Синдром на Goodpasture - причини, симптоми, диагноза и лечение

В медицинската терминология за синдром на Goodpasture предполага специална синдром, който се определя от автоимунни заболявания, което води до разгрома на базалната мембрана на алвеолите на белите дробове и бъбреците гломерули, тоест в патологичния процес участват две тела: .. белите дробове и бъбреците. В тялото се образуват антитела към изброените органи.

Всички горепосочени синонимни синдроми са обременени от нефрит и гломерулонефрит

Ключовата проява е повтаряща се и прогресираща белодробна хеморагия в комбинация с гломерулонефрит.

Ще разберем какъв е синдромът на Goodpasture за болестта.

История и статистика

За първи път клиничните прояви на това заболяване бяха описани и систематизирани от Goodpacher през 1919 г., откъдето идва и името на този синдром. По време на пандемичния грип този синдром е изолиран в отделен обременен синдром, като комбинация от гломерулонефрит и белодробен кръвоизлив.

Това е достатъчно редка патология - синдром на Goodpasture и хемоптиза, те по-често се разболяват с млади хора на възраст от 12 до 35 години, най-вече мъже.

В европейските страни, където е сравнително по-често, честотата на случаите е 1: 2 милиона.

Етиология на синдрома

В съвременната медицина няма ясен отговор по отношение на етиологията на заболяването

Има само някои предположения, между които могат да се разграничат следните възможни причини за синдрома на Goodpasture:

• Химическо увреждане на тъканите в резултат на аспирация на органични разтворители и летливи въглеводороди.
• Някои изследователи считат този синдром не като отделна болест, а като вариация на идиопатичните хемосидероза на белите дробове. Това предположение се основава на индиректно доказателство за съществуването на преходно състояние между тези две заболявания, както клинично обусловени, така и патоморфологични.
• Процедура за раздробяване на камъни с уролитиаза.
• Генетично естество, някои HLA гени.
• Съществуват и предположения за вирусно-причинения произход на болестта, но няма достатъчно данни за това предположение.

Патогенеза на синдрома на Goodpasture

Нека разгледаме по-подробно анатомичните особености на структурата на засегнатите органи и характеристиките на тази патология.

При болестта на Goodpasture са засегнати алвеолите и гломерула на бъбреците.

Алвеолите са grozdoeobraznye дихателни мехурчета, които са в краищата на най-малките бронхиоли. Стените на алвеолите имат два слоя: слой епител, който има директен контакт с въздуха, и слой от ендотелиални клетки, които се намират на стените на кръвоносните капиляри. Разликата между тези слоеве съдържа специална мембрана, базова мембрана, в която проникват кислород и въглероден диоксид.

Бъбречните гломерули са строителният материал на бъбреците, тяхната най-малка функционална единица. Те се състоят от капсула и капилярна мрежа, която е в тази капсула. Вътрешната повърхност на капилярите съдържа специален слой от ендотелиума, а външната страна към капсулата е представена от подоцити. Те са разделени от базова мембрана една от друга, която носи пропусклива функция - преминава соли, вода, протеини от кръвта в капсулата. Местоположението на основната мембрана не е ограничено до горната подредба. Също така разделя бъбречните тубули, чиято функция е отнемането на първична урина. Той също така разделя кръвните капиляри, в които течността се абсорбира от него.

Обобщавайки гореизложеното може да се отбележи, че базалната мембрана е вид биологичен филтър, който осигурява отстраняване на въглероден диоксид и вещества, образувани по време на метаболизма на организма, а също така осигурява доставката на кислород.

Съответно, ако мембраната е повредена, всички тези метаболитни процеси се нарушават.

Образуването на антитела

В горната част на дефиницията отбелязахме, че увреждането на мембранната тъкан се дължи на образуването на антитела към самата нея (защитни вещества). Този процес принадлежи към категорията на автоимунните заболявания. Оказва се, че антителата атакуват собствената си тъкан, образувайки отлагания на патологичния слой, като по този начин я увреждат. Резултатът от този автоимунен процес е белодробна хеморагия и гломерулонефрит, възпалителен процес на бъбречните гломерули.

Въпреки че структурата на съдови ендотелни белодробни капиляри такава, че да не позволява да произвежда антитела да проникне, въпреки това при определени неблагоприятни условия е увеличаване на съдовата пропускливост, в резултат на антитела, които все пак проникват базалната мембрана.

Неблагоприятни фактори

Такива неблагоприятни фактори за синдрома на Goodpasture включват:

• повишени концентрации на кислород във вдишвания въздух;
• белодробна хипертония;
• септични поражения на кръвта или обща интоксикация на тялото;
• инфекциозни процеси на горните дихателни пътища;
• тютюнопушенето;
• аспириращи пари от бензин или други видове производни на въглеводороди.

Това, което се засяга основно, бъбреците или белите дробове, не е установено. Въпреки това честотата на проявите на първична лезия на белодробната тъкан е по-висока от тази на бъбречната тъкан.

Хистологичните проби на белодробната тъкан показват наличието на некротизиращ алвеолит. Както отбелязахме по-горе, това е патологична промяна в тъканта, подобна на тази на идиопатичната хемосидероза.

Хистологични особености на патологията

Навременната диагноза на синдрома на Goodpasture е много важна.

Хистологичните тестове на бъбречната тъкан разкриват наличието на нефрозеферит (комбинация от липоидна дистрофична бъбречна дегенерация и дифузен гломерулонефрит). Също така е установено развитието на фокални интракапилярни тромботични промени и гломерулна фиброза.

Какви са симптомите на синдрома на Goodpasture?

