Хронична демиелинизираща полиневропатия: описание, видове, причини, симптоми и лечение

Демиелинизиращата полиневропатия е сериозно заболяване, придружено от възпаление на нервните корени с постепенно унищожаване миелинова обвивка.

Каква е болестта? Обща информация

Веднага е заслужава да се отбележи, че тази болест е достатъчно рядка - за 100 хил. Души само 1-2 страдат от такова заболяване. Повече възрастни мъже са по-склонни към това заболяване, въпреки че и двете жени и деца могат да бъдат изправени пред такава диагноза. По правило демиелинизиращата полиневропатия се придружава от симетрично увреждане на нервните корени, в резултат на което се развива слабостта на мускулите на дисталните и проксималните части на крайниците. Между другото, доста често тази болест е свързана със синдрома на Guillain-Barre. До този момент не е известно дали хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е единично заболяване или една от формите на гореспоменатия синдром.

Основните причини за болестта

За съжаление, причините и механизмът на развитието на болестта не са известни до края. Въпреки това многогодишни проучвания показват, че възпалителната демиелинизираща полиневропатия е автоимунно заболяване. По една или друга причина, имунната система започва да възприема клетките на собствения си организъм като чужди, като по този начин произвежда специфични антитела. В този случай тези антигени атакуват тъканите на нервните корени, причинявайки разрушаването на миелиновата обвивка, предизвиквайки възпалителен процес. Съответно, нервните окончания губят своите основни свойства, което води до нарушаване на инервацията на мускулите и определени органи.

В този случай, както при почти всяка друга автоимунна болест, има генетично наследство. Освен това има редица фактори, които могат да променят функционирането на имунната система. Те включват метаболитни и хормонални смущения, тежки физически и емоционален стрес, травма, постоянен стрес, тежко заболяване, инфекция на тялото, ваксинации, хирургия.

Демиелинизираща полиневропатия: класификация

В съвременната медицина има няколко схеми за класифициране на това заболяване. Например, в зависимост от причините, се изолират алергични, травматични, възпалителни, токсични и някои други форми на заболяването. При патоморфологията е възможно да се изолира демиелинизиращото и аксоновото разнообразие от полиневропатии.

Отделно е необходимо да се говори за естеството на хода на заболяването:

• Остра демиелинизираща полиневропатия се развива бързо - сензорни и двигателни нарушения се развиват в продължение на няколко дни или седмици.
• В подостна форма заболяването се развива не толкова бурно, но относително бързо - от няколко седмици до шест месеца.
• Хроничната полиневропатия се смята за най-опасна, тъй като тя може да се развие тайно. Прогресирането на болестта може да продължи няколко години.

Основните симптоми на заболяването

Клиничната картина за такова заболяване зависи от много фактори, включително формата на заболяването и причината за неговото развитие, характеристиките на тялото на пациента и възрастта му. Demyelinating полиневропатия, като правило, в началните етапи е придружен от появата на мускулна слабост и някои сензорни смущения. Например, пациентите понякога се оплакват от намаляване на чувствителността в крайниците, чувство на парене и изтръпване. Острата форма на заболяването се характеризира с появата на тежки херпес зостер. Но ако говорим за хронично разрушаване на нервните корени, то болката може да не е твърде изразена или напълно да липсва.

С напредването на процеса се появяват паратезии на крайниците. По време на изследването може да се забележи намаляването или липсата на рефлекси на сухожилията или пълното им изчезване. Най-често процесът на демиелинизация обхваща нервните окончания на крайниците, но са възможни и други нерви. Например, някои пациенти се оплакват от изтръпване на езика и зоната около устата. Парезито на небето е много по-рядко срещано. В такова състояние за пациента е трудно да поглъща храна или слюнка.

Аксонално-демиелинизираща полиневропатия: видове и симптоми

Унищожаването на аксоните обикновено се причинява от токсични ефекти върху тялото. Аксоналната форма на заболяването е разделена на няколко основни типа:

• Остра полиневропатия в повечето случаи се развива в резултат на сериозно отравяне на тялото (например, арсенов оксид и други опасни токсини). Симптомите на нарушаване на нервната система изглеждат доста бързо - след 14-21 дни пациентът може да забележи парезата на долните и горните крайници.
• Субакутната форма на заболяването може да бъде причинена както от отравяне, така и от сериозни нарушения на метаболизма. Основните симптоми могат да се развият в продължение на няколко седмици (понякога до 6 месеца).
• Хроничната аксонална полиневропатия се развива бавно, понякога целият процес отнема повече от пет години. Като правило, тази форма е свързана с наличието на генетично предразположение, както и с дълговременна интоксикация на тялото (наблюдавано например при хроничен алкохолизъм).

Диагностични методи

Само опитен лекар може да диагностицира "демиелинизираща полиневропатия". Диагностиката на това заболяване е сложен процес, който включва няколко основни точки. Първо, обикновен физически преглед и събиране на най-пълната история. Ако пациентът има сензомоторна невропатия, която се развива най-малко два месеца, тогава това добра причина за по-точна диагноза.

В бъдеще, като правило, се провеждат допълнителни проучвания. Например, измерването на скоростта на извършване на нервни импулси по моторните нерви може да покаже спад в основните индекси. А в лабораторното проучване на цереброспиналната течност се наблюдава повишаване нивото на протеина.

Какъв вид лечение предлага модерната медицина?

Какъв вид терапия изисква демиелинизираща полиневропатия? Лечението в този случай се състои от няколко основни етапа, а именно отстраняването на възпалителния процес, потискането на активността на имунната система и подкрепата за резултата.

При обостряне и наличие на тежко възпаление на пациентите се предписват хормонални противовъзпалителни средства, а именно кортикостероиди. Най-ефективният е "преднизолон" и неговите аналози. Терапията започва с голяма доза, която намалява, когато симптомите изчезнат. Като правило, мускулната сила започва да се връща след няколко седмици. Но заслужава да се отбележи, че дългосрочното използване на това лекарство е изпълнено със сериозни странични ефекти.

Пациентите с хронична форма на заболяването често се препоръчват плазмафереза, която дава добри резултати и дори постига ремисия. Също така, на пациентите се предписват лекарства, които могат да потиснат активността на имунната система - те трябва да се приемат чрез курсове през почти целия живот. Един от новите методи на съвременната терапия е интравенозният имуноглобулин.

Прогнози за пациенти с полиневропатия

Резултатът в този случай до голяма степен зависи от формата на заболяването, качеството на лечението, както и някои отделни характеристики на организма. Например, хората с остро заболяване, които бързо са получили необходимата терапия, страдат много по-лесно от последствията от болестта. Въпреки че пълното възстановяване не винаги е възможно, много пациенти се връщат в обичайния си начин на живот.

Но хроничната демиелинизираща полиневропатия, която се развива бавно и в продължение на няколко години, може да доведе до необратими смущения в работата на нервната система, инвалидност и дори смърт. Между другото, възрастните пациенти страдат от най-сериозното заболяване.