Първичен склерозиращ холангит: симптоми, диагноза и лечение

Склерозиращият холангит е заболяване на чернодробните жлъчни пътища, при което започва хронично възпаление в стените му. Резултатът от появата му са процесите на склероза, т.е. заместване от тъканта на белега. Тази патология няма каузална връзка с други чернодробни заболявания, но често води до усложнения от страна на този орган. В днешната статия ще ви разкажа защо холангитът се развива склерозиращо. Симптомите и лечението на болестта също ще бъдат представени на вашето внимание.

Анатомична референция

Жлъчката е важна част от храносмилателния процес. Участва в разграждането на мазнините, повишава активността на панкреатичните ензими и стимулира чревната перисталтика. Жлъчката непрекъснато произвежда чернодробни клетки - хепатоцити. За един ден в резултат на интензивната им работа се получава около 1 литър течност. След това жлъчката влиза в пикочния мехур и в дванадесетопръстника.

Изтичането на тайната се организира чрез специални канали. В зависимост от местоположението те са интрахепатични и екстрахепатични. В резултат на застояли процеси, проникване на патогенна флора или за редица други причини, тръбите могат да се възпалят. В същото време те говорят за развитието на такова заболяване като холангит. Патологичният процес винаги има различна етиология. Ето защо се различават следните типове: токсични, бактериални, хелминтозни, склерозиращи. Последният е изключително рядък, но се характеризира с тежък курс.

Склерозиращият холангит е разделен на две форми: първична и вторична. Всеки от тях се характеризира с определен набор от характеристики и ток. В първия случай се подразбира хронично заболяване, което се придружава застой на жлъчката и невъзбуждащо възпаление на каналите, тяхното унищожаване и заместване с съединителна тъкан. Вторичната форма на патология се развива под въздействието на токсични вещества. В редки случаи възникването му се дължи на недостатъчно кръвоснабдяване. В тази статия ще разгледаме по-подробно първичната версия на болестта.

Кратко описание на заболяването

Първичният склерозиращ холангит принадлежи към категорията на редките патологии на системата за отделяне на жлъчката. Според статистически данни тя се диагностицира на всеки четвърти човек на 100 хиляди от населението. Механизмът на развитие на заболяването се свежда до появата на възпалителен процес в малките чернодробни канали. В този случай се появява тяхната склероза. Постепенно каналите, през които жлъчката навлиза в пикочния мехур, се припокриват и деформират. Застоящите процеси се простират до междуклетъчното пространство на черния дроб, в резултат на което се развива цироза.

В края на миналия век болестта се диагностицира само след операция или аутопсия. Благодарение на развитието на медицината днес заболяването може да бъде открито много по-рано. В по-голяма степен това засяга по-силния пол на възраст между 25 и 40 години. Тези граници са много конвенционални, тъй като болестта може да продължи дълго време асимптоматично. Понякога прояви на възпаление са погрешни за автоимунни патологии, улцерозен колит или кистозна фиброза.

Причини за холангит

Точните причини за болестта не са известни. Лекарите идентифицират група фактори, които увеличават вероятността от появата им. Сред тях са:

• наследствено предразположение -
• активността на вирусите в организма -
• склонност към автоимунни заболявания -
• излагане на токсични вещества.

Сред изброените фактори, генетичните механизми са от първостепенно значение. Тежестно потвърждение на този факт са многобройните изследвания на заболяването сред членовете на едно и също семейство.

Клинична картина

През годините болестта може да бъде асимптомна или слабо изразена. Пациентите често не могат точно да разберат кога точно се е появила насочената към склерозата симптоми на холангит. Патологията обикновено се открива случайно, когато видите лекар относно други здравословни проблеми. По време на диагнозата се установява първият признак на неразположение - повишаване на параметрите на чернодробните ензими.

Тъй като болестта прогресира, клиничната картина се променя. Сред основните му симптоми са следните:

• слабост, постоянна сънливост -
• лош апетит -
• пожълтяване на лигавиците,
• повишаване на температурата до стойности на субферилите -
• nojushchaja болка в зона на дясната хипохондриум, давайки в областта на шията или гърлото,
• кожата сърбеж-
• множество ксантамо-
• дискомфорт в левия хипохондриум, възникващ от увеличаването на слезката-
• засилена пигментация на кожата.

понякога първичен склерозиращ холангит придружават възпалителна патология на червата. Те включват улцерозен колит, Болестта на Крон.

Диагностични методи

Ако подозирате, че имате заболяване, незабавно трябва да потърсите помощ от лекар. Изследването на пациента започва с изследване на неговата история, оплаквания и първични симптоми. След това те започват физически преглед. Пациентът може да има надраскване по кожата, тежка жълтеница. При палпиране обикновено се установява увеличен черен дроб, далак.

За потвърждаване на предварителната диагноза пациентът се изпраща за по-нататъшно изследване. Тя включва следните дейности:

• кръвен тест (излишък от левкоцитен брой и ESR показва възпалителен процес) -
• Ултразвук на коремната кухина -
• еластография на черния дроб (позволява да се оцени еластичността на органа) -
• Ретроградна холангиопанкреатография (рентгеново изследване с контраст) -
• биохимия на кръвта (с първичен склерозиращ холангит, има надценени чернодробни ензими)
• MRI
• чернодробна биопсия (този метод на изследване помага да се идентифицират областите на фиброза).

