Богат синдром на Hammain: Описание

синдром Hamman Rich - сравнително рядко заболяване (честота е само десет случая на сто хиляди души), което се проявява под формата на склероза на белите дробове и образуването на дихателна недостатъчност. Експертите свързват външния си вид с автоимунни процеси.

дефиниция

Синдромът на Hammain-Rich е заболяване, свързано с патологичен процес в белодробната тъкан, който води до неговата склероза и развитието на респираторна недостатъчност. За да се изследва, тя започва едва в средата на миналия век, когато в научни списания се публикуват публикации с описания на подобни симптоми.

Тази патология е по-често при мъже на средна възраст и възрастни хора. Предполага се, че това може да се дължи на лоши навици, по-дълъг трудов стаж и специалности на професии с неподходящи условия на труд (заварчици, миньори, строители и др.).

Синоними

Лекарят, който първо започна да изследва тази патология, беше Сдъдин. Той предложи термин като "фиброзен алвеолит". Но много скоро тя започна да се използва в доста широк смисъл, отнасяйки се до група болести с подобни симптоми. Поради това е необходимо по-конкретно име.

Патологията се преименува на болестта на Скуджинг, а после и на синдрома на Хаммайн-Рич, както се оказа, че двамата лекари описват подобна патология през 1935 г. Има и други синоними на тази нозологична единица, например, прогресивна интерстициална белодробна фиброза, фиброзна дисплазия, цироза, белодробен гноен интерстициална пневмония и други. В съвременната медицина е законно да ги използваме всички.

етиология

синдром Hamman Rich остава една от болестите с неизвестна етиология, тъй като явлението фиброза срещащи се в това заболяване е белодробна тъкан неспецифична реакция на патологичен процес. Най-голямата популярност в научната общност е теорията, че заболяването е причинено от автоимунен процес, основаващ се на алергичната реакция на третия тип (имунокомплекс).

Съществуват и привърженици на полиетиологичната теория. Те твърдят, че белодробната тъкан се подлага на няколко агенти на бактериални, гъбични или вирусни характер, което води до hyperergic реакция на имунната система.

За редица учени считат по-рано Rich синдром Hamm като едно изпълнение на колагеноза, където патологична процес е ограничен само светлина.

патогенеза

Остър интерстициален пневмонит (синдром Hamman Rich) се появява поради образуването на така наречените алвеоларна-капилярна единица. Скоростта на разпространение на газовете в кръвта и вследствие на това хипоксия зависи от това колко ясно се проявяват патологичните промени. Този процес не е уникален за това конкретно заболяване, а типичен респираторен отговор на увреждане.

Намаляването на дифузията на газовете през алвеолите се случва по няколко причини. Първо, промяната на дебелината на мембраната и дяловете, като фибриноген, е в плазмата, прониква тези области, което ги прави по-плътна и твърда. На второ място, епителът, облицоващ вдлъбнатините от вътрешната страна, става кубичен и губи свойствата си. Трето, нарушена перфузия технологични газове, т.е. въздуха, който влиза в белите дробове, които не са в контакт с кръвоносната система на всяка този процес се случва прекалено бързо. В допълнение, има рефлекс спазъм на съдовете на белите дробове поради увеличаването на налягането в белодробната циркулация, което допълнително усилва патофизиологичните механизми.

симптоматика

Синдромът на Хамам-богат при деца е рядък. Това заболяване се развива главно при хора на средна възраст и възрастни хора, но може да бъде и при преждевременно родени деца с намалени компенсаторни възможности.

Началото на болестта е бавно. Лицето има епизоди на суха кашлица и чувство на изтръпване в гръдния кош. След това се добавя диспнея при издишване и леко повишаване на температурата, слабост, бърза умора. При първичен преглед ясно се виждат сините върхове на пръстите и назолабиалният триъгълник. Може да има промяна в крайните фаланги на пръстите и формата на ноктите.

Има ускорена сърдечна честота, малки дробове в белите дробове. С прогресията на заболяването чести пристъпи на кашлица, изглежда слюнка, и в редки случаи и хемоптиза (когато е налице разлика капилярна).

диагностика

Дифузната интерстициална белодробна фиброза (синдром на Hammain-Rich) може да бъде открита чрез лабораторни изследвания само в крайни етапи, тъй като промените в кръвния тест ще бъдат неспецифични:

• увеличаване на протеините;
• ускоряване на SSE (скорост на утаяване на еритроцитите);
• промяна в съотношението на протеиновите фракции.

