Болестта на Хиршспрунг

Болест Hirschsprung се отнася до малформациите на лявата половина на дебелото черво. Характеризира се с липсата на ганглийни клетки в субмукозния и междумускулния плексус. Болест Hirschsprung при деца възниква в съотношение 1: 5000 случая. При юноши се среща много по-рядко. Момчетата са болни пет пъти по-често от момичетата. За това патологично състояние се характеризира със семейната природа на наследството. В някои случаи болестта е свързана с появата на Синдром на Даун. При възрастни, болестта на Hirschsprung се проявява при състояние на локализация в аноректалната област. В тежки случаи може да се разпространи до дисталното тънко черво.

При патогенезата на заболяването значителна роля играе липсата на влияние на парасимпатиковия отдел на нервната система. Резултатът от това състояние е забавянето на релаксацията на вътрешния сфинктер на ректума, което води до постоянно спастично намаляване, потискане на перисталтиката, разширяване и хипертрофия. Клинично, болестта се проявява като състояние, наречено мегаколон.

Болестта на Hirshprunga може да възникне в компенсирана, подкомпенсирана и декомпенсирана форма. Тежестта на патологичното състояние директно зависи от дължината на английското място. Декомпенсираната форма се проявява с тежки симптоми чревна обструкция.

Характерни признаци на заболяването са интензивна болка, подуване, гърмящи се в корема, запек. Забавянето на изпражненията е хронично (в някои случаи достига един месец). подуване на корема е също постоянен признак на болестта, е от тежко естество и може да доведе до затруднено дишане на детето. Подуване на корените остава дори след изпразване на червата с клизми. Неговите последици могат да се нарекат появата на силна болка. Гадене, повръщане, слабост, влошаване на апетита се добавят към основните симптоми на заболяването. Усложненията на това патологично състояние са анемия, деформация на ъглите на ребрата. Наличието на възпаление, язви, гуша може да доведе до продължителна диария, които причиняват изтощение, collaptoid състояние.

Диагнозата на болестта на Hirschsprung започва с външен преглед. Наблюдава се увеличение на коремната област поради постоянно подуване, перисталтични контракции на засегнатото черво, гъсти маси на изпражненията. Промяната в контрактивността на аналния сфинктер се определя чрез изследване на пръстите. Рентгеновите лъчи във вертикална позиция ви позволяват да постигнете сравнително точни резултати. Има промяна в чревния модел, поради наличието на значително количество газове, които причиняват запушване. Други инструментални методи, които се използват за диагностициране на това патологично състояние, са колоноскопия, иригоскопия. Последният се използва за определяне на степента и локализирането на стеснението, диаметъра на супрастенотичната зона на дебелото черво.

За да се потвърди диагнозата, се използва транскана биопсия. Намаляването на нервните ганглии на междумускулния плексус е знак, който потвърждава болестта на Hirschsprung. По време на операцията този метод помага да се определи нивото на резекция.

Лечението на това патологично състояние зависи от тежестта на курса. Компенсирани форми могат да бъдат елиминирани чрез консервативни методи на лечение, в други случаи изискват спешна хирургическа намеса, която да наложи kolonostomy, премахване aganglionarnoy площ, декомпенсирана, свръх на дебелото черво. Смъртността след лечението е до четири процента.