Синдром на Charge-Strauss: симптоми и лечение

Рядко, не повече от 3 случая на 100 хиляди души, има специален вид възпаление

Медицинско определение на болестта

В различни източници можете да намерите различна формулировка, какъв е синхронизираният с Charge-Strauss синдром. Предлагаме най-подходящата патогенеза и етиология. Този некротизиращ васкулит (ангиит) на капиляри, венули и артериоли в комбинация с астма и еозинофилия, както и грануломатозно и еозинофилно възпаление органи на дихателната система.

Какво означава некротизиращо? Когато възникне възпаление в малки съдове, много малките им лумена бързо се запушат, което води до нарушен кръвоток към близките тъкани. В резултат на това тези зони и самите съдове умират, тяхната некроза се получава.

Какво означава еозинофилия? В кръвта хората имат бели кръвни клетки или левкоцити, а сред тях има и еозинофили, наречени така, защото са оцветени с еозин. В нормата на тези левкоцити трябва да бъде до 350 броя. за 1 ц1. Ако има повече от тях, те казват за еозинофилия, която се счита за признак на много заболявания и синдрома на Charge-Strauss включително.

Какво означава грануломатоза? Когато в възпалителния фокус се образуват възли (гранули), се казва, че такова възпаление е грануломатозно. Тя възниква поради растежа и модификацията на някои клетки.

причини

Както е отбелязано по-горе, точният отговор, който причинява синдрома на Charge-Strauss, все още не е налице.

Учените предполагат, че това може да се случи при следните обстоятелства:

• генетично предразположение;
• лоша среда;
• някои инфекции, които са паднали в човешкото тяло;
• подуване;
• нежелани реакции при приемане на определени лекарства.

В резултат на тези фактори има нарушение на балансираното и гладко функциониране на имунната система, при което започва развитието на автоимунни антитела и убийци, които атакуват нормални клетки и тъкани в собствения си организъм. Предполага се, че това води до повишено образуване на еозинофили, тъй като хистологията разкрива екстензивни и множество еозинофилни инфилтрати, особено в стените на органите на дихателната система.

Появата на синдрома Чанг-Щраус може да предизвика инфекциозни заболявания като АРВ, хепатит, както и ваксинация, алергия, стрес, бременност, изолация, хипотермия, раждане.

Видове и видове

синдром на Churg-Strauss може да възникне остро (с остър отговор на организма на стимул, развива няколко дни) и хроничен (разработване над месеца). Най-често хроничният ход на синдрома засяга дихателната система и прилича на бронхиална астма върху симптомите. Най-често се поставя тази погрешна диагноза. С комбинация от неблагоприятни обстоятелства заболяването в хронична форма е в състояние да доведе до рецидиви. Това понякога се случва с отмяната на някои лекарства, например хронични еозинофилна пневмония може да бъде изострена от анулирането на преднизон. Ако това е хроничната форма на синдрома на Charge-Strauss, симптомите на заболяването по-често засягат дихателните пътища и са както следва:

• кашлица;
• задух;
• загуба на тегло;
• затруднено дишане;
• задух.

Синдромът може да се прояви с различни дейности, които са разделени на 4 групи:

• нула;
• минимумът;
• Средната;
• висока.

Синдром на Charge-Strauss: симптоми, снимки

Най-ярките признаци на заболяването в остра форма зависят от тъканите, в които са засегнати органите. Това може да бъде сърцето, стомашно-чревния тракт, белите дробове, мускулно-скелетната система, кожата, нервната система, бъбреците.

Така че, ако това е сърцето, пациентът има аритмия, перикардит (конструктивен или остър), ендокардит, сърдечна недостатъчност до инфаркт, хипертония на кръвоносни съдове.

Ако бъбреците са засегнати, симптомите са: нефрит (фокален) и гломерулонефрит (некротичен).

Загубата на стомашно-чревния тракт се характеризира с гастрит, колит, ентерит, перитонит, чревна перфорация.

Много е характерно, че на кожата се появява синдромът на Чарлз Щраус. Снимката показва язвителни дефекти по долните крайници на пациента, които могат да бъдат доминиращи или придружени от други симптоми, например бронхопулмонарни (кашлица, диспнея). Други признаци на кожни лезии са пурпура, уртикария, некротични язви, еритема, нодули.

Поражението на дихателната система е придружено от ринит, астма, инфилтрати в белите дробове.

Синдромът в нервната система може да предизвика инсулт, полиневропатия, енцефалопатия.

В мускулно-скелетната система синдромът се проявява чрез полиартрит, артропатия, миопатия. Настъпването на всяко от тези усложнения има своя собствена симптоматика.

