Автоимунно заболяване, тромбоцитопенична пурпура

За първи път е автоимун тромбоцитопенична пурпура е описана през 1735 г. от Верхоф, който наблюдава болестта при десетгодишно момиче. В момента това име съчетава автоимунни форми тромбоцитопения, причината не е възможно да се установи автоагресия, в която да се установи. Те се проявяват хеморагична диатеза с изолиран недостиг на тромбоцити. Изолирайте острата и хронична форма на това заболяване.

Причини за развитие

Острата тромбоцитопенична пурпура се повлиява главно от деца на възраст от 2 до 9 години. Тромбоцитопеничната пурпура при децата се характеризира с внезапно настъпване и бързо възстановяване. Развитието на клиничните прояви често се стимулира от вирусна инфекция на горните дихателни пътища или храносмилателния тракт. В 10% от случаите, развитието на заболяването се свързва с вируси варицела-зостер, Epstein-Barr, профилактични ваксинации, BCG имунотерапия. Унищожаването на тромбоцитите се дължи на имунния отговор на тялото, а не на действието на вируса.

Хроничните форми на тромбоцитопения, продължаващи повече от 6 месеца, се наричат ​​идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Причината за болестта е неизвестна. Тромбоцитопеничната пурпура често започва при юношеството, по време на пубертета. Жените често са болни.

Клиничните прояви се появяват постепенно. Хронично-повтарящ се или продължителен ход на заболяването е характерен. Патогенетичната основа на заболяването се увеличава и ускорява разрушаването на тромбоцитите от автоантитела срещу тях.

Клинична картина

На кожата на пациентите се появяват симптоми на хеморагичен микроциркулаторен тип под формата на петехиален обрив с малка точка, малки подкожни хематоми, хеморагичен обрив върху лигавицата на устната кухина. Типично кървене на лигавиците на носа, венците. Промените в кожата по-често се намират на предната повърхност на багажника, горния и долния край. Обикновено, образуването на големи кръвоизливи в местата за инжектиране. Понякога се наблюдават кръвоизливи в склерата или ретината на окото, кървене от храносмилателната система. Жените имат кръвоизливи в яйчниците. При тежки форми на заболяването може да се появи бъбречно кървене.

Тромбоцитопеничната пурпура може да доведе до опасни усложнения под формата на церебрален кръвоизлив и субарахноиден кръвоизлив. Характерно е положителният тест за маншет на Konchalovsky-Rumpele-Leide: образуването на кръвоизливи в областта на притискане на кожата. Лимфните възли, черен дроб и далак не се увеличават.

диагностика

Основният лабораторен индикатор е намаляването на броя на тромбоцитите. Не се нарушава времето за съсирване на кръвта. Плазменото време на хепарина се увеличава. В много случаи това е увеличение имуноглобулин G тромбоцити. След значително кръвотечение е установена остра след хеморагична анемия.

лечение

Ако се диагностицира тромбоцитопенична пурпура, лечението на пациентите започва с назначаването на кортикостероиди. В хода на лечението при пациенти се наблюдава постоянно увеличение на тромбоцитите, докато се постигне пълна ремисия. При недостатъчна ефективност на кортикостероидите, предписвайте delagil и имуномодулатори. Ако консервативната терапия е неефективна в продължение на 6 месеца, препоръчва се спленектомия.

Друга посока на терапията - назначаването на високи дози имуноглобулини за интравенозно приложение в продължение на 5 дни. Тези лекарства инактивират антитела, свързват и премахват вирусни, бактериални и други антигени.

При 80-90% от пациентите в рамките на 1-4 месеца настъпва спонтанно възстановяване. В някои случаи тромбоцитопеничната пурпура може да продължи до 12 месеца. Продължителността на заболяването е хронично повтаряща се: периодите на кървене се редуват с периоди на ремисия.