Синдром на Moriak със захарен диабет

Синдромът на Mauriac е заболяване, което се развива като усложнение в резултат на неправилно лечение на диабет в ранна възраст. За първи път болестта е описана през 1930 г. от лекар от френски произход Пиер Мариак. Той описва особена клинична картина, при която някои външни признаци се появяват при деца, страдащи от захарен диабет и претърпели инсулинова терапия с грешна доза. Той забеляза, че всички деца навън имат подобие, което се проявява в нисък растеж, затлъстяване, изоставане в сексуалното развитие.

Причини за болестта

Основната причина за тежки усложнения е неправилното лечение на захарен диабет. С тази болест панкреасът не работи правилно, без да произвежда достатъчно инсулин. Поради патологията има недостиг на глюкоза в клетките поради факта, че се концентрира в големи количества в кръвта.

Развитието на синдрома на Мавриций в захарта диабет тип 1 се свързва с неадекватна терапия. На болно дете е предписан недостатъчна доза инсулин за дълго време, или са били използвани нискокачествени и слабо пречистени препарати, което е довело до хроничен дефицит на инсулин.

Продължителната липса на инсулин в организма води до следните процеси:

• Метаболитни нарушения, по-специално, разстройството на въглехидратния метаболизъм.
• Увеличаване на размера на черния дроб и мастната дегенерация поради повишената дезинтеграция на гликоген.
• Промяна в състава на кръвта - повишаване на кръвната глюкоза, холестерола, мастните киселини.

при това е далеч от всички патологични процеси, които се появяват с тялото при синдрома на Мориак, както и следните отклонения при болните деца:

• Недостатъчно производство на важни хормони - кортизол, соматотропин, глюкагон и в резултат на това нарушаване на процесите на растеж.
• Разграждането на протеини и изобилието на отстраняване на калций и фосфор от костите в крайна сметка води до развитие на остеопороза и атрофия на определени мускули.
• Невъзможност за абсорбиране на витамини в червата.

Болестта най-често се проявява на възраст 15-18 години, но дисфункционалните процеси започват много по-рано. Понастоящем за лечение на ранен диабет се използват съвременни и пречистени медикаменти, които практически изключват развитието на синдрома на Мориак.

Симптоматология на заболяването

Синдромът на Moriak при захарен диабет има редица характерни прояви:

• Детето има изоставане в развитието и инхибиране на растежа. Затлъстяването и ниският растеж често се наблюдават. В този случай болно дете може да изостане от равностойни връстници с 10-30 сантиметра.
• Забелязва се сексуално развитие (слабо развити сексуални характеристики и липса на менструация при момичетата).
• Продължителен пубертен период.
• Затлъстяване, особено в лицето и горната половина на багажника с тънки крайници. Болните деца са много близки една с друга, имат "луна" форма, къси вратни, мастни натрупвания в областта на ръцете, раменете, корема. Долната част на тялото остава много тънка.
• Увеличен черен дроб, придружен от кръгла венозна циркулация.
• Развитие на остеопорозата (забавяне развитието на костната тъкан).
• Болести на окото, включително заболявания на ретината и впоследствие развитие на катаракта.

Най-честата поява на синдрома на Мориак при децата, снимката на болното дете ясно показва какви външни прояви има тази болест.

Диагностика на заболяването

Диагнозата на "синдром Mauriac" се определя на очевидните външни признаци на заболяването, като например: липса на височина за възрастта, наличието на затлъстяване, особено в лицето на сексуална незрялост, явно увеличение в черния дроб.

За потвърждаване на диагнозата се извършва кръвен тест, в резултат на което могат да се разграничат следните прояви:

• Нивото на глюкозата е нестабилно, проявява се чрез постоянни скокове, след това до голяма, а след това до по-малка страна.
• Прекомерни нива на липидите в кръвта (хиперлипемия).
• Значително повишение на нивото на холестерола в кръвта (хиперхолестеролемия).

В някои случаи черният дроб се изследва допълнително, за целта се извършва биопсия за идентифициране на мастното натоварване

Курсът на заболяването

За един млад организъм заболяването е изключително трудно. Като тежка форма на диабет е трудно да се компенсира. Често става причина за ацидоза и хипергликемична кома.

Синдром на Мориак се среща в тежка форма поради честото прикачване на различни инфекциозни заболявания, както и поради сложното и продължително възстановяване на биохимичните процеси в човешкото тяло.

Синдромът на Мориак и Нобукура: прилики и различия

Синдромът на Moriak и Nobelcur често се развива в детството, и двете болести са сериозно усложнение на диабета, което се случва на фона на неправилно лечение. И двата синдрома имат сходни прояви, включително закъснение в растежа и сексуалното развитие, продължителни пубертен период, мастна чернодробна дистрофия. В този случай основната разлика в синдрома на Nobelcour е липсата на излишна подкожна мазнина. При това лечение и на двата синдрома се цели компенсирано лечение на захарен диабет.

Лечение на синдрома на Мариак

Не съществува пряко лечение на синдрома като такъв. Цялата терапия е насочена към елиминиране на основната причина за болестта и усложненията, причинени от нея. За тази цел на пациента е предписана правилна инсулинова терапия в правилната доза и качествени съвременни лекарства.

За да се предотврати липодистрофия заемал редица превантивни процедури за тази цел назначен като масаж, физиотерапия и диаграми за инсулинови инжекции. В допълнение към лечението може да се предпише специална диета, която изключва от диетата всички храни, съдържащи животински мазнини. В тази диета акцентът е върху протеиновите и въглехидратните храни.

Терапевтичната терапия е предназначена също така да компенсира усложненията, които се развиват на фона на основната болест, затова пациентът се назначава:

• Използването на хепатопротектори за възстановяване на чернодробните клетки.
• В група витамини за възстановяване на нормалния метаболизъм.
• Комплекс от лекарства, насочени към нормализиране нивото на липидите и холестерола в кръвта.
• Стероидни лекарства, които предизвикват растежа на организма.
• Приемане на хормонални лекарства за възстановяване на важни сексуални функции.

Профилактика и прогноза

За да се предотврати развитието на такова опасно усложнение на захарен диабет, като синдрома на Мауриак, е необходимо правилно лечение на основното заболяване и недопускане на инсулинов дефицит.

При цялостното лечение на вече развития синдром със съвременни лекарства, прогнозата е доста благоприятна, но при условие, че всички препоръки на лекаря са изпълнени. Правилната доза инсулин и възстановяването на функционалността на всички засегнати органи могат да възстановят здравето на детето, както външно, така и вътрешно.