Когато специалистите решат, че за пациента няма друг изход, но като оперативна намеса може да се извърши трансплантация на костен мозък. Тази процедура е свързана с множество рискове за живота и здравето на пациента и на практика, дори и в случай на успешен резултат, не винаги може да реши всички проблеми на засегнатото имунно заболяване. При извършването на такава операция цялата система за хемопоиза на реципиента се заменя със същата система, осигурена от донора.

Първичните имунодефицити са най-сложният проблем на съвременната медицина, който за съжаление все още не е напълно решен. Неблагоприятна прогноза за подобни заболявания все още преобладава и това е двойно тъжно, като се има предвид, че те най-често страдат от деца. Но въпреки това много форми на имунна недостатъчност са съвместими с пълноценния живот, при условие че са навременни диагностицирани и прилагат адекватна терапия.