Чернодробна енцефалопатия: причини, симптоми, лечение, диагноза, диета

Чернодробната енцефалопатия е едно от възможните усложнения на чернодробните заболявания като цироза, вирусен хепатит, остра или хронична недостатъчност. Това патологично състояние е лезия на мозъка и нервната система с амоняк и други токсични продукти на червата. В повечето случаи пациентите изпитват спад в разузнаването, психични разстройства, емоционални и хормонални смущения и неврологични симптоми. Чернодробната енцефалопатия не се излекува, прогнозата за пациентите е доста песимистична: в осем от десетте случая пациентите попадат в кома, което неизбежно води до смърт.

Защо се развива болестта?

Чернодробната енцефалопатия се отнася до група възпалителни заболявания, които се появяват на фона на отслабване на функциите на филтрация на черния дроб. Причините и механизмът на развитието на тази патология не са напълно разбрани, което обяснява високата смъртност сред пациентите. Като се имат предвид етиологичните фактори, няколко от неговите форми са класифицирани:

• Тип А: развива се на фона на остра чернодробна недостатъчност.
• Тип В: възниква при цироза.
• Тип С: причинен от поглъщане на чревни невротоксини в кръвния поток.

Причините за чернодробна недостатъчност, причиняваща енцефалопатия тип А, включват последиците от хепатит, дългосрочна зависимост от алкохол и онкологично увреждане на черния дроб. Също така, болестта може да възникне на фона на отравяне с лекарства, лекарства и химикали. По-редки фактори, които могат да причинят патология тип А, са:

• Синдром на Badda-Chiari;
• последици от операцията;
• мастна дистрофия при бременни жени;
• синдромът Вестфал-Уилсън-Коновалов.

Вторият вид чернодробна енцефалопатия е цироза на органа, която се характеризира със смъртта на хепатоцити, последвана от заместване с фиброзна тъкан. Последица от такива промени са дисфункциите на органите. Патологичният процес може да се развие на фона на:

• често кървене в стомашно-чревния тракт;
• хроничен запек;
• дългосрочна употреба на лекарства;
• на инфекция;
• наличие на паразити в тялото;
• бъбречна недостатъчност;
• изгаряния, наранявания.

Началните механизми за появата на чернодробна енцефалопатия от тип С не са патологични патологии на черния дроб, но чревни патогенни агенти и невротоксини. При тази форма на заболяването се наблюдават изразени неврологични симптоми. Основната причина за чернодробна енцефалопатия от този тип е бързото разрастване и разделяне на чревната микрофобия, което се обяснява:

• прекомерна консумация на протеинови храни от животински произход;
• последствията от портосистемния манипулатор;
• активен ход на хроничен дуоденит, колит, гастродуоденит.

Патогенеза на заболяването

За да се разбере какво е чернодробната енцефалопатия при хората, човек трябва да се обърне към физиологичните характеристики на човешкото тяло. Както знаете, амонякът се произвежда в мускулите, бъбреците, черния дроб и дебелото черво. При здрави хора това вещество, заедно с кръвния поток, се транспортира до черния дроб, където се превръща в урея. Този метаболитен процес предотвратява абсорбирането на токсични елементи в кръвния поток. При чернодробна енцефалопатия метаболизмът се нарушава и амонякът, влизането в кръвта, засяга централната нервна система.

Интоксикацията се дължи на разрушаването на хемоенфефалната бариера. Отравящите вещества стимулират производството на глутамин, инхибират скоростта на окисляване на захарите. В резултат на това се развива оток, настъпва енергийно гладуване на мозъчните клетки. В допълнение към амоняка, аминокиселините навлизат в мозъчните тъкани, които са концентрирани в неговите структури, което води до инхибиране на ензимната система и инхибиране на функциите на ЦНС. Тъй като болестта прогресира, съотношението на аминокиселините в кръвта и цереброспиналната течност намалява значително. Обикновено тази цифра е в рамките на 3,5 единици, а чернодробната енцефалопатия едва достига 1,5.

