Разширена кардиомиопатия: причини, симптоми, диагноза, лечение и прогноза

Разширената кардиомиопатия е нарушение на функцията на миокарда, което води до сърдечна недостатъчност. На този фон преобладава в тялото разширението на вентрикулацията, заедно със систолната дисфункция. Симптоматичното развитие на разширената кардиомиопатия (ICD код 10 I42.0) включва недостиг на въздух и, в допълнение, умора с периферен оток. Диагнозата се определя въз основа на клинични данни, рентгенови лъчи и ехокардиография. Лечението на тази диагноза е изпратено, за да се елиминира причината. Възможно е да има нужда от сърдечна трансплантация. Подробности за това какво е патологията като разширена кардиомиопатия, какви са причините, симптомите и как се лекува, ще бъдат разгледани по-нататък.

Епидемиология на заболяването

Честотата на тази патология е пет случая на сто хиляди души годишно. При мъжете това се случва по-често. Най-опасният период е на възраст от тридесет до петдесет години. Това заболяване също причинява развитието на хронична сърдечна недостатъчност в тридесет процента от случаите. Сред другите видове кардиомиопатии този сорт е 60%. След това обмислете какво причинява появата на заболяването.

Причини за болестта

Разширената кардиомиопатия има много известни и неразпознати причини. Най-честата е дифузна лезия на коронарната артерия с исхемична миопатия. Повече от двадесет вируса могат да причинят тази патология. Например, в зона с умерен климат, вирусът Coxsackie е най-често срещан, а в Америка болестта на Чага е честа причина. Тази болест е все по-разпространена сред хората, болни от СПИН. Някои причини включват наличието на токсоплазмоза и тиреотоксикоза. Различни токсични вещества, особено алкохол, заедно с органични разтворители и някои химиотерапевтични лекарства, например "Доксорубицин", могат да причинят увреждане на сърцето.

В по-голямата си част етиологията на разширената кардиомиопатия (ICD-10 код I42.0) е неизвестна, но в развитието на нейната първична форма в момента се обръща голямо внимание на следните три точки:

• Семейни и генетични фактори.
• Отложен вирус на миокарда.
• Имунологични нарушения.

Според генетични изследвания, с развитието на идиопатична форма на болестта, в една трета от случаите се определя семейното предразположение, срещу което преобладава автозомно, доминиращо и рецесивно наследство. Специалистите от автозомалната и доминиращата форма характеризират генетичната хетерогенност и клиничната вариабилност. Митохондриалната форма е свързана с аномалии и дисфункция на процеса на фосфорилиране. Поради мутацията има нарушение на енергийния метаболизъм на кардиомиоцитите, което води до развитие на това заболяване. Много миопатии са свързани с неврологични разстройства.

Нека продължим да разглеждаме причините за разширената кардиомиопатия.

От голямо значение, наред с други неща, е ролята на ентеровирусните инфекции. Устойчивите вируси увреждат митохондриите и нарушават енергийния клетъчен метаболизъм. Вероятно хората, които са болни от първоначалния автоимунен дефицит, са по-изложени на вредния ефект на вирусите и последващото развитие на заболяването.

Предполага се, че при някои пациенти разширената кардиомиопатия започва с миокардит, който се придружава от променлива фаза. На този фон се образува некроза и след това настъпва хронична фиброза. Независимо от причините, миокардът се изтънява, разширява и хипертрофира, което често води до атриална дилатация. При повечето пациенти заболяването засяга едновременно и двата вентрикула. Налице е само лявата камера, която страда.

Тъй като разширяването на сърдечните камери достига значителни размери, особено на фона на острата фаза на миокардит, често възниква образуване на париетни тромби. Аритмиите могат да усложнят хода на миокардита и късната фаза на дилатация. Не е изключено развитието на атриовентрикуларна блокада. В резултат на дилатация на лявото предсърдие може да възникне предсърдно мъждене.

Защо има вторична разширена кардиомиопатия?