Тези показатели показват наличието на възпалителен процес, но нищо не се съобщава за неговата природа или местоположение. Малко може да помогне за преглед на радиографията на белите дробове. В началните етапи има увеличение на модела в корена на белите дробове, след което се появява мрежестата пяна на белодробната тъкан. С течение на времето изображенията изглеждат области с повишена прозрачност, които са под формата на клетки. Сърцето също ще се промени чрез увеличаване на десните дивизии.

Диференциална диагностика

Хамам-Rich заболяване - болест, която е трудно да се диагностицира точно заради неспецифични промени в белите дробове. За да бъдете сигурни в диагнозата, трябва да изключите всичко останало.

Лекарят трябва да направи сравнения:

• с алергичен и токсичен фиброзен алвеолит;
• двустранна пневмония;
• саркоидоза;
• разпространена белодробна туберкулоза;
• системни заболявания на съединителната тъкан (лупус, ревматоиден артрит, склеродермия и др.);
• рак на белия дроб;
• хемосидероза на белите дробове;
• група пневмокониоза.

Само ако всички от горните опции са отхвърлени, диагностицира се синдромът на Hummer-Rich. Често е необходимо да се провеждат патоанатомични изследвания. За това лекарят предписва отворена или затворена биопсия на пункцията, в зависимост от планирания стадий на заболяването.

патоанатомия

Симптомите и диагнозата на синдрома на Hammain-Rich зависят от това колко глобални промени са настъпили в белодробната тъкан. За да ги оцените, извадете част от белия дроб и го прегледайте под микроскоп. Резултатите от това изследване може да не съвпадат с клиничните прояви, но те са по-точни, защото отразяват директно състоянието на органа.

Ако заболяването е под фиброзен алвеолит, патологът вижда течност подуване тъкан с високо съдържание на фибрин в алвеоларните лумена, импрегниране прегради възпалителни клетки отговор. Ако патологичния процес се развива, е хистологично очевидни промени в клетъчната структура и ендотелна алвеоларна капилярна базалната мембрана сгъстяване. Също така е възможно частично унищожаване на алвеолите в местата на техния контакт с плавателните съдове.

Има пет степени на промени в белите дробове:

1. Оток и клетъчна инфилтрация на стените на алвеолите.
2. Пълнене на алвеоли с течни и ексфолирали клетки или абсорбция на ексудати чрез септа и тяхното уплътняване.
3. Унищожаването на алвеолите, образуването на кисти в малките бронхи.
4. Няколко средни и малки кисти.
5. "Cellularity" на белите дробове, дължащи се на големи кисти.

Текущи и прогнози

Келлоидозата (синдром на Хамейн-Ричмънт) има доста неблагоприятна прогноза, тъй като е невъзможно да се спре прогресията на заболяването. Дори и с медикаменти, патологичният процес може да бъде забавен, но рано или късно болестта все още ще спечели. Пациентът може да бъде от няколко месеца до няколко години от живота си. През това време ще има обостряния и периоди на нестабилна ремисия.

С течение на времето напредва кардиопулмонална недостатъчност води хората до увреждане, а след това до смърт от асфиксия. В най-добрия случай пациентът ще има още пет до седем години от датата на поставяне на диагнозата. При условие, че той ще се съобрази с всички препоръки на лекуващия лекар. В редки случаи краят идва след няколко месеца, независимо от терапията. Ако лечението е насрочено за ранните етапи на болестта, в редки случаи е възможно да се "запази", това на този етап и да спаси живота на човека, както и относителната здраве.

лечение

Какво трябва да направи пациентът, след като е диагностициран с синдром на Hummen-Rich? Лечението започва веднага. Не трябва да се колебаете с началото на терапията, тъй като болестта напредва с възрастта все повече и повече. Специфичното лечение все още не е развито, затова лекарите се опитват да спрат симптомите и да забавят скоростта на фиброзата на тъканта.

В началните етапи на заболяването стероидните лекарства са били най-ефективни. Те намаляват възпалителните прояви: излъчване на течност, клетъчна инфилтрация, забавяне на образуването на съединителната тъкан и продуцирането на антитела. Терапията се извършва болус, т.е. започва с големи дози (до 60-80 mg на ден) и постепенно намалява количеството на лекарството до 20 mg. Важно е в същото време да се наблюдава активността на надбъбречната кора, за да не се предизвика синдром на Cushing.

В по-късните етапи, когато фиброзата е достатъчно изразена, се предпочитат лекарствата, които потискат имунитета. Комбинираната терапия със стероиди и цитостатици е особено популярна. Доказано е, че е по-ефективно от използването на тези лекарства поотделно.

Като симптоматична терапия се назначават за отпушване на носа, кислород вдишване налягане, витамини и антибиотици се използват, когато е необходимо (при прикрепване на вторична инфекция), сърдечни гликозиди и диуретици (с увеличение на сърдечна недостатъчност).