В случай на токсичен пристъп, концентрацията на хлор също се увеличава, проводимостта на нервните импулси се забавя. Всичко това води до остра чернодробна недостатъчност и промени в киселинно-базовия състав на кръвта (повишени количества амоняк, мастни киселини, въглехидрати, холестерол), дисбаланс на електролитите. Тези разстройства имат катастрофален ефект върху състоянието на астроцитните клетки, които са основната защитна бариера между мозъка и кръвния поток, която неутрализира токсините. В резултат на това има значително увеличение на обема на CSF, което води до повишено вътречерепно налягане и подуване на мозъчната тъкан.

Трябва да се отбележи, че заболяване като чернодробната енцефалопатия може да бъде хронично или да се появи спорадично, което да доведе до спонтанен изход. Често хроничната форма на патология продължава няколко години при пациенти с цироза.

Първоначални етапи и техните симптоми

При появата на заболяването няма очевидни симптоми. Първата степен на подкомпенсация може да бъде придружена от периодични психоемоционални нарушения, слаб тремор на крайниците, нарушения на съня, слабо забележим иктер на кожата и лигавиците. Пациентите често забелязват, че се разсейват, непреднамерено, губят способността си да се концентрират върху всичко, но не придават голямо значение на тези симптоми. За чернодробна енцефалопатия първа степен, много дори не са наясно, вярвайки, че причината за интелектуални затруднения е умората издържа в близкото минало, бери-бери на заболяването, както и от други фактори.

Следващият стадий на енцефалопатия е с голяма клинична тежест. Чернодробната декомпенсация на втората степен се проявява чрез астерикс (неспособност да се поддържа определена поза, тремор на крайниците) и такива симптоми като:

• нарушения на деня, характеризиращи се със стабилна сънливост през деня и безсъние през нощта;
• продължително фиксиране на един поглед в една точка;
• монотонен, неочаквана реч;
• визуални халюцинации;
• забравяне;
• постепенна загуба на писмени умения;
• болка в горния десен квадрант;
• повишена раздразнителност;
• резки промени в настроението: състоянието на еуфория може внезапно да бъде заместено от апатия.

През втория етап на чернодробна енцефалопатия пациент става апатичен, отнел, говори неясно и дава на всички въпроси, точни отговори, в близост до "да", "не". На фона на болестта, моторна координация страда, дезориентация в космоса се развива.

Друго конкретно проявление на това заболяване е неравномерното потрепване, мускулната тъкан. Несъзнателната моторна активност се случва със силно натоварване на мускулите на тялото, крайниците. За да се провери дали пациентът има такъв симптом, той трябва да протегне ръце пред себе си: тестът се счита за положителен, ако има рефлексни движения на хълбоците и пръстите на пръстите и ръцете. С хода на патологията пациентът престава да разпознава формата на предметите, възникват уринарна инконтиненция и изпражнения.

Невъзвратими промени в последните етапи

Чернодробната енцефалопатия от трета степен се счита за неизлечима. Няма практически никакви шансове за успешен резултат при такива пациенти. Този стадий на развитие на патологията се характеризира със sopor - това състояние се характеризира с дълбока депресия на съзнанието със загуба на доброволна дейност, но с наличието на условни и някои придобити рефлекси.

При третата степен на чернодробна енцефалопатия се наблюдават следните клинични прояви:

• хипервентилация на белите дробове (пациентът диша тежко);
• закъснение, ступор;
• от устата кухина идва сладка миризма;
• На фона на повдигнатия мускулен тон често се наблюдават конвулсивни, епилептични атаки.

Пациентът, страдащ от тази патология, често замръзва в една поза, попада в ступор. За да се премахне човек от ступор е възможно само чрез физическо влияние, след което се появяват слаби имитични контракции в отговор на синдрома на болката. В бъдеще сопорът може да доведе до кома.

Последният етап на прогресивна чернодробна енцефалопатия е коматозно състояние на пациента. Човек губи съзнание и рефлекси, без да реагира на стимули. В отделни случаи е възможно клониране на мускулите, което се характеризира с несъзнателно проявление на примитивни рефлекси (смучене, хващане). Учениците на пациента не реагират на светлината, сфинктери са парализирани, възникват конвулсии и спиране на дишането. Непосредствената причина за смъртта при чернодробната енцефалопатия е хидроцефалия на мозъка, белодробен оток, токсичен шок.

Класификация на болестта

В зависимост от тежестта на симптомите на чернодробната енцефалопатия, болестта може да продължи открито и латентно. Скритата природа на патологията е най-опасна за пациента. Между другото, според статистиката, асимптомна чернодробна енцефалопатия се диагностицира в 60% от случаите на цироза.

