Болестта на Кароли: Симптоми и лечение

Болестта на Кароли е много сложно функционално нарушение на черния дроб, диагностицирането и лечението, което причинява сериозни затруднения за лекарите.

Каква е болестта?

Болестта на Кароли е рядка вродена патология на черния дроб, причинена от разширяването на жлъчните пътища, разположени вътре в този орган. Характеризира се с факта, че се нарушава нормалното движение на жлъчката, нейната стазия и привързаността към инфекциозния процес. Често тази болест възниква при мъжете и започва с детството или юношеството. Потокът от патологичния процес директно зависи от броя и степента на увреждане на каналите в черния дроб.

Форми на заболяването

Към днешна дата няма отделна класификация на болестта на Кароли в медицината. Въпреки това, въпреки това, съществуват две различни форми на това заболяване. Първата форма се характеризира с нарушаване на проходимостта на жлъчните пътища, последвано от образуване на камъни.

Втората форма е свързана с вродена чернодробна фиброза. В този случай се наблюдава леко разширение на каналите и се изключва образуването на камъни, въпреки че понякога може да се появи на по-късни етапи от хода на заболяването.

Разширените жлъчни пътища могат да бъдат свързани с муковисцидоза, а в гръдния кош се визуализират сгъването на септа и стената.

Причини за възникване на

Болестта на Кароли се отнася до вродени заболявания, възникващи вследствие на автозомно рецесивно наследяване. Ако имате близки роднини с подобна патология, след раждането на детето, веднага трябва да се направи изчерпателен преглед, тъй като има по-голям шанс за предаване на наследствени заболявания.

В някои случаи други патологични нарушения на черния дроб също се присъединяват към това заболяване, което значително усложнява лечението.

Основни симптоми

Симптомите на болестта на Кароли могат да се проявяват на абсолютно всяка възраст при децата и младите хора. Основните признаци на заболяването включват:

• коремна болка;
• треска;
• лек иктер на кожата;
• уголемяване на черния дроб по време на палпация.

Изразените клинични прояви на заболяването често са свързани с хода на възпалителния процес. Като цяло болестта на Кароли се диагностицира при деца от мъжки пол. При екзацербация има рязко повишаване на нивото на билирубина и левкоцитите в кръвта.

Провеждане на диагностика

Въпреки факта, че симптомите на заболяването са доста изявени, обаче, той е характерен и за много други чернодробни заболявания. Точното диагностициране и определяне на болестта на Кароли може да се извърши по ултразвук и по КТ. Компютърната томография се счита за един от най-информативните методи за разглеждане, тъй като е възможно достатъчно да се вземат предвид всички съществуващи нарушения от нормата. Освен това може да се наложи ендоскопска холангиография да направи диагноза.

Функционалните чернодробни изследвания за дълго време изобщо не се променят, но с прогресията на заболяването и продължителния възпалителен процес в биохимичния анализ на кръвта могат да се открият всички признаци на холестаза.

Тъй като пациентите са изложени на риск от холангиокарцином, трябва да се извършат и серологични прожекции за наличие на маркери за рак.

Характеристики на лечението

В присъствието на болестта на Кароли клинични насоки трябва да се съблюдава безусловно, тъй като тази патология има прогресивен характер. Лечението включва използването на широкоспектърни антибиотици, както и въвеждането на ursodeoxycholic acid за предотвратяване образуването на камъни.

В допълнение, лечението включва:

• използване на аналгетици;
• литолиза на камъни;
• дренаж на жлъчните пътища.

С добавянето на холангит или други усложнения с гнойна природа, терапията не се различава от лечението на бактериален холангит. Много е важно да се премахне гнойното съдържание и в този случай пречистването жлъчни пътища, и антибактериални лекарства се използват за премахване на инфекцията.

Операцията се извършва само при чести екзацербации или когато прилагането на консервативни методи е неефективно. Обхватът на хирургическата интервенция може да варира значително. Само камъни или жлъчни тръби могат да бъдат отстранени.

В случай на много силни разширяване пасажи и билиарна жлъчката застой, хирургът може да провежда отстраняване на един лоб на черния дроб. В особено тежки случаи, при наличие на чернодробна недостатъчност или признаци на дегенерация в злокачествен тумор, може да се препоръча чернодробна трансплантация от близък роднина.

За да се постигнат най-добри резултати, някои лекари препоръчват че трансплантацията на черен дроб да се извършва дори при липса на тежки симптоми в началните стадии на заболяването. Често обаче наличието на инфекция е противопоказание за трансплантация. процент на оцеляване пациенти след трансплантация с вродена фиброза, които са били диагностицирани допълнително холангит по време на трансплантация, е по-скоро ниска.

Прогнозата за това заболяване е доста неблагоприятна, тъй като рецидивите могат да настъпят в продължение на няколко години. Много рядко обаче води до смърт на пациента.

Синдром на Керол

Болестта на Кароли често се комбинира с вродена фиброза на черния дроб, което води до синдром на Кароли. И двете тези патологии се формират в резултат на почти идентични нарушения на образуването на жлъчните пътища в тъканите на черния дроб на нивото на ембрионалното развитие. Синдромът се наследи от близък роднина и се проявява с болка в корема, както и с кървене от разширените вени на хранопровода. Новородените могат да имат комбинация от основните симптоми на вродена чернодробна фиброза, болест на Кароли и поликистозно бъбречно заболяване.

Това заболяване се отнася до вродена киста на жлъчните пътища, обаче, че е доста рядко и най-вече при хора на възраст под 30 години. През първите няколко години на патология се среща почти безсимптомно, докато разширяването на жлъчните пътища не провокират застой на жлъчката, което ще създаде условия за образуване на камъни и инфекция присъединяване. Ако се наблюдава жълтеница заедно с останалите признаци, това показва наличието на холангит.

Има предимно левостранно увреждане на черния дроб, но в някои случаи може да бъде двустранен.

В някои случаи увреждането на черния дроб е толкова тежко, че може да засегне други органи. Така че едно от усложненията може да се счита за появата на бъбречна недостатъчност.