Симптоматични и лабораторни показатели

Те включват:

• хемоптиза и анемия в резултат на повтарящи се белодробни кръвоизливи;
• прогресивни симптоми под формата на диспнея, загуба на тегло, болка в гръдния кош;
• Рентгеновият анализ на белите дробове показва промени в отделните малки фокуси на белодробната структура под формата на деформация с фини окото;
• Симптоми на бъбречно увреждане: Както отбелязахме по-горе, те по-често се свързват с лезия на белодробната тъкан;
• анализът на урината разкрива наличието на протеин, в урината също се показва кръвта.
• кръвен тест разкрива повишено ниво на остатъчен азот, прогресираща хипохромна анемия на желязо-дефицит, на фона на вторична инфекция, кръвната формула отразява това.

Трябва да се отбележи, че пулмонарният кръвоизлив не винаги протича срещу хемоптиза, а тежестта на кървенето не зависи от интензитета на хемоптизата. Много често кървенето настъпва при светкавица и води до фатален изход само за няколко часа. Развива най-силната диспнея, се развива подуване на белите дробове и се развива мълниеносна пневмония.

Клинична картина

На фона на общите характеристики на описаните по-горе симптоми, обичайно е да се разграничат три форми на настоящата системна болест:

• Злокачествена форма. Характеризира се с наличието на повтарящ се модел на пневмония и бързото развитие на гломерулонефрит.
• Бавно развитие на патологични промени в белодробните и бъбречните тъкани.
• Прогресиращият и преобладаващ при белодробни промени гломерулонефрит в най-кратки срокове води до остра бъбречна недостатъчност.

деца

Защо детето има патология? Причината за това е наследственото предразположение на детето, което може да бъде заразено от родителите му. В повечето случаи заболяването се развива при бебета, чиито майки през периода на носене на дете са имали нездравословен начин на живот и са пушени. В резултат на това бебето в процеса на развитие не получи кислорода на организма и белите му дробове просто се превърнаха в белите дробове на пушача. Освен това други фактори, като например наличието на вирусни инфекции, които увреждат дихателната система, както и вдишването на изпарения от въглеводороди, също могат да повлияят отрицателно на здравето на бебето.

Синдромът на Goodpasture при децата често започва много рязко, с повишаване на температурата до високи стойности, появяваща се хемоптиза, белодробен кръвоизлив, интензивна диспнея. Слушането разкрива звуково мокро хриптене в белите дробове. Гломерулонефритът се развива по-често, макар и по-късно, но достатъчно бързо. Както е отбелязано по-горе, развитието на бъбречна недостатъчност трябва да бъде почти моментално. Характерен имунологичен маркер на системно заболяване е наличието на антитела към основната мембрана на бъбреците.

Лечението на такива заболявания, особено при деца, е необходимо под стриктния контрол на специалистите, като същевременно се гарантира, че проходимостта на дихателните пътища е доста важна.

Като се има предвид фактът, че синдромът на Goodpasture се развива активно както в млади, така и при възрастни органи, при липса на подходящо диагностицирано и ефективно лечение заболяването може да доведе до по-сложни последствия. Освен това в медицинската практика са забелязани случаи на смърт.

прогнози

Прогнозата за патологията, за съжаление, е неблагоприятна. Пациентът умира средно за една година. Както отбелязахме по-горе, има и форми на фулминантния ход на болестта, когато буквално седмица преминава от първите признаци на болестта под формата на треска до фатален изход.

Механизъм на развитие на болестта

Синдромът на Goodpasture е автоимунно заболяване, което се дължи на генерирането на антитела към собствените му клетки. Основната мембрана на бъбречните гломерули е мястото, където се образуват тези антитела. Тези антитела се свързват със специфичен домен в четвъртия тип колаген.

Това е частта от четвъртия тип колагени, която е целевата точка на антителата. Тази част от колагена от четвъртия тип се нарича Goodpasture антиген.

При здрави хора този антиген не е задействащ механизъм на патологичните вериги. Болестта засяга белодробната и бъбречната тъкан, тъй като в тези тъкани се съдържа голям брой антигени от този вид.

Когато се образува свързването на антитела с Goodpasture антигена, се стартира система от комплементи. Това са имунни протеини, или по-скоро тяхната специална форма. Тази формирана връзка е механизмът на задействане на патологичната верижна протеинова реакция. В центъра на контакт на антитела и антигени има връзка с левкоцитите.

Всичко се дължи на факта, че левкоцитите активно атакуват засегнатите области от тъканта, като по този начин ги унищожават. Имунният отговор към този процес е драматично увеличение на броя на епителните клетки. На повърхността на основната мембрана има значително отлагане. Тялото започва бързо да губи своята функционалност, не може да се справи с товара, тялото бързо натрупва продуктите на живота.

Механизмите на патологичните промени в бъбреците и белите дробове имат идентичен курс.

Лечение на синдрома на Goodpasture

Има само методи за забавяне на прогресирането на заболяването, за да се удължи живота на пациента. За тази цел, назначават кортикостероиди и имуносупресори, провеждат хемодиализа, след което, ако е необходимо, провеждат нефректомия и бъбречна трансплантация, което може да елиминира източника на антигенни реакции. Плазмеферезата позволява премахването на циркулиращите антитела.

Беше наблюдавано, че антителата срещу базови мембрани не се откриват в серума средно шест месеца след началото на заболяването. Ето защо има предположение, че извършването на гореспоменатите мерки за интензивно лечение позволява удължаване на живота на пациента, докато патологичният автоимунен процес спре.

Симптоматичните мерки включват кръвопреливане и борба срещу желязната дефицитна анемия.

При синдрома на Goodpasture трябва стриктно да се спазват клиничните препоръки.