Основните причини за вторичната форма на патология

Основните причини за развитието на вторичната форма на заболяването включват:

• Наличието на хипокалиемия, хипофосфатемия или уремия.
• Появата на ендокринни разстройства.
• Наличие на захарен диабет.
• Развитие на хипотиреоидизъм.
• Пациентът има феохромоцитом.
• Продължителна артериална хипертония.
• Наличие на исхемична болест на сърцето.
• Появата на инфекциозни, бактериални, гъбични, вирусни или паразитни заболявания.
• Развитие на амилоидоза, хемохроматоза или саркоидоза.
• Появата на нервно-мускулни патологии.
• Нарушение на храненето.
• Липса на селен, карнитин и тиамин в организма.
• Развитие на ревматични заболявания.
• Наличието на гигантски клетъчен артериит.
• Развитие на системната склеродермия.
• Появата на системен лупус еритематозус.
• Ефекти върху тялото на токсини, антивирусни или химиотерапевтични лекарства.
• Излагането на излагане на въглероден окис, както и кобалт, олово или живак.
• Ефекти върху тялото на кокаин или етанол.
• Наличие на вродени или придобити сърдечни дефекти.

Патогенеза на заболяването

В резултат на ефекта върху сърцето на етиологичните фактори при диагностицирането на "разширена кардиомиопатия" кардиомиоцитите се увреждат и броят на функциониращите миофибрили намалява. Това води до прогресия на сърдечната недостатъчност, която се проявява в значително намаляване на контрактилните функции на миокарда, последвано от развитие на дилатация. В резултат на патологичните процеси се наблюдава критично намаляване на изпомпващите функции на сърцето, увеличава се диастолното налягане във вентрикулите и се образува миогенна дилатация с дефицит на трикуспидната клапа. Повишеното активиране на нервнохормоналната система на тялото води до значителни увреждания на миокарда и нарушения на системата за коагулация на кръвта, последвано от развитие на тромби и тромбоемболични усложнения. Сега разберете какви са симптомите на описаната патология.

Разширена кардиомиопатия при деца

Патологията често се среща при бебета и най-често се среща на фона на други сърдечни заболявания. Характерна особеност е, че заболяването протича постепенно, така че вашият лекар родителите се обръщат, когато проблемът започва да представляват сериозна заплаха за здравето и живота на децата. При кърмачета проблемът може да се прояви в достатъчно бързо наддаване на тегло и затруднения при хранене, по-специално, невъзможността да кърмят за дълго време поради липса на кислород. Тъй като те растат и се развиват типични за възрастни симптоми като хронична умора, без обективни причини, асцит и оток на долните крайници, кашляне разпределение на водата, както и честата липса на въздух (особено през нощта).

Опасността от заболяването се дължи на факта, че по всяко време има вероятност един тромб в една от големите артерии да се отдели от стената и да провокира инфаркт на бъбреците или белодробна или инсулт. Избягването на това развитие на събитията ще позволи редовно наблюдение в детски кардиолог при наличие на каквито и да било сърдечно-съдови патологии.

Симптоматология на заболяването

Болестта често се среща при хора на млада или средна възраст. Началото, по правило постепенно, изключение са случаи на остър миокардит. Симптоматологията зависи от това коя конкретна камера е засегната. Левокамерната дисфункция предизвиква диспнея при пациенти с физическо усилие заедно с умора поради повишено диастолично налягане и ниска сърдечна дейност. Недостатъчността на дясната камера води до появата на периферен оток и подуване на вените по шията. За изолирани лезии е характерно развитието на предсърдна аритмия и настъпването на внезапна смърт поради злокачествена камерна тахиаритмия. Приблизително двадесет и пет процента от всички пациенти с тази диагноза съобщават за наличие на атипична болка в гръдния кош. Признаците на разширена кардиомиопатия могат да бъдат трудни за разпознаване.

В ранните етапи са идентифицирани само някои симптоми на сърдечна недостатъчност. На фона на прогресията на левокамерната недостатъчност, се получава диспнея заедно със задушаване, бърза умора и мускулна слабост. При наличие на сърдечна аускулация се открива тахикардия. В петдесет процента от случаите патологията се усложнява от развитието на вентрикуларна аритмия. В двадесет процента от случаите пароксизмното предсърдно мъждене се развива в постоянно състояние, което значително увеличава риска от тромбоемболични усложнения, дължащи се на систолна дисфункция на миокарда.

Признаци на дефект на дясната камера са появата на оток на краката, тежест в горния десен квадрант, уголемяване на черния дроб и корема. По този начин симптомите на разширена кардиомиопатия варират от леки признаци до тежка сърдечна недостатъчност.

