Какво представлява болестта на Олий? Болест на Олия: диагноза и лечение

Чувствате ли, че вашето малко дете бавно развива краката или ръцете? Може би има болест на Оли. Това заболяване, при което има аномалии на развитието на скелета, т.е. неговата дисплазия. Други имена на споменатото заболяване са множествената хондроматоза на костите, едностранната хондроматоза или костната дисхондроплазия. Основното му име е било дадено на болестта от името на хирург Оли. Той откри и описва болестта, благодарение на използването на рентгенови лъчи, през 1899 г.

Какво представлява болестта на Олий?

Това заболяване принадлежи към аномалиите на развитието на скелета, към който принадлежат много заболявания, включително добре познатите на много майки на бебета, тазобедрена дисплазия.

Заболяването обикновено се проявява в детството си, защото от това, което по-рано се смяташе, че тази детска болест. Вече е доказано, че патологията може да направи своя дебют при възрастни (симптоми могат да се появят дори в диапазона възраст 20-40 години). Той е на вродени отклонения, но тя успя да се появи по-късно - в ранна детска възраст или в юношеска възраст - това е, по време на интензивен растеж, когато стане ясно, деформация на костите и / или ненормално развитие на ръцете и краката.

С болестта на Олий в дългите метафизи тръбни кости крайници появяват израстъци на хрущял. Болест развива главно в костите, сухожилията и ставите на ръцете и краката, особено в краката и ръцете, както и в таза, но се установи, в ребрата, гръдната кост и черепа.

Надбъбреците или ендодромите правят външния слой на костта лек и крехък. Всъщност това са доброкачествени тумори, които могат да се развият в злокачествени (напр. Хондросарком). За щастие това се случва много рядко.

По време на пубертета растежът се стабилизира и се заменя с кости.

Така че болестта на Олий е сериозно наследствено заболяване, осификация на хрущялния скелет, при което също се наблюдава удебеляване на метафизите (гърлото на тръбните кости). Причината за възникването му все още е неизвестна. В редица случаи той има автозомен доминантен генетичен характер.

Подобни заболявания с дискондроплазия са редки Муфучи синдроми и Протей. На първо място, в допълнение към доброкачествените хрущялни израстъци и скелетни деформации, върху кожата се образуват хемангиоми - тъмно червени петна с неправилна форма, състоящи се от кръвоносни съдове. Във втория се появяват доброкачествени тумори в различни части на тялото.

Кой е засегнат от болестта

Често костната хромоматоза е рядка. Но сега, когато рентгеновото изследване се проведе доста широко, се оказа, че не може да се нарече рядкост. Ако преди 20 години бяха описани 30 случая, сега има два пъти повече.

Обикновено е невъзможно да се определи точното начало, ако от раждането не се извършва редовен динамичен рентгенов преглед, особено в ранното детство и вътрематочното развитие, когато всъщност възниква болестта на Оли. Тази болест, между другото, при момичета се открива почти два пъти по-често, отколкото при момчетата.

Симптомите на заболяването

За да не пропуснете симптомите на заболяването, родителите трябва да бъдат бдителни, ако детето:

• Някои части на крайниците / крайниците са забавени в развитието;
• асиметрия и съкращаване в тях;
• глухата се наблюдава;
• има кос от таза;
• има извивки на ставите във валгус или вирус.

Всички тези фактори позволяват да се приеме, че детето има болестта на Олий.

Болестта не винаги се проявява непосредствено при раждането, но вече на възраст от 1 до 4 години можете да видите, че краката или ръцете на детето растат по-бавно от очакваното. Това е основното симптом на заболяването, които не могат да бъдат игнорирани. В останалото бебето се развива нормално, въпреки факта, че е диагностициран с "болестта на Оли".

Дисхондроплазията най-често засяга един крайник, въпреки че случаите на поражение на двете не са необичайни. Ако болестта докосне краката, детето ще бъде с нисък растеж поради съкращаването им. Особено силно изостава в растежа на костите, ако патологичният процес започна много рано. Деформациите са болезнени, напредват бавно. Крайността, подлежаща на заболяването, става по-кратка, по-дебела, промяна на походката, наблюдаване на ламене. Може да има деформация на коляното (по-рядко - проксималния край на бедрото или крака), сколиозата на гръбначния стълб. Не е налице мускулна атрофия с това заболяване.