Има и остра чернодробна енцефалопатия и хронична. Първият напредва бързо, може да се развие няколко дни преди стадия на коматозата. Признаците на хроничната чернодробна енцефалопатия са по-слабо изразени, ходът на заболяването може да бъде дългосрочен.

Кома на фона на енцефалопатията е вярна (ендогенна) или невярна. В първия случай става въпрос за фулминантна лезия на ЦНС при лица, страдащи от чернодробна недостатъчност или цироза на черния дроб. При чернодробна енцефалопатия с хроничен ход се случва по-често фалшива (екзогенна) кома. Това условие е по-малко опасно за пациента, а при навременна интензивна терапия лекарите успяват да доведат пациента до съзнание. Но въпреки това прогнозата не оставя никаква надежда: в 90% от случаите пациентите умират в рамките на първия месец.

изследване

За да инсталирате невролог диагноза трябва да се разгледа на пациента, проверка рефлексите си, за да се проведе изследване, да слушат оплаквания, оценка на адекватността на реакциите и поведението. Често, за да видите пациенти на д-р изпратени заедно с роднини, които биха могли да допълват описанието на болестта и да помогнат на лекаря при вземането на историята на предишни заболявания на миокарда, предпочитанията на пациента към вредни навици, лекарства наследственост и т. Д.

Лабораторната и инструментална диагностика на чернодробната енцефалопатия е комплекс от сложни изследователски процедури:

• Биохимичен кръвен тест за чернодробни анализи. Проучването позволява да се оцени степента на активност на аминотрансферазите, да се определи нивото на гама-аминомаслена киселина, билирубин, амоняк. При енцефалопатия в кръвта се наблюдава намаляване на параметрите на хемоглобина, албумини, протромбин, холинестераза.
• Анализ на цереброспиналната течност. Съставът на цереброспиналната течност показва повишено присъствие на протеин.
• Ултразвук на черния дроб, жлъчния мехур и коремните органи. Проучването се провежда, за да се определят причините за чернодробна недостатъчност. Ако скринингът се оказа малко информативен, се извършва пункция на черния дроб.
• Електроенцефалограма на мозъка. Процедурата ще даде реална представа за функционалността на централната нервна система.
• MRI, CT. Тези методи на изследване дават подробен отговор относно локализацията на засегнатите области, вътречерепното налягане, тежестта на пациента.

В допълнение към основната диагноза, с чернодробна енцефалопатия важно да се проучи диференциална за предотвратяване на удар, руптура на аневризма, менингит, алкохол въздържание.

Лечение на остра чернодробна енцефалопатия

Започнете борбата с болестта възможно най-скоро. Лечението на заболяването се изгражда с три основни етапа:

• търсене и елиминиране на фактора, предизвикващ чернодробна недостатъчност;
• намаляване на кръвното ниво на амоняк, хлор и други токсични вещества;
• стабилизиране на съотношението на мозъчните невротрансмитери.

При остър синдром на чернодробната енцефалопатия терапията започва с употребата на диуретици. За да премахнете подуването на тялото и вътрешните органи, мозъка, въведете парентерално "Фуроземид", "Ласикс".

Ако психичните разстройства на пациента са твърде тежки, се препоръчват успокоителни. Тинктура от валериана и Leonurus не може да се получи желаният ефект, като алтернатива да се препоръча по-силни лекарства ( "халоперидол", "Eteperazin", "Invega", "Rispolept").

Ако причината за чернодробна недостатъчност е бактериална инфекция, антибиотици се предписват за облекчаване на възпалението. За лечение на енцефалопатия обикновено се предписват антибактериални средства с широк спектър на действие, които проявяват активност в лумена на дебелото черво по отношение на различни микроорганизми:

• "Неомицин".
• "Ванкомицин".
• "Метронидазол".
• "Rifaximin".

Паралелно с антибиотиците, разтворите за детоксикация се прилагат интравенозно. След като състоянието се стабилизира, те се заменят с хранителни разтвори на глюкоза, натриев хидрогенкарбонат, калий, за да се допълни недостигът на организма от важни микроелементи.

