muzruno.com

Мраморна болест: причини, симптоми, лечение, профилактика

Мраморната болест е вродена патология, която се проявява чрез дифузна остеосклероза на повечето кости на скелета и дълбоки промени в метаболизма на калций-фосфор. Това заболяване е изключително рядко. Първоначално е описано през 1904 г. от германски хирург и рентгенолог Albers-Шьонберг (Albers-Schonberg NE). Мраморната болест се проявява в абсолютно всички възрастови категории, в страни от всички континенти, също както при представители на двата пола.

Това заболяване има няколко синоними - вродена остеосклероза, остеопетроза, хиперостатична дисплазия и болест на Albers-Schenberg. Не бъркайте мраморното заболяване и синдрома, наречен "мраморна кожа". При мраморна болест в костите на скелета започва да се образува излишна компактна субстанция и в гъсти канали гъста костна тъкан. Мраморна кожа, наречена вродена вазоневроза на кожните съдове, която често се среща при деца и се проявява чрез ретикуларни петна по кожата със синкав цвят след остра охлаждане. След затопляне симптомът изчезва. Има също и мраморна кожа при възрастни с тънка светла кожа, която има проблеми с кръвоносните съдове.

Етиологията на това заболяване не е известна. В повечето известни случаи мраморната болест има семеен характер и се предава от поколение на поколение. С името си мраморната болест се дължи на специалната картина на рентгеновите изображения на скелета, върху която са посочени необичайната хомогенност и острата плътност на костите, както и липсата на костна структура. Изглежда, че костите са направени от мрамор.

Има две форми на мраморно заболяване:

- без видими клинични прояви, диагностицирани само с рентгеново изследване;



- проявявани в ранна детска възраст, имащи изразени симптоми.

Основният признак на заболяването е частичната или непрекъсната склероза на гъбичната субстанция на костите. В началния стадий на развитие на болестта само склерозира тръбни кости в областта на метафизията и плоските кости в периферните райони. Освен това се разкрива неравномерното уплътняване на черепните кости, а допълнителните кухини, особено първичните и фронталните, са по-засегнати. Челюстите също са засегнати, тя е придружена от нарушение на изригването и развитието на зъбите - тяхната структура се променя, корените не се развиват достатъчно, каналите и кухините на зъба се заличават. Най-често срещаното лечение за лекар е болка в крайниците и повишена умора при ходене. Мраморната болест също влияе неблагоприятно върху развитието на васкуларната система, тъй като прекомерната патологична пролиферация на костна тъкан постепенно измества хематопоетичната тъкан.

Най-добрите резултати от лечението на мраморна болест са получени при опит трансплантация (трансплантация) на костния мозък. Всъщност в момента няма ефективна терапия за това заболяване. Лечението на тази патология е насочено основно към укрепване на мускулната и нервната система и в повечето случаи се извършва извънболнично. Показва се пациентът лечебна гимнастика, масаж и плуване. Храната трябва да бъде висококачествена, богата на микроелементи и витамини, не забравяйте да присъствате в менюто си извара, пресни плодове и зеленчуци, натурални плодови и зеленчукови сокове. Децата с тази диагноза периодично се изпращат на санаториум и спа лечение.

Основните методи за предотвратяване на мъртво заболяване включват перинатална диагноза по време на бременност от 8 седмици. За да се предотврати деформация на костите и появата на патологични фрактури, е необходимо да се проведат динамични изследвания в ортопеда.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден