Синдром на Badda-Chiari

Синдромът на Badda-Chiari възниква от прогресивното заличаване (затваряне или стесняване) на лумена на вените, които се вливат в черния дроб. Chiari вярва, че основната причина - първичното възпаление на чернодробните вени. Но по-късно, в някои случаи, е открита тромбоза на чернодробната и долната вена кава.

В литературата са описани приблизително 200 случая на оклузивен ендотелит в черния дроб вени (болест Budd-Chiari синдром).

С развитието на тромбофлебит arantsieva шахта, която се влива директно в лявата чернодробна вена, пъпната вена, и този синдром може да се развие в ранна детска възраст. Вътрешна обвивка на чернодробните вени или долна вена кава (недалеч от мястото на сливане на черния дроб), понякога се образуват съсиреци. Всичко това причинява затваряне или стесняване на лумена на вената, което от своя страна води до развитие на стагнация и компресия на чернодробните клетки.

Синдромът на Badda-Chiari се развива и в други патологии: злокачествени новообразувания на черния дроб, панкреас, бъбреци и др., заболявания на съдовете от общ характер. Цирозата на черния дроб може също да допринесе за стесняване на чернодробните вени. Може да причини синдром на Chiari с определена локализация на дъвка, ехинококоза, актиномикоза, абсцеси и т.н.

Клинично, синдромът на Badd-Chiari се проявява като симптом на основното заболяване, което освен това причинява проявления и зависи от продължителността на блокирането на вените. Определя се остро и постепенно поява на синдрома.

Остра чернодробна венозна оклузия причинява внезапна поява на повръщане, болки в десния горен квадрант или епигастриума поради подуване на черния дроб, както и преразтягане Glisson капсула, развива асцит, има малък низост.

Портална хипертония се развива в същото време поради бързото увеличаване на налягането в чернодробните синусоиди и вени.

Асцит с това заболяване не е лечимо с диуретици, течност се натрупва много бързо отново след парацентеза, понякога отпразнува класирането им на кръвта й, може да се развие хидроторакс. Ако се присъединява към тромбоза, който се развива в долната куха вена, а след това има оток на долните крайници, "Медуза главата", както и с лек натиск се прилага към него, кръвта отива нагоре.

С развитието на чернодробна общо венозна оклузия присъединява мезентериална тромбоза, има болки и диария, неврологични усложнения се появяват в резултат на чернодробни клетки травма, която да доведе до смърт в рамките на няколко дни.

Понякога синдромът на Badd-Chiari, с частично затваряне на вените, може да се появи като хронично заболяване за дълго време. С такъв характер на потока на времето настъпва обезпечение обращение: разширяват повърхностните вени на кожата, се появява портална хипертония, а след това се присъединява и хранопровода разширени вени.

За диагностика е от съществено значение присъствие на понижено налягане в дъвкателната чернодробните вени и едновременно повишаване на налягането на порталната, която се открива с помощта на хепато и splenomanometrii методи. Използва се ретроградна рентгенова хепатопатография, при която контрастни вещества се инжектират в чернодробните вени. Ултразвукът се основава на директни признаци - визуализиране на кръвен съсирек във вените.

Без цветно доплерово изследване можем да приемем синдрома на Budd-Chiari с:

• Наличието на дифузни промени в черния дроб, характерни за обявените мастно чернодробно заболяване или фиброза на чернодробната тъкан,

• Не съществуват чернодробни вени на образа, например, поради наличието в лумена на ехопотисни маси в лумена,

• стеснена долна вена кава,

• Признаци на портална хипертония, ако болестта трае продължително време.