При чернодробна енцефалопатия от тип С се използват високи прочистващи клизми с лактулоза. За почистване на червата, при което се намалява образуването на амоняк, абсорбция е възпрепятстван, пациентът е предписано лекарства от групата на дизахариди ( "Dufalac", "Normase", "Goodluck", "Lizolak"). Заедно с изпражненията, отровните микроелементи бързо напускат тялото.

За да се предотврати церебрален оток в ранните стадии на заболяването, се използват хормонални системни лекарства "Дексаметазон", "Преднизолон". Ако общото състояние се влоши, пациентът е хоспитализиран в интензивното отделение.

При чернодробна енцефалопатия в присъствието на остра чернодробна недостатъчност, пациентът спешно се изпраща за чернодробна трансплантация. Трансплантацията на органи ще увеличи шансовете за оцеляване (статистическите данни говорят за 70% от хората, които са претърпели операция и са преодолели петгодишния праг). Въпреки това, поради високия риск от усложнения и смърт, е необходима предварителна консултация в специализиран медицински център за подбор на донори, проучване на получателя.

Диета и диета

При остра чернодробна енцефалопатия се препоръчва гладуване в продължение на 1-2 дни, след което на пациента се предписва диета с ниско съдържание на протеини. При чернодробна енцефалопатия употребата на растителни и животински протеини е ограничена до 0.5 g на килограм телесно тегло на ден. В допълнение към протеиновите продукти не се допуска консумация на сол. За да се стабилизира пациентът, се предписват комплекси от омега-3 мастни киселини. При положителна динамика дневното количество протеин постепенно се увеличава. Обемът се увеличава на всеки 5 дни с 5-10 грама, но доколкото е възможно, пациентът има право да яде не повече от 50 грама нискомаслено диетично месо (заек, пиле, пуйка).

Трябва да се отбележи, че гладуването в ранните дни на остра енцефалопатия не е предпоставка. Ако състоянието на пациента и тестовите му стойности са в приемливи стойности, е достатъчно да се изключат протеиновите храни от диетата, като се предпочитат домашните храни с ниско съдържание на мазнини - супи, зърнени храни, салати, печени продукти. В този случай си струва да се обръща внимание на храни и напитки, чиято употреба е недопустима при остри и хронични форми на заболяването:

• ябълки, грозде, зеле и други зеленчуци, които причиняват ферментация в червата;
• ферментирали млечни продукти;
• пълномаслено мляко;
• алкохол;
• сладки газирани напитки;
• кафе;
• силен чай.

Чернодробната енцефалопатия в чернодробната цироза е придружена от деструктивни промени в органите. При успешното лечение на заболяването, независимо от способността на паренхима на черния дроб до бързо възстановяване, трябва постоянно да се придържаме към диета, за да се избегне рецидив, тъй като чернодробните клетки реагират остро на влиянието на вредните вещества.

Хронична чернодробна енцефалопатия, терапия

В хроничния ход на заболяването се следват принципите на симптоматичната терапия. Когато заболяването се влоши, веднага е необходимо да се коригира диетата и да се премине към ниско-протеинова диета.

Точно както при острата форма на чернодробна енцефалопатия, лечението включва отстраняване на токсични елементи от тялото. Най-често се изисква двуетапно пречистване на червата с помощта на медикаменти, които намаляват степента на концентрация на амоняк в кръвта. За да се осигури на пациента енергия, глюкозен разтвор се инжектира интравенозно. В комбинация с употребата на лекарства, чернодробната енцефалопатия се лекува с процедури за плазмафереза.

Какви са шансовете, които пациентите предвиждат?

Успехът на лечението зависи до голяма степен от тежестта на състоянието на пациента. Например, кома неизбежно води до смъртта на пациент. Прогнозата се влошава с високо ниво на общия протеин, албумин, както и развитието на асцит, жълтеница.

Сред пациентите с чернодробна енцефалопатия, в последните етапи, по-малко от 25% оцеляват, с начална степен на заболяването - повече от 60%. Шансовете за възстановяване се увеличават след трансплантацията. Но ако пациентът има необратими мозъчни увреждания, той няма да може да се върне към нормалния нормален живот.

Ефективността на терапията за това заболяване се определя от няколко фактора, сред които причината за заболяването и възрастта на пациента. За деца под 10 години и пациенти над 40-годишна възраст прогнозата е най-малко оптимистична.