Амилоидоза - какво е това? Амилоидоза: причини, симптоми, лечение, диагноза

Амилоидоза - какво е това? Това е

Развитие на болестта

Амилоидозата се развива (какво е това - ние вече открихме) в нарушаването на протеиновия синтез в ретикуло-ендотелната система. В кръвна плазма има натрупване на анормални протеини. Тези протеини са по същество автоантигени и причиняват, по аналогия с алергията, образуването на автоантитела.

Тези антитела с антигени след това реагират и грубо диспергираните протеини се утаяват. Това е образуването на амилоид. Това вещество се намира на съдовите стени и различни органи. Постепенно се акумулира, амилоидът води до смъртта на органа.

Видове амилоидоза. причини

Има няколко типа амилоидоза. Причините за развитието на заболяването директно зависят от какъв вид амилоидоза. Какво е това? Класификацията се извършва в зависимост от основния протеин, който се състои от амилоидни фибрили. По-долу са видовете на това заболяване.

1. Първична амилоидоза (AL-амилоидоза). Когато се развие, аномални леки вериги от имуноглобулини се появяват в кръвната плазма, които могат да се заселят в различни тъкани на тялото. Плазмените клетки също се променят по същия начин мултиплен миелом Макроглобулинемия на Waldenstrom, моноклонална хипергамаглобулинемия.
2. Вторична амилоидоза (АА-амилоидоза). В този случай се наблюдава прекомерно освобождаване на чернодробния протеин алфа-глобулин. Това е остра фаза протеин, който се синтезира в хроничен възпалителен процес. Това е възможно при различни заболявания, например, с ревматоиден артрит, малария, бронхоектатично заболяване, остеомиелит, проказа, туберкулоза.
3. Семейна амилоидоза (AF-амилоидоза). Това е наследствена форма на заболяването с автозомно рецесивен механизъм на наследяване. Той се нарича средиземноморска интермитираща треска или фамилен пароксизмален полисерозит. Това заболяване се изразява чрез атаки на треска, поява на болки в стомаха, обриви по кожата, артрит и плеврит.
4. Диализна амилоидоза (АН-амилоидоза). Това е свързано с факта, че протеин бета-2 микроглобулин МНС при здрави хора се изхвърлят от бъбреците, и не се филтрува в хемодиализа, и така е неговото натрупване в организма.
5. AE-амилоидоза. Той се развива при някои форми на рак, например щитовидната жлеза.
6. Стареене амилоидоза.

симптоми

С диагнозата "амилоидоза", симптомите зависят от местоположението на депозитите. Ако се засегне стомашно-чревния тракт, може да възникне повишен език, нарушена функция на гълтане, запек или диария. Понякога са възможни амилоидни туморни депозити в червата или стомаха.

Амилоидозата на червата е придружена от чувство за сериозност и дискомфорт, може да има лека болка в корема. Ако панкреасът е засегнат, тогава има същата симптоматика, както при панкреатит. Когато черният дроб е повреден, има увеличение в него, гадене, изтръпване, повръщане, жълтеница.

Амилоидозата на дихателната система се проявява, както следва:

• дрезгав глас;
• симптоматика на бронхит;
• белодробна тумор-подобна амилоидоза.

При амилоидоза на нервната система могат да се появят следните симптоми:

• усещане за изтръпване или изгаряне в крайниците, чувство на скованост (периферна полиневропатия);
• главоболие, световъртеж;
• сферични смущения (инконтиненция на урина, инконтиненция на фекалиите).

Амилоидоза - какви са причините за появата и симптомите, които разгледахме. Сега ще разберем как се диагностицира тази болест и какви методи за нейното лечение съществуват.

диагностика

При такава болест като амилоидозата диагнозата е сложна. Извършват се лабораторни и хардуерни проучвания.

При лабораторни изследвания в общия или общ анализ на кръв се наблюдава повишаване на ESR, левкоцити и депресия на тромбоцитите. В общия анализ на урината има протеин, в утайката - цилиндри, левкоцити и еритроцити. В копрограмата има голямо количество нишесте, мазнини и мускулни влакна. В биохимията на кръвта с увреждане на черния дроб има повишено съдържание на холестерол, билирубин, алкална фосфатаза.

При първична амилоидоза в урината и кръвната плазма се открива високо съдържание на амилоид. В средното време по време на лабораторните изследвания се установяват признаци на хроничен възпалителен процес.

Провеждайте и други диагностични мерки:

• Рентгеново изследване;
• ехокардиография (в случай на предполагаемо сърдечно заболяване);
• функционални тестове с оцветяващи вещества;
• биопсия на органите.

лечение

С тази болест се осигурява амбулаторно лечение. Амилоидозата, при която се наблюдават тежки състояния, например с хронична бъбречна недостатъчност или тежка сърдечна недостатъчност, се лекуват в болница.

При първична амилоидоза в начален етап се назначават такива препарати като "Хлорокин", "Мелфалан", "Преднизолон", "Колхицин".

В средното амилоидоза лечение на основното заболяване, например, остеомиелит, туберкулоза, плеврален емпиема и др., Всички симптоми на амилоидоза често изчезва след втвърдяване.

Ако заболяването се развие в резултат на бъбречна хемодиализа, то този пациент се прехвърля в перитонеална диализа.

При диария се използват стягащи медикаменти, например "бисмутов субнитрат" или адсорбиращи агенти.

Прилагайте и симптоматично лечение:

• лекарства, които намаляват кръвното налягане;
• витамини, диуретици;
• трансфузия на плазма и др.

Освен това може да се използва хирургично лечение. Амилоидозата на далака може да се оттегли след отстраняването на органа. В повечето случаи това води до подобряване на състоянието на пациентите и намаляване на образуването на амилоид.

Захранване

В случай на амилоидоза е необходимо да се поддържа диета по всяко време. С развитието на хронична бъбречна недостатъчност трябва да се ограничи до използването на сол и протеинови продукти, като месо, риба, яйца. Ако хроничният сърдечна недостатъчност, солта, пушените и киселинните продукти трябва да бъдат изключени от храната.

Амилоидоза на сърцето

Това заболяване се нарича амилоидна кардиопатия. При неговото развитие амилоидното отлагане може да се появи в миокарда, перикарда, ендокарда или върху стените на аортата и коронарните съдове. Причината за това поражение на сърцето може да служи като първична амилоидоза, вторична или фамилна. Много често амилоидозата на сърцето не е изолирано заболяване и се развива успоредно с амилоидозата на белите дробове, бъбреците, червата или далака.

Симптоми на амилоидоза на сърцето

Често симптоматиката на това заболяване е подобна на хипертрофичната кардиопатия или исхемичната болест на сърцето. В началния етап симптомите не са ясно изразени. Раздразнителност и умора, загуба на тегло, оток на тъканите и замаяност.

Рязкото влошаване обикновено настъпва след стресови ситуации или инфекции на дихателните пътища. След това обикновено има болки в сърцето като ангина пекторис, аритмии, изразен оток, недостиг на въздух, увеличен черен дроб. Кръвното налягане обикновено е ниско.

Болестта прогресира бързо и нейната отличителна черта е устойчивостта на лечение. В тежки случаи може да се наблюдава асцит при пациенти (натрупване на течности в коремна кухина) или перикарден излив. Поради амилоидните инфилтрати се развиват слабост на синусовия възел и брадикардия. Това може да доведе до внезапна смърт.

перспектива

При амилоидоза прогнозата е неблагоприятна. Сърдечната недостатъчност при тази болест непрекъснато напредва и смъртоносният резултат е неизбежен. В Русия няма специализирани центрове, които да се занимават с този проблем.