Гръдна склероза

Туберкулозната склероза е наследствено заболяване, причините за което са промени в 16 и 9 хромозоми на човек. Симптомите на заболяването се появяват още през първата година от живота на новороденото. Болестта се характеризира с лезии на кожата, очи, неврологични промени, аномалии на вътрешните органи. Обрив с червеникав оттенък под формата на "пеперуда" и петна за депигментация се появяват с диаметър около 1 cm около носа. с грудки
склерозата причинява появата на влакнести плаки върху челото и гладка восъчна
израстъци. Появяват се и шагрени петна - уплътнява кожата с груба
повърхност.

В дъното на очната ябълка се образува тумор, който, както расте, променя цвета си ирис очи. Туберкулозната склероза при деца се проявява под формата на гърчове почти веднага след раждането. Припадъците са лошо закачени и много силни. Постепенно се развива умствена изостаналост, до идиотизъм. Пациентите не влизат в контакт и са склонни към аутизъм. Туберкулозната склероза причинява появата на тумори и полипи в червата, бъбреците, сърцето и други вътрешни органи. Появяват се "клетъчни" бели дробове. Ако има съмнение, болестта е ядрено-резонираща и изчислена томография на мозъка. Изследванията на очната ябълка се извършват с помощта на офталмография.

Различни клинични прояви на заболяването са резултат от лезия на съединителна и влакнеста тъкан във вътрешните органи.
Проучванията показват, че съставът на туморите включва прекомерна
брой клетки от няколко или един тип. Туберкулозите могат да повлияят на жироката
мозъка, базови ядра, мозъчен ствол и церебел. В зависимост от
локализация, туморите причиняват оклузивен хидроцефалий. С течение на времето, туберкулозата може да бъде калцифицирана или да се превърне в злокачествена гигантска клетка
астроцитом. В редки случаи се развива глиобластом.

Досега възстановяването от болестта е невъзможно, следователно само симптоматично лечение. Горната склероза се диагностицира при едно новородено на 100 000. Крампи спират кортикостероидите,
на пациентите се предписват нитразепам и клоназепам. С целенасочено лечение
конвулсивните пристъпи на умствено изоставане могат да бъдат малко
да спре. Туберкулозната склероза се лекува с приложение кетогенна диета с
ниско съдържание на въглехидрати и протеини и с увеличена мазнина. Това дава
възможност за намаляване на честотата на пристъпите и в комбинация с ацетазопламид за намаляване
до минимум. При хидроцефалия се извършва маневра. За коригирането на кожната обвивка се извършва корекция на лазерния аргон на кожата на пациентите, запазващи интелекта, с които растежът на кожата носи естетически неудобства. Когато увреждането на белите дробове е предписано на прогестерон, сърцето се лекува с терапевтични средства. В случай на бъбречно кървене, се прави животозастрашаваща, спешна нефректомия, се пробиват големи бъбречни кисти.

Проблемите, свързани с физически увреждания и умствено изоставане, трябва да бъдат коригирани в центровете за подкрепа на инвалидите с помощта на клинични психолози. Важен момент е психологическата помощ
родители на болно дете. Трябва да са усилията на лекарите, психолозите и родителите
насочени към самостоятелно изхранване, умения за обучение
елегантност и поддръжка на самите деца в тоалетната. Туберкулозната склероза има
неблагоприятни прогнози за живота. Най-често болестта свършва
смъртоносен резултат. Продължителността на живота с тази диагноза е около 5 години.