Ектодермална и фиброзна дисплазия. Бъбречна дисплазия

При дисплазия (преведено от гръцки като "дис-негатиране") се разбира неправилното и деформиращо се развитие на орган. Това е колективно понятие, обхващащо всички случаи на нарушения.

Фиброзна дисплазия се отнася до заболявания на костната система и се характеризира с факта, че костна тъкан се заменя с влакнеста тъкан. Този процес деформира костите. Основната причина за това заболяване е появата на подобен на тумор процес, който започва от детето и след това започва да напредва. Фиброзната дисплазия обикновено се среща при жени.

Има няколко класификации на болестта. Най-често срещаното е единицата, в зависимост от нивото на патологичния процес:

• моно-костната фиброзна дисплазия засяга само една кост;
• Полиосезни - промени се наблюдават в няколко кости (обикновено се разпространяват от едната страна на тялото и често се появяват в детството).

Първата форма на заболяването засяга черепните кости, гърдите, тръбните кости (дълги), ребрата. Втората е едновременно повече от петдесет процента от костите на целия скелет.

Основните усложнения могат да бъдат приписани чести фрактури, които бързо растат заедно, но увеличават деформация в костите, както и сарком.

Фиброзната дисплазия не дава никаква терапия, са възможни само ортопедични процедури (костно присаждане, кюретаж, остеотомия), както и назначаването на лекарства, които облекчават болката.

Ектодермална дисплазия обхваща голям брой синдроми и заболявания (около 100), чиято същност е наличието на ненормално развитие на производните на ектодерма. Първият признак е наличието на хипертермия, която, ако се изрази и чести атаки, може да доведе до нарушаване на интелектуалното развитие или фатален изход.

Могат да се разграничат следните видове и техните симптоми.

Ахидратът започва да се проявява в бебето и продължава цял живот. Основните функции са:

• наследствения характер на болестта;
• тежка деформация на зъбите;
• наличието на бавно темпо на развитие на ноктите;
• атрофия на лигавицата (гърлото, устата, носа);
• външният вид на детето е подобен на пациент с вроден сифилис.

Лечението се определя симптоматично. Забранено: почивка в южните страни, работа в горещи и химически магазини.

Хидравличната екзо-дермална дисплазия се характеризира с наличието на промени в дланите, ходилата и развитието на косата. Като лечение, витамин А обикновено се предписва външно и навътре, омекотява крема и кератолитичния. В допълнение се използват ензимни средства, метилурацил, анаболни стероиди, цинк, аминокиселини и биостимуланти.

Бъбречна дисплазия има няколко типа, които се различават:

• върху морфологични прояви (кистозна и проста);
• локализация (кортико-медуларна, медуларна и кортикална);
• по разпространение - общо, сегментно, фокусно).

Основните причини за това заболяване са генетичните фактори и тератогенните външни и вътрешни ефекти върху ембриона. Следователно, болестта се основава на вродени малформации, които, независимо от вида, водят до намаляване на бъбреците по размер, порочно развитие на паренхима, значително намаляване на функциите му.

Лечението на това заболяване е симптоматично и често има случаи, когато има индикация за трансплантация на този орган.

Като цяло, дисплазията комбинира група от заболявания, които предполагат неправилно развитие на орган или цялостна система. Като правило основните причини са генетични и вродени фактори.

Лечението е симптоматично или има препоръки за органна или костна трансплантация.