Класификация на болестта

Според официалната класификация се различават следните форми на това заболяване: идиопатични, фамилни, вирусни, алкохолни и в допълнение специфични кардиомиопатии, които се формират на фона на други сърдечни заболявания и системни процеси. Съществува и класификация, според която всички случаи на тази болест са разделени на следните две групи:

• Основна група. В този случай става въпрос за генетични, не-генетични или придобити форми на болестта, при които миокардът е преди всичко засегнат.
• Вторична група (наличие на различни системни заболявания).

За да се определят причините за заболяването и последващото му лечение, има много различни методи за диагностика. Нека ги разгледаме допълнително.

Каква е диагнозата на разширената кардиомиопатия?

диагностика

Диагнозата на заболяването се основава на анамнеза, физически преглед и изключване на други причини за вентрикуларна недостатъчност (напр. Системна артериална хипертония, първични клапни разстройства). По този начин се изискват рентгенография на гръдния кош, електрокардиограма и ехокардиография. В случай на остри симптоми или болка в гърдите се изисква кардиоспецифичен маркер.

Повишените нива на тропонин са типични за коронарните артерии, но това се случва и при сърдечна недостатъчност, особено при намаляване на бъбречната функция. Наред с други неща, съдържанието на феритин и свързващия капацитет на желязото трябва да бъдат проучени. Също така, за да се идентифицират причините, се определя концентрацията на тироид-стимулиращи хормони и се извършват серологични тестове за токсоплазма и вируса Coxsackie.

Благодарение на електрокардиограмата се открива синусова тахикардия. Понякога в гръдния кош има ненормални зъби, които симулират прехвърления миокарден инфаркт. Често връзката на пакета е блокирана.

Рентгенограмата на гърдите разкрива кардиомегалия с увеличение във всички сърдечни камери. Наличието на плеврален излив, особено вдясно, често придружава растежа на белодробното налягане с интерстициален оток. Ехокардиограмата може да отрази експанзията и хипокинезията на сърдечните камери, с изключение на първичното клапно заболяване. Фокалното нарушение на движението на сърдечната стена е типично, по правило, за миокарден инфаркт, но е възможно и при разширена кардиомиопатия. Това е възможно, тъй като процесът може да бъде фокусиран. Ехокардиографията показва наличието или отсъствието на тромб в камерите. По принцип магнитно-резонансното изобразяване не се извършва, но може да се използва за подробна картина на структурата и функциите на миокарда. Ако пациентът има кардиомиопатия с помощта на магнитно резонансно изображение, е възможно да се открие патологичната структура на миокардната тъкан.

Коронарографията се предписва, ако диагнозата се поставя под въпрос от лекарите след неинвазивен преглед. По-специално, коронарографията се предписва при пациенти с болка в гърдите и възрастни хора, при които има вероятност да имат исхемична болест. Неструктурните промени в коронарната артерия, които се намират в ангиографията, вероятно не са причина за разширена кардиомиопатия. По време на катетеризацията понякога се извършва биопсия на стените на камерите. Но по-често това не се извършва, тъй като ефективността обикновено е ниска и патологичният процес може да бъде фокусен и резултатите от биопсията няма да повлияят на лечението по никакъв начин. По-нататък ще разберем как се извършва лечението на разширена кардиомиопатия при настоящите условия.

Лечение на заболяването

Трябва да се коригират първичните причини под формата на токсоплазмоза, хемохроматоза или тиреотоксикоза. В противен случай, лечението се предписва, както при сърдечна недостатъчност, а именно, пациентите са предписвани инхибитори и бета-блокери заедно с блокери на алдостеронови рецептори, диуретици и т. Н. Глюкокортикоидите с "азатиоприн" и контузен антитуморен глобулин вече не се използват. Вярно е, че тези лекарства могат да намалят острата фаза на възпалителна кардиомиопатия, например вирусен миокардит. Трябва да се отбележи, че такива лекарства не допринасят за подобряване на дългосрочния резултат. Антивирусните лекарства за лечение на разширена кардиомиопатия са неефективни.

