Сублеукемичната миелоза е доброкачественият вариант на хроничната левкемия

Subleukemic myelosis е един от група бавно хронична левкемия, където причината на заболяването става патологична промяна прекурсорни клетки myelocyte. Едновременно с нарушена съзряване на хематопоетични клетки в този процес заболяване разработен реактивни фибро-склеротични лезии в костите на скелета с едновременно пресоване на костния мозък и пролиферативни промени в далака и черния дроб. Ето защо сублеукемичната миелоза се класифицира като миелопролиферативна левкемия.

Причини за миелофиброза и варианти на хода на заболяването

В повечето случаи заболяването протича при пациенти, които са на 50 години и по-възрастни, така определена стойност прикрепен към генетичен неизправност на ядрени материали стволови клетки предшественици, автоимунни заболявания, вирусни инфекции. Морфологичен субстрат става mieloza променят трите зародишни хемопоеза - гранулоцитпия, мегакариоцитични и еротроидния. Това е степента на тежест на тези заболявания, която определя хода на заболяването и прогнозата.

В повечето случаи subleukemic постъпленията myelosis доста меко и има пряка връзка между възрастта на пациента към момента на настъпване на болестта и прогнозиране - по-младите пациентът е, толкова по-трудно миелофиброза се случи. В крайния стадий на заболяването, който може да се развие 5-15 или дори 20 години след идентифицирането на първите симптоми, се наблюдават взривоопасности при пациентите. Тогава заболяването придобива свойства остра левкемия: в периферната кръв се появява голям брой взривове. Симптомите на такова развитие на болестта са треска, признаци на интоксикация, анемия и хеморагичен синдром. В същото време, увеличен далак и черния дроб. При някои пациенти е възможна бърза прогресия на заболяването с ранен появяващ се синдром на кървене и анемия на пациента.

Клинична картина на сублеукемична миелоза

Повечето от пациентите са загрижени за изразена обща слабост, тежест в корема, който се увеличава с движение и особено след хранене (това се обяснява с значително увеличение на далака и черния дроб). Има оплаквания от главоболие, болка в костите и гръбначния стълб. Много рядко в крайния стадий на заболяването могат да се развият тежки сетивни нарушения при пациентите. Лекарят трябва непременно да изключи funikulyarnyj миелоза - патологично състояние на нервната система, възникващи при някои мегалобластични анемии. Това състояние най-често се проявява с анемия, която се проявява при пациенти с недостатъчен прием на витамин В12 в организма.

Освен това, тромбоза често се появява, което става причина за увеличаването на броя на тромбоцитите в периферната кръв като цяло, и разстройства krovi.Poslednee кръвосъсирването може да бъде причинена от морфологична незрялост дори доста голям брой тромбоцити. Рано или късно, тромбоцитоза води до развитието на спленомегалия, но в далака започват да се съборят не само тромбоцити, но също и на червените кръвни клетки, което причинява развитието на анемия.

Опции за скрининг и лечение на пациентите

Диагноза "subleukemic myelosis" трябва да бъде не поставя въз основа на клиничните изследвания на кръвта, както и на резултатите от гръдната кост пункция или илиачната trepanobiopsy. Промени в изследване на кръвта е до голяма степен неспецифични и само за идентификация на увеличаване или намаляване на броя на кръвните клетки и променят своите проценти не могат да бъдат диагностицирани "subleukemic myelosis".

Лечението на заболяването също зависи от състоянието на костния мозък и от съществуващите нарушения на костната структура. В някои случаи достатъчно динамично наблюдение на пациента, докато при бързо прогресираща миелофиброза е необходимо назначаването на химиотерапия.

В краен стадий на заболяването в някои случаи трябва да се подложи на лъчева терапия, масивна назначаване на химиотерапия за остра програма левкемия миелоидна, отстраняване на далака - но във всеки случай лечението на болестта на пациента трябва да назначи квалифицирано хематолог.