Лупус-нефрит: диагноза, лечение, диета

Лупусният нефрит е едно от най-честите усложнения при системния лупус еритематозус. СЛЕ е автоимунно заболяване, причинено от появата в тялото на антитела, които възприемат "естествените" протеини като чужди. В резултат на това се развиват асептични възпаления в различни части на тялото. Включително и в бъбреците.

дефиниция

Лупус нефрит или лупусен нефрит - е сериозно бъбречно заболяване при системен лупус еритематозус. Преобладаването на тази болест сред населението е средно четиридесет души на сто хиляди от населението. Най-често представителите на красивата половина на възраст между двадесет и четиридесет години са болни. Повечето патологии се срещат в афро-карибското население.

Болестта може да бъде причинена от различни фактори: от прекомерно дъбене до генетични заболявания, затова е изключително важно да се обърне внимание на симптомите навреме и да отидете на лекар. В края на краищата, по-ранното лечение започва, толкова по-добра е прогнозата за живота и здравето на пациента.

етиология

Лупусен нефрит може да се задейства от дългосрочно излагане на слънце константа (хоби солариум или да остане в слънчеви места), алергии към лекарства, постоянно напрежение и дори бременността (плода се възприема като чуждо тяло и имунната система започва да атакува майка клетки).

Освен това, развитието на генетични заболявания засягат пристрастяване, присъствието на хормонален дисбаланс, чести вирусни заболявания (вирусни включени в клетъчното тяло, оставяйки в техните повърхностни антигени и предизвиква неговото така имунен отговор). Шансът за развитие на болестта в близки роднини е няколко пъти по-висок от средния за населението.

патогенеза

Нефритът на лупус е част от голям симптомен комплекс, развиващ се със системен лупус еритематозус. Автоантителата се развиват предимно в нативна ДНК и нейната връзка с хистони, за да допълнят системните протеини и кардиолипина. Причината за такава агресия е намаляването на толерантността към собствените си антигени, дефектите на В и Т-лимфоцитите.

Развитието на нефрит е пряко свързано с факта, че комплексите антиген-антитяло са тропични за тъканите на бъбречните тубули. След като такава протеинова молекула е прикрепена към клетъчната повърхност, тя задейства каскада от биохимични реакции, които освобождават активни вещества, които разтварят клетките. Това, от своя страна, причинява възпалителна реакция, която само влошава унищожението.

патоанатомия

Лупус-нефритът при SLE може да има различни морфологични прояви. При отваряне на пациентите се отбелязват промени в гломерулите на бъбреците на гломерулите, активното деление на техните клетки, разширението на мезангиум, склерозата на съдовите бримки и други. Тези прояви могат да бъдат както в един, така и в няколко гломерули.

Най-специфично за лупус нефрит е фибриноидна некроза капилярна контур на Henle, и хистологично откриваем кариопикнозис и karyorrhexis (разделяне и лизис на клетъчните ядра). В допълнение, патогномонична промяна в гломеруларна базална мембранна като "телени примки" и присъствието на хиалинни тромби в лумена на капилярите в резултат на отлагане на имунни комплекси.

класификация

Клинично и морфологично могат да се разграничат няколко етапа, които преминават през лупус-нефрит. Класификацията на Световната здравна организация изглежда така:

1. Първи клас: гломерулите имат нормална структура.
2. Втори клас: има само промени в мезангиум.
3. Трети клас: гломерулонефрит с лезия на половината от всички гломерули.
4. Четвърти клас: дифузен гломерулонефрит.
5. Петият клас: мембранозен гломерулонефрит.
6. Шести клас: склерозиращ гломерулонефрит.

Има и класификация Serova, в която се разпределя фокусно, дифузна мембранни мезангиопролифератив, мезангиокапилярен гломерулонефрит и fibroplastic.

симптоми

Мембранният лупус-нефрит има задължителни и факултативни симптоми. Една от задължителните му прояви е протеинурията, т.е. наличието на протеин в урината. Често е възможно да се открият и хематурия, левко - и лимфоцитурия. Тези признаци показват наличието на възпалителен процес в бъбреците и могат да бъдат не само при СЛЕ.

С напредването на автоимунния процес, симптоми на бъбречна недостатъчност, което се проявява чрез повишаване нивото на креатинина в кръвта и урината, слабост, слабост на пациента, кополитични състояния.

Има бавен прогресивен и бързо прогресиращ нефрит. Ако заболяването се развие бавно, преобладават синдром на урина и нефротичен синдром. В допълнение, лупусният нефрит може да се проведе в неактивна или латентна форма, когато от всички симптоми е налице само малка протеинурия.

Бързо прогресиращият нефрит на лупус е много подобен на класическия гломерулонефрит. Бъбречната недостатъчност бързо нараства, има макрохематура, повишено кръвно налягане и нефротичен синдром. В тежки случаи, синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация (ICE).

Луфурен нефрит при деца

При 1/5 от всички пациенти със системен лупус еритематоз, първият симптомите на заболяването се появи като дете. При деца под 10-годишна възраст практически не се случва, но има описание на случаите на СЛЕ при дете на 1 месец и половина.

Развитието на заболяването при деца не се различава от това при възрастните. Клиничната картина може да бъде разнообразна: от асимптоматична до бързо прогресивна. Острата бъбречна недостатъчност е рядка.

