Съдова малформация: Причини, симптоми, диагноза и методи на лечение

Ако в процеса на ембрионалното развитие се наруши образуването на кръвоносната система, се образува съдова малформация. Това е неправилна комбинация от вени и артерии, която се проявява в пубертета. Всичко започва с главоболие, мигрена и гърчове. В тежки случаи децата имат епилептични припадъци.

дефиниция

Структурата на съдовете е различна в кръвоносната система. Някои от тях са по-дебели, други са с мускулеста стена, някои имат клапани, но всички са свързани в определена последователност. Ако по някаква причина се наруши последователността, установена от природата, се образуват конгломерати от сплескани съдове, наречени малформации.

По правило това е вродена патология, причините за която са неизвестни. Това се случва в деветнадесет от сто хиляди новородени всяка година. Малформациите могат да причинят синдром на кражба, изтръскване на тъканите на гръбначния мозък и мозъка, да образуват аневризми и да причинят удари и кръвоизливи в менингите. По-често се появяват усложнения в зряла възраст след четиридесет години.

класификация

Съществуват няколко форми, които могат да настъпят съдови малформации. За тяхната систематизация е приета през 1996 г., американската класификация на ISSVA. Основната му разлика от другите класификации е разделянето на всички аномалии на тумори и малформации.

1. Съдови тумори:
   - инфантилен хемангиом (появява се в детството) -
   - вродена хемангиома-
   - сгъната форма на хемангиома-
   - спинтоподобен хемангиендотелиом -
   - Kaposiiform hemangiendothelioma-
   - Придобити тумори.
2. малформации:
   - Капилярни (телеангиектазия, ангойкератоми) -
   - венозни (спорадични, гломангиоми, синдром на Mafucci) -
   - limfaticheskie-
   - arterialnye-
   - arteriovenoznye-
   - комбинирани.

Малоформация на венозни съдове

Венозна малформация е необичайно развитие на вените с последваща патологична експанзия. Това е най-разпространеното сред всички видове малформации. Това заболяване е вродено, но може да се прояви както в детството, така и в зряла възраст. Местоположението на променените съдове може да бъде всичко: нервна система, вътрешни органи, кожа, кости или мускули.

Венозните малформации могат да бъдат на повърхността или да лежат в дебелината на органа, да бъдат изолирани или да се простират на няколко части на тялото. В допълнение, колкото по-близо са към повърхността на кожата, толкова по-наситени цветове придобиват.

Поради тяхната необичайна форма и цвят, те могат да бъдат объркани с хемангиоми. За диференциална диагноза е достатъчно да се приложи натиск върху модифицираната област. Деформациите са меки и лесно променят цвета си. В случай на възникване на анормални съдове дълбоко в човешкото тяло, външната патология може да не се появи.

Заедно с растежа на детето и повишена малформации, но под влиянието на праговите фактори, като например операция, травма, инфекция, хормонални лекарства, детероден или менопауза, опитни бързо експанзивен растеж на кръвоносни съдове.

Chiari малформация

Това е васкуларна малформация, която се характеризира с ниско разположение на сливиците на малкия мозък. Болестта е описана в края на деветнадесети век от австрийския лекар Ханс Чиари, в чиято чест е обявен феноменът. Той идентифицира няколко от най-често срещаните видове от тази аномалия. Поради слабото разположение на сливиците е трудно да изтече флуид от мозъка до гръбначния мозък, това създава повишено вътречерепно налягане и провокира развитието на хидроцефалия.

Chiari малформацията от първия тип описва изместването на сливиците на малкия мозък надолу и ги избутва през големия окципитален формен. Това подреждане води до разширяване на гръбначния канал, което се проявява клинично по време на пубертета. Най-честите симптоми са главоболие, тинитус, нестабилност при ходене, диплопия, артикулация, проблеми с преглъщането, понякога повръщане. За тийнейджърите е характерно намаляването на чувствителността на болката и температурата в горната половина на тялото и крайниците.

Chiari малформацията от втория тип се развива, ако размерът на тилната част е увеличен. В този случай сливиците на малкия мозък не падат, а попадат в него. Това води до компресиране на гръбначния мозък и церебелетия съответно. Едновременно с това са възможни симптоми на стагнитна течност в мозъка, сърдечни дефекти, ембриогенеза на храносмилателния канал и пикочно-половата система.

