Паранеопластичен синдром: какво е това?

Паранеопластичният синдром е клинична картина на заболяване, при което пациентът проявява системни прояви на злокачествено заболяване, което настъпва без метастази. Този синдром се причинява от действието на определени вещества, синтезирани чрез образуване на тумори.

Паранеопластичният синдроми се наричат ​​също paraneoplaziyami, те представляват много разнообразна група от заболявания, които се развиват в организма под влияние на промените в рак, но не са в резултат на конкретна злокачествено заболяване на определени органи и тъкани. Тези нарушения се появяват в резултат на условното му влияние върху метаболитните процеси и други функции на тялото.

Паранеопластичният синдром и патологичната анатомия са тясно свързани.

критерии

Съществуват следните критерии:

1. Паралелното развитие и едновременното съществуване на рак и не-рак.
2. Изчезването на симптомите на доброкачествено разстройство след използване на радикални хирургически манипулации за отстраняване на злокачествени новообразувания, ефективно радиационно лечение и химиотерапия.
3. Подновяване на паранеопластичния синдром с появата на туморни метастази или с повторно поява на това заболяване.
4. Корелация на двата процеса.

Първото научно описание на връзката неракови заболявания и злокачествени тумори се появява преди повече от век, а учените, които за пръв път ги описани, са френският лекар чеиз и дерматолог от Австрия Hebra. Но съвременното преподаване на такива медицински феномени е един от най-младите в областта на науката за рака и литературата. Все още има много нерешени въпроси, които се отнасят не само до механизма на паранеоплазмата, но и до кои заболявания може да се класифицират като паранеопластични. Независимо от това, съвременната медицина е много важно е познаването на практикуващи онколози разполага с комбинация между тези или други заболявания, които по един или друг начин, може да бъде свързан с наличието в тялото на злокачествен тумор.

Тези проучвания и практики са важни не само поради тази причина. Известно е, че паранеопластичните синдроми имат свойството да се развиват на всеки етап от онкологичния процес, но по-често на по-късни етапи. Тези заболявания могат да се прикрият като доброкачествени лезии, които крият най-ранните форми на рак. Освен това, понякога има случаи на проява на такива синдроми, които са първите признаци на злокачествени тумори. Това предполага тяхната специална диагностична стойност. Терминът "паранеопластична болест" в съвременната литература не е съвсем точен, защото такива заболявания не съпътстват злокачествените новообразувания, а са причинени от тях.

Конкретни и ясни данни за това колко често един паранеопластичен синдром, рак, има, въпреки това, да се прецени според медицинските изследвания, като честота, могат да варират 15-70% и по-висока в развитието на рака. Сега онкологична медицина са повече от 70 вида злокачествени тумори, както и списъкът расте всяка година, както и информация за paraneoplaziyah става все повече и повече.

В ендокринната система

Чрез paraneoplaziyam ендокринен произход включват заболявания като хиперкортизолизъм, често свързани ракови заболявания в разработването на белите дробове и туморни процеси човека в панкреаса, коремните органи, храносмилателната. Повечето от тези пациенти страдат от тези заболявания. В такива случаи, развитието на паранеопластични разстройства може да бъде оценена, както следва: клетки на някои тумори имат висока gormonoprodutsivnoy активност и изобилие или, алтернативно, определен дефицит хормон причинява смущения ендокринологични развитие. Същата структура има механизма на хипогликемията, който в повечето случаи придружава онкологичните процеси.

Тези синдроми в ендокринологията често се наблюдават при развитието на белодробен и бронхиален рак, някои от които, например, междуклетъчни, имат висока способност за хормонално производство с извънматочна природа.

Съществуват и паранеопластични офталмологични синдроми.

Болести на кръвоносната система

Този вид увреждане на хематопоезата е доста рядко. Те включват някои форми на анемия, при които злокачествените тумори, които често са съпътствани от пролиферация на лимфната тъкан, предизвикват смъртта на голям брой еритроцити с помощта на автоимунен механизъм. Една форма на паранеопластичен синдром в онкологията на подобна категория е полицитемията, която е изключително рядка. Тя може да придружава туморни процеси в бъбреците. Това заболяване може да възникне и поради твърде голямо производство на еритропоетин.