Има няколко признака за СЛЕ при дете:

• еритема по лицето;
• дискоидни обриви по тялото;
• чувствителност към слънчева светлина;
• язви на лигавиците;
• възпаление на ставите;
• увреждане на бъбреците;
• нарушение на централната нервна система;
• повишено кървене;
• Имунологични нарушения;
• наличието на антинуклеарни антитела.

Ако клиниката има поне четири признака от този списък, тогава можете уверено да заявите, че детето има системен лупус еритематозус. Бъбречната недостатъчност в детството рядко излиза на преден план. Обикновено симптомите могат да варират от гломерулонефрит до прояви антифосфолипиден синдром.

Прогнозата за болестта при децата е по-благоприятна. Десет години след диагностицирането на диализата са необходими само 10% от пациентите.

диагностика

Какво дава на лекаря извинение да подозира, че лупусният нефрит? Диагностиката обикновено се основава на вече налични клинично и лабораторно потвърдени данни за СЛЕ:

• болка и възпаление в ставите;
• обриви по кожата на лицето под формата на пеперуда;
• присъствие в анамнезата на ефузия в кухината (плеврит, перикардит);
• бърза загуба на телесно тегло, треска.

При общия анализ на кръвната анемия се наблюдава намаляване на тромбоцитите, увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, намаляване на протеините на комплемента. За диагностика е важно да се идентифицират антитела на нативна ДНК.

По правило това е достатъчно, за да се диагностицира системният лупус еритематозус и вследствие на това лупусният нефрит. Въпреки това, появата на белтък в урината може да се забави с една до две години от проявата на заболяването. В този случай лекарят разчита на ензимен имуноанализ и откриване на антитела. Ако няма потвърдени лабораторни данни, е необходимо да продължи диагностичното търсене, особено при мъжете, тъй като за тях дадената нозология е доста рядка.

Диференциране лупус нефрит при пациенти, страдащи от SLE, с бактериален ендокардит, остри екзацербации на ревматоиден артрит, множествена миелома, хронична хепатит и синдром на амилоидоза, Henoch-Schonlein пурпура.

Първият етап на лечението

Лечението на лупус нефрит е дълъг и мъчителен процес, който често трае остатъка от живота ви. Той се провежда на два етапа. На първия етап, остра екзацербация на болестта. Целта на лечението е да се постигне стабилна ремисия или поне да се намалят клиничните прояви.

Приемането на лекарствата трябва да започне възможно най-скоро от момента на обявяването на диагнозата. Всичко се случва толкова бързо, че дори закъснение от пет до седем дни може да бъде фатална грешка. Ако активността на процес е ниска (това ще показва титри на антитела), лекарят може да бъде ограничено до използването на кортикостероиди във високи дози, за период от два месеца, последвано от бавно намаляване на дозата (рязко затвори лекарството не може да бъде, може да се отрече надбъбречните жлези).

Ако курсът на заболяването е по-насилствен, тогава, в допълнение към стероидите, интравенозно се инжектират големи дози цитостатици. Тази импулсна терапия се провежда шест месеца. И само след този период можете да започнете да намалявате дозата на лекарствата и да прехвърлите пациента на перорално лекарство.

Не забравяйте, че пациентите със SLE често развиват синдром на DIC, затова се препоръчва да се вземат превантивни мерки, а именно:

• трансфузия на кръв и нейните компоненти;
• интравенозно приложение на Trental;
• подкожно инжектиране на 2,5 хил. единици "хепарин".

Вторият етап от лечението

Лупус-нефритът със SLE във втория етап също се лекува със стероидни хормони и цитостатици. Само тяхната доза е много по-малка. Много бавно, в продължение на четири до шест месеца, дозата "преднизолон" се титрира до 10 милиграма на килограм телесно тегло. Цитотоксичните лекарства също се предписват в болус дози веднъж на всеки три месеца и ако положителната динамика на заболяването продължава, те преминават към еднократно инжектиране за шест месеца.

Такава поддържаща терапия може да продължи няколко години. С течение на времето се добавя (ако е необходимо), за да се предотвратят страничните ефекти на лекарствата и симптоматично лечение.

Но дори и при навременна терапия, петнадесет процента от пациентите все още развиват бъбречна недостатъчност. В този случай само хемодиализни сесии или бъбречна трансплантация могат да ви помогнат. За съжаление такива методи за лечение не са на разположение на общото население.

Диета с лупус-нефрит

За да се поддържа бъбречната функция, пациентите с лупус нефрит трябва да се придържат към определени правила:

1. Пийте много течности, за да филтрирате кръвта добре и да поддържате ниво на метаболизъм.
2. Храната трябва да съдържа малко количество калий, фосфор и протеин, тъй като тези елементи оказват негативно влияние върху увредените бъбреци.
3. Отхвърлете лошите навици.
4. Участвайте в лесни спортове.
5. Редовно проверявайте кръвното налягане.
6. Ограничете приема на мазни храни.
7. Не приемайте НСПВС, тъй като те имат отрицателно въздействие върху бъбреците.

Ако пациентът следва тези препоръки, качеството на живота му значително се подобрява и прогнозата за оцеляването става по-обещаваща.

перспектива

Прогнозата за лечение на мембрано-лупусния нефрит зависи от това колко сериозно са засегнати бъбреците и от момента на започване на терапията. Колкото по-рано пациентът се консултира с лекар, толкова по-голяма е вероятността от благоприятен резултат.

Преди четиридесет години само няколко пациенти с лупус нефрит са живели повече от година от датата на поставяне на диагнозата. Благодарение на съвременните методи за лечение и диагностика, пациентите могат да очакват повече от пет години живот.