Вродени хипотиреоидизъм

Вроденият хипотиреоидизъм е ендокринно заболяване. Заболяването се характеризира с намаляване на функцията, извършена от щитовидната жлеза. Вроденият хипотиреоидизъм се диагностицира изключително рядко (един случай от пет хиляди). Опасността от това заболяване се дължи на факта, че липсата на хормони оказва неблагоприятно въздействие върху развитието на нервната система и психомоторните функции на децата, които ги възпрепятстват.

Хипотиреоидизмът при новородени се развива в утробата. Момичетата са по-склонни да получат заболяване, отколкото момчетата.

Хипотиреоидизъм при детето може да се характеризира с пълен или частичен дефицит на щитовидната жлеза. Намаляването на функциите се дължи на липсата му хормони: тироксин, трийодтиронин. По този начин роденото дете има патология, която засяга отрицателно нормалното развитие и функциониране на тялото му.

Вроденият хипотиреоидизъм се характеризира с различни нарушения във функционирането на хипофизата, щитовидната жлеза и хипоталамуса. Повечето случаи на развитие на болестта са първични.

Днес генетичните нарушения се считат за предполагаемата причина за появата на болестта. Повечето от случаите (около 80%) от болестта са спорадични, с други думи, не е възможно да се установи каквото и да е наследствено предаване или комуникация с определена популация.

вроден вторичен хипотиреоидизъм е много по-рядка форма на болестта, отколкото основната. Заболяването се характеризира с нарушение в структурата на "команден център" - хипофизната жлеза - която контролира щитовидната жлеза.

Вроденият хипотиреоидизъм представлява сериозна опасност за живота и здравето на децата.

Това се дължи главно на ефекта от липсата на хормони в щитовидната жлеза върху развитието на гръбначния мозък, мозъка, вътрешното ухо и други структури в нервната система. Следва да се отбележи, че след достигането на определен етап липсата на ефективност става необратима и не може да бъде третирана. Децата с вроден хипотиреоидизъм изостават значително в психомоторното и соматичното развитие. Общата картина в този случай се нарича на практика кретинизъм. Това състояние се счита за най-тежкото от всички видове психомоторно изоставане.

Както показва практиката, някои признаци на вроден хипотиреоидизъм могат да бъдат открити при раждането. Някои симптоми се появяват по време на развитието на детето.

Основните признаци на заболяването трябва да включват:

- забавяне на раждането (повече от четиридесет седмици);

- признаци на незрялост при раждането, въпреки "родената" бременност;

- тегло на бебето над 3500 грама;

- затруднения в процеса на лечение на пъпната рана, продължителна жълтеница след раждането;

- подуване на лицето и подложките на гърба на ръцете и краката;

- апатия, груб нисък плач, лошо засмукване при хранене.

По правило инхибирането на развитието се проявява през първите няколко месеца от живота. В този случай пациентите отбелязват закъснялото затваряне на фонтанелите и зацапване, крехка и суха коса.

Лечението на болестта е насочено към запълване на дефицита тироиден хормон. За тази цел, натриев левотироксин. Структурите на лекарството и естествения тироксин са идентични. Трябва да се отбележи, че дефицитът в работата или структурата на щитовидната жлеза не може да бъде напълно излекуван. Следователно субституиращата терапия се предписва за цял живот.

По правило лечението започва през втората седмица от живота на бебето. В някои страни (например в Германия) терапията се препоръчва от осми до девети ден след раждането.

Досега се произвеждат различни аналози (търговски форми) на левотироксин. В зависимост от количественото съдържание на активното вещество се предписва доза. Ако е необходимо да преминете към аналогова или друга форма, това трябва да се вземе под внимание.