Най-често срещаният феномен сред паранеопластичните синдроми в педиатричната онкология на хематопоезата е нарушаването на коагулацията на кръвта. Например, множество тромбози са имигранти. Изчислено е, че приблизително 5-10% от всички случаи на венозна тромбоза са подобни паранеопластични заболявания. Особено в случаите, когато те се появяват на място с необичайна локализация, например в тилните вени или в ръцете.

Паранеопластичен синдром в неврологията

Тези заболявания най-често се срещат с онкологични лезии на белите дробове, главно при мъжете, и се проявяват под формата на невромускулни нарушения. Те включват, например, периферен неврит. По-малко лезии се появяват в ЦНС под формата на определена дегенерация на неврони, както и на бяло вещество.

В допълнение към периферния неврит, паранеопластичният неврологични синдроми много рядко диагностицирани по време на живота на пациентите, а истинската им природа се определя дори по време на аутопсията.

Параноепластични заболявания на мускулната система

Тези заболявания, с изключение на невромиопатията, се проявяват под формата на миопатии, миозити и миастения, които водят до мускулна атрофия. Простигмин престава да увеличава мускулната маса. Мускулната болка в този случай почти отсъства, има и спиране на рефлексите на сухожилията. Паранеопластичната миопатия е много по-често срещана в практиката, отколкото обикновено се смята.

Характерният паранеопластичен синдром в мускулната система е и миастения гравис, която засяга главно тазовите мускули, както и човешкото тяло. Възможно е да има полимиозит, който като правило е съпроводен от различни кожни лезии.

Помислете за паранеопластичен синдром в ревматологията.

Лезия на ставите

Такива нарушения в човешкото тяло се проявяват много по-често, отколкото при други, под формата на хипертрофична остеоартропатия, когато възникне първичното увреждане на пръстите. Този паранеопластичен синдром се характеризира със силно удебеляване на пръстите и се наблюдава при хора, страдащи от онкологични заболявания с бронхогенен характер, както и от тумори на плеврата. Това нарушение в повечето случаи може да бъде придружено от гинекомастия.

Нарушения на лимфната система

Такива нарушения, установени в лимфната система, обикновено чрез хистологично изследване на биопсия или аутопсия материали. Те се проявяват под формата на tuberculoid структури, които нямат признаци на случаен некроза в лимфните възли под различни вътрешни рак. Това хистологична структура може да бъде характеристика на заболявания, такива като саркоидоза, който се нарича също заболяването Besnier - Boeck - Schaumann. Паранеопластичният синдром е често срещан при рак на белите дробове. Такива нарушения в лимфната система на тялото преди считат произволни комбинации от два несвързани заболявания - онкология и саркоидоза. Откритите нередности в лимфните възли, обикновено в областта на изследванията, за да се определи наличието на метастази формация в рак на белия дроб, рак на маточната шийка и така нататък. Г. Към днешна дата, като нарушение се счита за паранеопластична заболяване.

В случай на кожни лезии

Кожни паранеопластичните синдроми са много разнообразни, като кожата е органът, където те са локализирани прояви най-често. Един от най-разпространените и изследвани заболявания от този вид се счита акантоза нигриканс - специално хронични дерматози, клиничната картина се характеризира с удебеляване на присъствие papillomatoznyh и уплътнението кожата с присъствието на хиперпигментация и хиперкератоза локализиран предимно в аксиларната област на вдлъбнатините и на гърба. В преобладаващата част от пациентите с това заболяване се диагностицира онкология панкреаса или стомаха, понякога и на белите дробове. При жените тези заболявания могат да бъдат знак за развитието на рак на яйчниците и гърдата.

Много е важно да се отбележи, че болшинството от пациентите с акантоза нигрикан имат клинична картина на развитието на някои туморни процеси, но първоначално такива пациенти се отнасят конкретно до дерматолози. По този начин, диагностицирането от специалист на типична хронична дерматоза при възрастен човек диктува острата необходимост от внимателно изследване на онкологичните заболявания. Ако резултатите от такава диагноза дават отрицателни резултати, такива пациенти трябва да са за дълго време на клинично наблюдение в онкологична институция.