Във всички случаи пациентите отбелязват влошаване на здравето, умора, температура, слабост, загуба на апетит, загуба на тегло.

критерии

През 1990 г. ACR предложи шест критерия за клинична диагностика на синдрома Charge-Strauss:

1. Чукане, издишване на сухи дрънкалки.
2. Стойността на еозинофилите над нормата е 10%.
3. Невропатия (моно или поли), т.е. дисфункция на нервите.
4. Патология на синусите на носа.
5. Инфилтрати в белите дробове, които могат да бъдат мигриращи, постоянни, нестабилни, преходни, открити на рентгенови изображения.
6. Микропреработката на малкия кръвоносен съд установява натрупването на еозинофили в зоните около инспектираните съдове.

Ако има 4 от горните критерии, наличието на синдрома на пациента, Charge-Strauss почти не се поставя под съмнение.

Лабораторна диагностика

Хората, които имат симптоми на горепосочените заболявания, първоначално преминават към подходящия профил на лекарите - гастроентеролог, кардиолог, дерматолог, невролог, пулмолог, терапевт или ЛОР. След извършване на анамнеза пациентите могат да получат тестове, които потвърждават или опровергават синдрома на Charge-Strauss. Диагнозата се основава на:

• анализ на кръвта (определяне на увеличението на ESR, еозинофили);
• гръден рентгенов анализ;
• CT на белите дробове;
• ЕКГ;
• микроскопски изследвания на ексудат в белите дробове;
• биопсия на кожата или бронхите;
• общ анализ на урината;
• имунологични тестове (за ANCA антитела, LgE ниво).

Етапи от

Синдромът Charge-Strauss, чиято патогенеза зависи от локализирането на възпалени съдове, се разделя на три етапа на потока:

1. Продължи дълъг, няколко години, а в някои случаи предисторическият период е фиксиран за 10 години. Симптомите, които са записани на първия етап при повечето пациенти:

• чести алергични реакции;
• ринит;
• прояви на астма;
• появата на полипи в носа;
• синузит;
• продължителен, често пристъпен бронхит.

2. Ясен знак на втория етап е повишаване на еозинофилите в кръвта и в засегнатите тъкани. Пациентите могат да бъдат диагностицирани с еозинофилен гастроентерит, Синдром на Lefler, еозинофилна пневмония или плеврит. Симптоми, проявяващи се при повечето пациенти:

• тежка кашлица;
• липса на въздух (задушаване);
• кашлица кръв;
• слабост;
• миалгия;
• треска;
• загуба на тегло;
• лезия на нарушението на стомашно-чревния тракт на изпражненията, гадене, болка в перитонеума.

3. Характерният признак на третия етап е симптоматиката на системен ангиит (васкулит). Стойностите, които показват броя на еозинофилите в кръвта, могат да скочат до 80% спрямо нормата. Има признаци на остра сърдечна недостатъчност. И ако са засегнати коронарните съдове, пациентът може да умре. Развитието на синдрома на Чан-Щраус в централната нервна система в третия етап е изпълнено с удар, епилептични припадъци. Ако са засегнати стомашно-чревните органи, перфорация на червата или стомаха, възможна е чревна обструкция.

лечение

Синдромът Charge-Strauss е доста сериозно заболяване. Лечението е дълго и задължително. Основният лекуващ лекар е ревматолог, но често се изисква консултация с кардиолог, офталмолог, пулмолог и други специалисти. За възстановяване на функциите на засегнатите съдове, ревматолозите са предписвани глюкокортикоиди и цитостатици, както и плазма и хермосорбция. Заедно с тези лекарства са предписани противовъзпалителни лекарства. Сред често предписваните лекарства като: "Преднизолон" (размер на до 12 месеца), "Циклофосфамид" или еквивалент (процент до 1 година), "metipred" или аналози на антибактериални и други лекарства посочени. За да се предотвратят усложнения, пациентите са предписвани антикоагуланти, вазодилататори и антиагреганти. По време на лечението пациентът е забранен да пуши и пие алкохол.

перспектива

Тя е рядка, а при мъжете, по-често отколкото при жените, се диагностицира синдромът на Чарга-Щраус. Колко живее с него зависи от това колко бързо е започнало лечението и кои съдове са засегнати. Статистиката сочи, че тя се появява предимно сред хора на възраст над 40 години. При децата тази болест не се диагностицира. Без лечение, прогнозата е неблагоприятна. С навременното и ефективно лечение преживяемостта над 5 години е до 80%. Смъртта най-често идва от поражението на коронарните съдове и сърдечната дисфункция.