Какво представлява синдромът на Morgagni-Morel-Stuart?

Синдром на Morgagni-Стюарт-Морел, фото дисплеи, които могат да се видят в тази статия, е рядкост - един милион души се разболяват всички само сто четиридесет. Нещо повече, на практика, специалисти са изправени пред най-вече с "фрагменти" на болестта, тъй като болестта се развива незабелязано в продължение на много години, и симптоми на различни скорости. Пациентите трябва да бъдат прегледани не от един лекар, преди синдромът да се прояви напълно и да се определи точна диагноза.

Критично състояние болестта достига, когато вече са образувани патологични необратими промени в тялото. След това е почти невъзможно да се помогне на пациента.

история

Синдром на Morgagni-Стюарт-Морел е напълно описан през 1762 г., когато италиански патологът Morgagni откри труп четиридесет жени и е установено, удебеляване на вътрешната страна на челната кост плоча. В същото време той отбелязва затлъстяването и прекомерната космат. Моргани смята, че знаците са взаимосвързани и подробно описват неговите наблюдения. По-късно, на комбинация от симптоми забелязали Morel и Stewart са в състояние за увеличаване на клиничната картина на различни неврологични и психиатрични прояви.

Какво представлява неразположението?

синдром Morgagni-Stewart-Morel - заболяване, при което засечения челната хиперостоза вътрешната кост плоча, затлъстяване и редица други ендокринни и метаболитни нарушения. Заболяване в по-голямата част се появят при жените, най-вече след четиридесет години, но понякога явно и половина. Сред представителите на мъжа синдромът практически не се среща, с изключение на случая.

Етиология и патогенеза

Болест Morgagni-Stewart-Morel - синдром, патогенеза и етиология от които имат една дефиниция. Някои автори вярват, че патологията е генетично определена и се предава от доминиращ автозомен тип. Съществуват мнения, че синдромът е тясно свързан с X-хромозомата. Има случаи, когато болестта страда от четири поколения, предимно жени.

Съществуват и изолирани случаи на синдром при мъжете. Но те са спорадични по своята същност и науката все още не знае как болестта се предава чрез мъжката линия. Смята се, че синдромът е по-честа при жените по време на менопаузата. Но данните, натрупани с течение на времето, поставят под съмнение това твърдение.

Болестта може да възникне поради инфекции (главно синузит), невроинфекции и наранявания на главата. Установено е синдром на Morgagni-Стюарт-Морел castrates жени, които са имали операция. Индивидуални признаци на синдрома могат да се формират след лечението на рак.

Има случаи, когато заболяването е било открито при пациенти с:

• маточна миома;
• sklerokistoz яйчниците;
• постоянна галакторея;
• генитален инфантилизъм.

Синдром на Morgan-Morel-Stewart: патология

Когато заболяването не само удебелява вътрешната челна костна плоча, но понякога има хиперостоза в областта на носа и предния тикватален участък. Има много микроскопски промени в ендокринните жлези. Броят на еозинофилните и базофилните клетки се увеличава. Появява се аденоматозно поникване (щитовидна жлеза, надбъбречна кора и др.).

симптоми

Когато човек открие синдром на Моргани-Морел-Стюарт, съществуват редица симптоми, които го характеризират:

• Пациентите започват да получават редовни главоболия.
• Затлъстяване, главно в корема.
• Кожата запазва своя нормален цвят, но често съдържа пиодермия и мокра екзема.
• Повечето пациенти с тежка хипертрихоза.
• На кожата се отбелязва пастозност, долните крайници започват да се набъбват, акроцианозата се появява.
• Мускулите отслабват.
• Има промени в сърдечно-съдовата система и дихателните органи (сърце разширяват границите, има глухота тонове и сърдечна недостатъчност).
• Склонност към колапс, катастрофа на горните дихателни пътища и бронхопневмония.
• Промените в ендокринните жлези нямат характерни особености. Обменът може да бъде нормален, висок или нисък.
• Толерантността към въглехидратите намалява. Диабетът често се проявява ясно.

• Менструалният цикъл е нарушен. По време на бременност през този период състоянието на пациента се влошава.
• Има нервни и психически разстройства. Те се проявяват под формата емоционална лабилност, раздразнителност, безсъние и тенденция към депресия.
• Вътрешната фронтална плоча има хиперостоза, често костите на черепа се сгъстяват. В някои случаи дори размерът на турското седло се увеличава.

Курсът на заболяването

Синдромът на Морган-Морел-Стюарт може да действа върху тялото по различни начини. Това често зависи от степента на затлъстяване. Силно изразеното оказва голямо влияние върху продължителността на живота:

• дейността на сърцето е трудна;
• поради натрупването на мазнини, миокарда и перикарда;
• висока позиция на диафрагмата;
• кръвообращението, и в комбинация с атеросклероза и хипертензия развива сърдечна недостатъчност, което е причина за инвалидност;
• Ако пациент със синдром има диабет и диабет, метаболитни нарушения, което води не само до намаляване на ефективността, но и до съкращаване на продължителността на живота.

лечение

Възможно ли е да се премахне синдрома на Морган-Стюарт-Морел? Лечението на болестта е главно в спазването на диета, подобна на тази, предписана за диабет и затлъстяване. Храната трябва да бъде нискокалорична, богата на протеини, витамини и минерални соли. Диетата намалява количеството на въглехидратите и мазнините. По принцип, диета Барънова.

Освен това се прави масаж по време на лечението и се предписват физически упражнения, които намаляват мускулната слабост и подобряват периферната циркулация. Ако пациентът има сърдечна недостатъчност, за лечение на синдром проведе диуретици kardiopreparatami и Т. D.