Следва по честота на поява на паранеопластичен синдром, проявяващ се под формата на кожно заболяване като дерматомиозит. При пациентите, които са били диагностицирани с това заболяване, принадлежащо към групата на колагенозите, туморните процеси се откриват 6-8 пъти по-често, отколкото при другите хора. Онкологичните заболявания, които могат да причинят това заболяване са сарком и рак на различни вътрешни органи, лимфом, левкемия.

В други известни медицински кожни заболявания, описани в науката като паранеопластични честотни техни комбинации онкологични образувания значително по-ниски, отколкото в случая на дерматомиозит и акантоза нигриканс.

Некласифицирани формуляри

Такива нарушения са много разнообразни. Те като правило не се проявяват като лезии на вътрешните органи на човек. Симптомите на паранеопластичния синдром в този случай могат да бъдат:

• множество трески с необичаен произход, особено при пациенти с метастази;
• намаляване на телесното тегло при наличие на отрицателен азотен баланс, което се дължи на продуктите от дезинтегрирането на злокачественото образуване;
• болка в случаите, когато няма пряка връзка между тумора и околните нервни окончания;
• някои психични разстройства и т.н.

патогенеза

Този аспект, подобно на механизма на отдалеченото действие на злокачественото образование, не е проучен достатъчно добре, за да се направят изводи. Смята се, че тези симптоми, ако вземем предвид връзката им с онкологични заболявания, заболявания са вторичен характер, както и че те започва да се развива, трябва да промените фона на вътрешното тяло. Ако имате тези предпоставки, очевидно, включени различни фактори, като кахексия, производство на хормон туморна тъкан, автоимунитет организъм, трофични нарушения и много други.

Въпреки това, съществуват специални генетично обусловени комплекси от симптоми, една от проявите на които е онкологичната неоплазма. Един пример тук може да служи на различни нозологични форми, Те са известни с имената на авторите, които ги описват. Например, синдром на Peutz-Jeghers-Touraine, която се проявява под формата на хиперпигментация на кожата на пръстите и около естествени отвори в тялото, както и генерализирано чревния полипоза.

Основна класификация

Въпреки факта, че тези синдроми не са еднакви и ясни, някои изследователи в областта на медицината все още систематизират основните си прояви. Те включват:

• обменни-ендокринни заболявания на (хиперкалцемия карциноиден синдром, хипертрофична остеоартропатия, giperurekimiya, kriofibrinogenemiya, Itsenko - Cushing, Acantosis нигриканс, повишено отделяне на ADH, карциноид-синдром и др ...).
• Еднотелен болест (небактериален тромботична ендокардит и тромбоза мигриращите и флебит). Алергични и автоимунни заболявания вторичен характер (системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит на Хашимото, дерматомиозит, нефротичен синдром, ревматоиден артрит, хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура, склеродерма, анафилактичен шок, уртикария, хемолитична анемия).
• CNS лезии, както и невромускулни заболявания (деменция, психоза, синдром на Eaton-Lambert и други).
• Други (целиакия, ексудативен перикардит и др.).

Някои ревматологични заболявания могат да бъдат свързани с повишен риск от онкологични патологии. Паранеопластичните процеси обаче често се проявяват под формата на ревматологични заболявания. Следователно при диагностициране на здравния статус на такива пациенти, специалистите трябва да се придържат към принципите на повишена бдителност във връзка с възможната онкологична природа на тези заболявания.

диагностика

С оглед на ефикасното и адекватно диагностициране на характера на произхода на паранеопластична заболяване, има определен списък с кръв лабораторни тестове конкретната пациента, за да се определи причината за поява на такива нарушения и да ги класира в редица ракови заболявания, предизвикана от промени в човешкото тяло.

Тези проучвания са специални диагностични примеси:

• за млечната жлеза: CA-15-3, М20, M22, CEA, MUCI;
• за матката, както и за врата: M22, M20, REA;
• тестисите при мъжете: REA, hCG, AFP;
• яйчници при жени: СА 125, AFP, СА 724, hCG, М22, REA, М20;
• за пикочния мехур: H / F, CYFRA 21-1;
• за простатата: простатна фосфатаза, PSA общо, без PSA;
• за щитовидната жлеза: калцитонин, тироглобулин, REA;
• за белите дробове и бронхите: HCE, NEA, CYFRA 21-1, М22, СА 72-4, М20;
• за стомаха и хранопровода: СА 72-4, СА 19-9, CEA;
• за черния дроб: AFP, CA 19-9, REA.