Горните методи за изследване ни позволяват да потвърдим първичния склерозиращ холангит. Диагнозата на това заболяване също помага да се определи тежестта на патологичния процес. Има общо четири:

1. Порталът. Характеризира се с появата на фиброза и оток на черния дроб.
2. Перипортално. Симптомите на първия етап се допълват с по-изразена фиброза и процесите на разрушаване на каналите.
3. Преграден. На този етап на заболяването има първоначални признаци на цироза.
4. Цироза. Характеризира се с пълното развитие на жлъчната цироза.

Въз основа на резултатите от цялостния преглед лекарят предписва терапия.

Принципи на лечение

Терапията с това заболяване е насочена към спиране на възпалителния процес, възстановяване на течността на жлъчката и детоксикация на тялото. За тази цел в съвременната медицина се използват консервативни и хирургически методи за лечение. В първия случай това означава приемане на лекарства и спазване на строга диета. Хирургичната интервенция е показана в особено тежки ситуации, когато консервативното лечение е неефективно. Изборът на конкретен терапевтичен метод остава при лекаря.

Прилагане на лекарства

В зависимост от тежестта на заболяването може да бъде назначена почивка в леглото и всяко физическо натоварване е изключено. Ако пациентът е загрижен за силна болка, му се предписват спазмолитични лекарства (No-shpa, Spasmobryu).

Следните препарати помагат да се спре възпалителния процес:

1. Имуносупресори ("азатиоприн"). Те потискат активността на имунната система.
2. Противогъбични средства. Основният им ефект е насочен към елиминиране на фиброзата и предотвратяване на по-нататъшното й развитие.
3. Глюкокортикостероидни хормони (преднизолон). Те допринасят за намаляване на възпалителните процеси.

Използването на тези лекарства позволява да се преодолее в началния етап на развитие първичния склерозиращ холангит. Симптомите на това заболяване често пречат на обичайния начин на живот на пациентите. Сърбеж на кожата, стомашно-чревни проблеми и диспептични разстройства - всички тези нарушения оказват негативно влияние върху тяхното здраве. Следователно, освен това се предписва симптоматична терапия. Това включва употребата на хепатопротектори (Essentiale), стомашните ензими (Creon) и препарати за елиминиране на сърбеж на кожата. Лекарствата винаги се избират индивидуално, като се отчита цялостната клинична картина и състоянието на пациента.

Диетични характеристики

На пациента се дава храна "таблица номер 5". С тази диета трябва да се ограничи консумацията на мазни, пържени и пикантни ястия. Животински мазнини са за предпочитане да се заменят със зеленчуци. В допълнение, трябва да изключите напълно от диетата кифли и сладкиши, кисели плодове и плодове, шоколад, алкохол, пушено месо и маринати.

Позволено да се яде постно месо / риба, някои видове хляб, овесена каша по водата. Можете също така да ядете млечни продукти, мед, супа от макаронени изделия в зеленчуков бульон.

С диагнозата "първичен склерозиращ холангит" лечението с лекарства и диета дава положителен резултат само в началния етап. Ако този процент е пропуснат, ще е необходима операция.

Хирургическа интервенция

Консервативните методи на лечение се използват в некомплицирани форми на патологичния процес. Дори своевременното обаждане до лекар не винаги дава положителен резултат при последващата терапия. Когато лечението с лекарства не води до нормализиране на състоянието или не е възможно да се възстанови нормалния ток на жлъчката, прибягвайте до хирургическа интервенция.

Днес лекарите предпочитат ендоскопски операции. Те приемат извършването на всички манипулации чрез малки разрези на кожата. Тези процедури обаче в повечето случаи дават краткосрочен ефект и са изпълнени с усложнения. Диализацията на балона със стент на каналите също се извършва. По време на процедурата лекарят разширява каналите със специални балони и поставя ретикулата, за да не се стеснява. Ако се развива склерозиращ холангит, лечението включва чернодробна трансплантация.

Възможни усложнения

Заболяването се характеризира с бавен курс. Той не реагира добре на терапията, а изобилието от системни прояви само добавя към процеса. Сред най-често срещаните усложнения от него са следните:

1. Портална хипертония. Тази патология, придружена от повишено налягане в чернодробния кръвоток. Основната му проява е асцит.
2. Синдром на холестазата. На фона на склерозата, жлъчните канали постепенно се стесняват и тяхната пропускливост е нарушена. Това обяснява появата на жълтеница и сърбеж на кожата. Тъй като болестта прогресира, луменът се стеснява все повече. Има стеаторея, която се придружава от остеопороза.
3. Бактериален склерозиращ холангит на черния дроб.
4. Хроничен панкреатит.
5. Холангиокарцином (тумор на жлъчните пътища).
6. Заболяване на жлъчните камъни.

Такива усложнения се развиват на 3-4 етапа на патологичния процес.

Прогнозни и превантивни мерки

Първичният склерозиращ холангит принадлежи към категорията бавно прогресиращи заболявания. Неговият резултат в повечето случаи е хроничен чернодробна недостатъчност. Значително влошава прогнозата на пациента в напреднала възраст, наличието на съпътстващи патологии на червата, появата на усложнения. По правило, от момента на появата на първоначалните признаци до крайния стадий на заболяването преминава от 7 до 12 години.

Възможно ли е да се предотврати първичен склерозиращ холангит? Коментарите на лекарите показват, че поради недостатъчно проучване на заболяването не е разработена специфична превенция.