Фалангите, метатарсалните и в някои случаи метакарпалните кости са подложени на големи промени. Те са съкратени, разширени, тромави и съдържат много хрущялни просветления.

Тези, които страдат от заболяването, са подложени на фрактури, тъй като костната тъкан се развива неправилно поради заболяването. Въпреки това, фрактурите често растат безпроблемно.

Съпътстващи заболявания

Diskhondroplaziyu може да придружава заболявания на други органи, макар и свързани заболявания се развиват не винаги са. По-специално, при млади момичета с болестта Ollier може да изпитате тератома и ендокринни заболявания на яйчниците, включително тежки, включително много ранна менструация и преждевременен пубертет ускорено вкостеняване.

Въпреки това, развитието се нормализира с отстраняването на тумора на яйчниците.

диагностика

За да идентифицираш болестта, Оли, първо трябва да направиш рентгенов лъч. Трябва също да се извърши изобразяване на костна биопсия и магнитен резонанс. Ако се установи заболяване, пациентите се нуждаят от редовен преглед с лекар, за да се идентифицират своевременно злокачествените трансформации в хондросаркома, ако е необходимо.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза в случая на болестта на Оли всъщност не е необходима след това Рентгеново проучване, тъй като картината на хондроматозата е много специфична. Независимо от това, всеки случай е индивидуален и наборът от болезнени симптоми почти не се повтаря, затова лекарите трябва да изключат редица подобни заболявания.

Рентгеновият анализ изключва атипична хондродистрофия, хемигерпертрофия или хематология на костите, рахитични деформации и някои други заболявания. Също така, поради рентгенови снимки, болестта на Реклингхаузен е изключена, което обикновено може да бъде объркано с болестта на Оли. Основният принцип е да се направи рентгеново изследване на целия скелет, а не неговата част.

Принципи на лечение

За съжаление, дисхондроплазията понастоящем няма методи за рационално лечение. За разлика, например, от такова заболяване като тазобедрената дисплазия, хондроматозата се лекува само чрез хирургическа корекция на деформацията. В някои случаи се посочват изкуствени ендопротези. Останалото лечение, което пациентът трябва да получи, е симптоматично и подкрепящо.

Хирургическата интервенция е показана предимно за възрастните, тъй като, в съответствие със съвременните наблюдения, когато хирургическа корекция в училищна възраст постоянни резултати са получени, което означава, че чувството за хирургично лечение се формира само по време на деформация, но не и динамичен. Въпреки това, в тежки наранявания възможно хирургия за деца, особено когато става въпрос за пръстите на ръцете, които са предмет на значително изменение в Ollier заболяване.

Заболяването изисква поддържане на ставите и костите: пациентите се показват с ортопедични обувки, като използват ортопедични устройства и други устройства за закрепване на ставите. Пациентите задължително трябва да участват в упражненията, предназначени специално за тази патология на терапевтичния и спортен комплекс.

Полезни упражнения и гимнастика и упражнения на специални симулатори. Това помага за възстановяване на мускулния тонус и укрепване на сухожилията.

перспектива

Според изследвания най-често възраст на пубертета хрущялът се замества от костна тъкан (което вероятно е причина за това, че е много рядко при възрастни). Въпреки това при малките деца прогнозата е по-малко окуражителна: деформацията, макар и бавно, но напредва. Точно това е опасно за болестта на Олий.

Болестта се проявява толкова индивидуално във всеки отделен случай, че прогнозата е несъмнено трудна за преценка. При многократни лезии той е по-благоприятен, отколкото в случая на локализирани единични промени. Единичните деформации водят до съкращаване на един от крайниците и следователно до тяхната асиметрия, особено когато става дума за малки деца. И това е невъзможно да се коригира. Също така, ранното развитие на туморите увеличава риска от различни деформации на пръстите.

Трансформация в хондросаркома

Независимо от факта, че трансформацията в злокачествена форма - хондросарком - възниква рядко, все пак има вероятност за развитие на рак. Най-често това се случва в юношеството, въпреки че редица съвременни проучвания показват, че това може да се случи много по-късно. Поради тази причина на пациентите с дисхондроплазия се препоръчват редовни консултации с лекар и медицински прегледи.