Има популярен метод за диагностика - имуноблот. Антителата при паранеопластичните синдроми (антинеурон) са имуноглобулини, те са активни срещу невроните на туморната тъкан и протеиновите антигени в цитоплазмата. Тази група включва антитела Yo-1 (PCA1), Hu (ANNA-1), CV2, Ri (ANNA-2), Ma2, амфифизин.

В неврология и анализ онкология често се използва, е необходимо за диагностициране на паранеопластични неврологични заболявания, тя помага да се установи наличието на паранеопластичен енцефаломиелит, сензорна невропатия, прогресивна дегенерация на малкия мозък, паранеопластичен миоклонус и атаксия, синдром на мускулна скованост. Биометрични служи кръвния серум, който се взема от вената. Обикновено резултатът трябва да бъде отрицателен.

Когато паранеопластичен синдром FDP увеличава. Също тромбоемболични усложнения често водят до смъртта на пациенти с рак. Наличието на хронична тромб в лаборатория синдром се диагностицира въз основа на повишени концентрации на фибриноген (2-2,5 пъти нормата), PDF (4-4.5 пъти стандартното индикатори) също са наблюдавани повишена тромбоцитна агрегация.

За правилното диагностициране на паранеопластичните и онкологичните процеси в човешкото тяло е необходимо първоначално да се изключи наличието на автоимунни повреди, които могат да се появят с патологиите на нервната система.

Автоимунните маркери включват:

• CRP (качество), RF (качество);
• CRP (номер);
• AT до едно спирала. ДНК;
• АСО;
• анти-ENA
• LE клетки;
• Анти-MCV (цитрулин);
• AT към местната ДНК и други.

Как иначе се определят паранеопластичните синдроми в клиниката на вътрешните болести?

Допълнителни диагностични критерии

Симптоми с потвърден характер:

• Класически неврологични синдроми с наличие на раково образование, което е диагностицирано не по-късно от 5 години след развитието на тази симптоматика.
• Некласически синдроми, които могат да изчезнат или тежестта на тяхното значително намалени след protivoonkologicheskoy терапия, но в този случай трябва да се определят, че неврологичен дефицит не е податлив на самостоятелно ремисия.
• Некласически синдроми с малигнени туморни процеси и откриване на антитела срещу неврони.
• Неврологични синдроми с недиференциран характер без злокачествени тумори.

Вероятност за възникване

Възможни случаи на развитие на този вид синдроми:

1. Класически заболявания с висок риск от злокачествен тумор без образуване на антитела срещу неврони. Паранеопластичният синдром се появява с рак доста често.
2. Без откриване на онкологични процеси, но при наличие на подобни антитела.
3. Паранеопластични нарушения от некласически характер с наличие на онкологичен тумор, диагностицирани не по-късно от две години след откриването на неврологични симптоми, без наличие на антитела към неврони.

Почти 75% от пациентите, които са имали паранеопластични синдроми, са диагностицирани с първите признаци на злокачествени процеси в организма. 80% от тези хора имат положителни резултати при скрининг за онкологични заболявания. По-голямата част от новообразуванията от това естество се идентифицират чрез радиологично изследване на органите, разположени в гръдния кош, както и в коремната кухина и малкия таз, като се използват методи на компютърна томография и PET.

Лечение на паранеопластичен синдром

Терапията е преди всичко в лечението на оригиналния раков тумор. Понякога е необходимо да се предписват допълнителни лекарства, които потискат имунните процеси, които са предизвикали синдрома.

Медикаментите се използват в комбинация с химиотерапия. За днес са от значение следните подготовки:

• група кортикостероиди ("преднизолон");
• имуносупресивни средства като "циклофосфамид", "азатиоприн";
• стимулатори на невромускулна проводимост като "Пиридостигмин";
• антиконвулсанти като "карбамазепин".

Проучихме основните видове паранеопластични синдроми.