Имайки предвид факта, че интрававитарните тромби могат да се образуват, лекарите използват профилактичната употреба на антикоагуланти вътре. Това се прави, преди всичко, за да се предотврати системна или белодробна емболия, но няма контролирани проучвания, потвърждаващи ефективността на такава терапия.

Трябва стриктно да се спазват клиничните препоръки за разширена кардиомиопатия. Тежката аритмия се лекува с антиаритмични лекарства. На фона на прехода на блокадата към хроничната фаза може да е необходим постоянен пейсмейкър. В случай, че пациентът има тежки клинични прояви, препоръчително е да се обмисли възможността за стимулиране на бивентрикулар.

Прогнозата за разширена кардиомиопатия е представена по-долу.

Прогноза на заболяването

По принцип, протичането на това заболяване е неблагоприятно, тъй като десетгодишната честота на оцеляване варира от около 15 до 30%. Средната продължителност на живота на пациента след появата на симптоми на сърдечна недостатъчност, като правило, е около пет години. Смъртта на болно лице се случва в повечето ситуации поради вентрикуларна фибрилация и причината за смъртта може да бъде хронична циркулаторна недостатъчност или масивен белодробен тромбоемболизъм.

Като се има предвид, че прогнозата за разширена кардиомиопатия е изключително песимистична, пациентите често са кандидати за сърдечна трансплантация. Тъй като сърцата за трансплантация са изключително малки, приоритет се дава на по-млади пациенти, които са по-млади от шестдесет.

Възможни увреждания при разширена кардиомиопатия, критериите за които са:

• наличие на рискови фактори за внезапна смърт;
• вариант и форма на заболяването;
• тежестта на съпътстващите заболявания;
• ефективността на терапията;
• тежестта на усложненията;
• професията, образованието и квалификацията на пациента, естеството на природата и условията на труд.

Предотвратяване на болестта

Пациентите, които са изложени на риск от развитие на тази патология, трябва да избягват професионални занятия и в допълнение да избират професии, свързани с претоварване. Струва си да се отбележи, че рисковата група включва хора, чиито близки имат хора с тежка сърдечна недостатъчност в ранна възраст.

В случай на разширена кардиомиопатия при пациенти основната задача е да се предотврати прогресирането на сърдечната недостатъчност. Да определим основните насоки за оценка на рисковите фактори:

• Проведете проучване.
• Извършване на психологическо тестване за определяне нивото на тревожност.
• Оценка на здравословното състояние. В същото време се анализира функционалният статус на перспективните пациенти и клиничните прояви на възможна патология.
• Провеждане на мониторинг на рисковете, които оказват влияние върху здравето.
• Оценка на ефективността на превантивните интервенции и лечение. В същото време, методите за възстановяване се наблюдават заедно с прилагането на медицински предписания и препоръки. Разглеждат се мотивацията на пациентите, обучението им в основните техники за възстановяване и се правят сравнителни характеристики.

По отношение на препоръките на кардиолозите относно превенцията на разширената кардиомиопатия, те включват преди всичко медицинско генетично консултиране в присъствието на семейни случаи на заболяването. Не по-малко важно е активното лечение на респираторна инфекция. Необходимо е да се изключи употребата на алкохол. Такива хора са особено заинтересовани от балансирана диета, която ще осигури достатъчен прием на минерали с витамини в тялото.

По този начин разширената кардиомиопатия е миокардна лезия, която се характеризира с разширяване на лявата камера или и двете. В допълнение, тази болест е придружена от нарушение на контрактилната функция на сърцето. Разширената кардиомиопатия може да се прояви като признаци на застойна сърдечна недостатъчност, тромбоемболичен синдром и нарушения на ритъма. Диагнозата на патологията се основава на данните от общата клинична картина и освен това се основава на обективни тестове, електрокардиограми, фонокардиография, ехокардиография и радиография. В допълнение, като част от диагностиката, лекарите също така извършват сцинтиграфия, магнитно резонансно изображение и миокардна биопсия. Лечението на заболяването се извършва основно от инхибитори и адреноблогенни средства. Диуретиците, нитратите, антикоагулантите и антиагрегантите често се използват. Във връзка с опасността за живота на пациентите в рисковата зона е необходимо редовно да се наблюдават при кардиолога при спазване на всички необходими превантивни мерки. За съжаление, внезапната смърт с разширена кардиомиопатия не е необичайно.