Синдром на Ehlers-Danlos

Синдромът Ehlers-Danlos е най-разпространеният наследствен
болест съединителна тъкан. Степента на разпространение е един случай
за сто хиляди новородени деца. При този синдром, група
заболявания, които се основават на дефекта на колагена, което е основата
съединителна тъкан. Има повече от десет вида заболявания, които се различават помежду си при някои функции. Външните признаци, които имат синдром на Ehlers-Danlos, се изразяват в повишена разтегливост, уязвимост на кожата, подвижност на ставите и симптоми на хеморагична диатеза. Съществува и лезия на дихателната система и сърдечно-съдовите, мускулно-скелетните и стомашно-чревните органи.

Кожата при пациенти, диагностицирани със синдром на Ehlers-Danlo, е крехка, тънка, леко фиксирана към подлежащите тъкани. При най-малката травма на кожата има твърди лечебни разкъсвания, на мястото на които се образуват белези с набраздена повърхност. Синдромът Ehlers-Danlos се характеризира с необичайна подвижност на ставите, което води до хронични размествания и подкладация на ставите. В повечето случаи заболяването се придружава хеморагична диатеза, при пациентите лесно се появяват хематоми и синини с различна локализация. Типично кървене от стомашно-чревния тракт, венците, матката.

За някои видове болести е характерно отделяне на ретината и паузи
очните ябълки. Синдромът Ehlers-Danlos понякога се придружава от необичайни
формирането на зъби и тяхното частично отсъствие, развитието на пародонтит.
Разстройства на мускулно - скелетната система се проявяват форма на деформация гръден кош
клетки и извивки на гръбнака. Пациентите често показват херния
различно локализиране. Когато вътрешните органи са засегнати, сърцето страда,
съдовете, бронхопулмоналната система, множествени съдови аневризми
мозъка и аортата. С поражението на сърцето се образуваха различни пороци.

Лечение на синдром на Ehlers-Danlos

За точна диагноза на заболяването съществуват различни проучвания
специализирани стационарни институции. Пораждат големи трудности
акушерски и хирургически проблеми при пациенти, диагностицирани със синдрома
синдром на Ehlers-Danlos. Лечението е насочено преди всичко към стабилизирането и
нормализиране на метаболитните процеси в централната нервна система и сърдечно-съдовата система,
мускулно-скелетната система. Терапията за това заболяване включва
приемане на широк спектър от витамини от група B, A и E. Добри резултати дават
карбоксилаза и аскорбинова киселина, инжекции от растежен хормон (растежен хормон
хормон) карнитин хлорид. Пациентите се препоръчват да приемат лекарства, които подобряват мозъчната активност (пантогам, ноотропил, рибоксин, рутин, панангвин). Освен това е необходимо редовно да се извършват такива физиотерапевтични процедури като лазерна акупунктура и магнитотерапия. На пациентите се предписват курсове по физиотерапия и масаж, рефлексология.

При лечение на заболяването трябва да се обърне голямо внимание на хроничните огнища
инфекция, разположена в устната кухина и назофаринкса (аденоиди, хронични
тонзилит, синузит, кариозни зъби). Специални лечения за синдрома досега
не са разработени. Препоръчва се да се спазва пестелив начин на живот и колко
евентуално ограничаване на натоварването на тялото. Симптоматичната терапия включва хирургическа корекция деформации на гръдния кош, премахване на псевдотумори, лечение на патологии на очите, сърцето и др. Прогнозите за живота зависят главно от вида синдром. Превенцията е медицинско генетично консултиране.