Гърбът на гръбнака

Малформацията на гръбначния стълб е рядко заболяване, което води до прогресивна миелопатия. Артериовенозни малформации предпочитат да лежат между листа от твърда черупка или да лежат на повърхността на гръбначния мозък в гръдния или лумбалния участък. По-често патологията се среща при възрастни мъже.

Симптоматичното заболяване прилича на множествена склероза и може да заблуди невролога. Силно влошаване на състоянието се получава след разрушаване на кръвоносните съдове и кръвоизливи в субарахноидното пространство. При пациентите има нарушения на сетивната и двигателната област, смущения в работата на тазовите органи. Ако са свързани кортикални симптоми, заболяването става по-близко до ALS (амиотрофична латерална склероза).

В случай, че пациентът има оплаквания, характерни за две различни неврологични заболявания, лекарят трябва да подозира, че има малформации на съдовете и да извърши визуален преглед на гръбначния стълб. Признаци за наличието на променените съдове ще бъдат липоми и области на повишена пигментация. Такъв човек трябва да бъде изпратен до магнитен резонанс или компютърна миелография. Това ще потвърди диагнозата.

симптоми

Съдовата малформация е подобна на бомба със закъснител или пистолет с пусково задействане в ръцете на детето - никой не знае кога ще започне катастрофата. Въпреки факта, че болестта е вродена аномалия, тя започва да се проявява много по-късно. Има два вида поток на васкуларните малформации:

- хеморагична (в 70% от случаите) -
- Торпид (при останалите 30%).

Нито една от опциите не може да се нарече привлекателна за човек с тази диагноза. В случай на хеморагичен поток, пациентът има високо кръвно налягане, а самият съдов възел е малък и се намира в областта на шията. Половината от хората с хеморагичен тип малформации имат инсулт, което води до инвалидност или смърт. Рискът от хеморагия се увеличава с възрастта, а при жените допълнителен фактор е бременността и раждането.

Ако човек успешно прехвърли първия удар, тогава с вероятност от 1: 3 в рамките на една година ще има втори кръвоизлив. И после третата. За съжаление, след три епизода, малко оцеляват. Приблизително половината от пациентите имат сложни форми на кръвоизлив с образуване на вътречерепни, интратекални или смесени хематоми и тампонади на вентрикулите на мозъка.

Вторият вариант на потока причинява големи, съдови малформации, разположени дълбоко в мозъчната кора. Симптомите на това са съвсем типични:

- конвулсивна готовност или наличие на епилептиформни припадъци -
- тежки главоболия -
- Наличието на симптоми на недостиг, подобни на мозъчните тумори.

синкоп

Почти всички хора с васкуларни малформации, разположени в мозъка, рано или късно се появяват синкоп (т.е. пада). Това се дължи на временно намаляване на обема на церебралната циркулация. По време на синкопалното състояние пациентът е бледо, покрит със студена пот, ръцете и краката му са студени, пулсът му е слаб и дишането му е повърхностно. Атаката трае около двадесет секунди и при завършването й пациентът не си спомня нищо.

Всяка година се появяват повече от половин милион нови случаи на синкоп и само малка част от тях имат ясна причинно-следствена връзка. Синкоп може да бъде причинено от прекомерно стимулиране на синус каротидната, тригеминална невралгия или глософарингеална нерв, регулиране на автономната нервна система недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм и, разбира се, васкуларни малформации. Абнормните артерии и вени осигуряват манипулиране на кръвта и ускоряване на кръвния поток. Поради това мозъкът не получава достатъчно хранене, което се проявява от нарушено съзнание.

усложнения

Дори преди малформацията да се прояви клинично, човекът ще бъде скрит, ще развие необратими патоморфологични явления. Това се дължи на хипоксията на областта на мозъчната тъкан, нейната дистрофия и смъртта. В зависимост от местоположението на засегнатата област има характерна фокусна симптоматика (реч, походка, доброволни движения, интелигентност и т.н.), може да има епилептични припадъци.

Тежките усложнения започват още от зряла възраст. Анормалните съдове имат тънка стена и са по-податливи на разкъсване, така че пациентите с малформации са по-склонни да получат исхемични инсулти. Големи конгломерати от артерии и вени свиват тъканите около тях, причинявайки хидроцефалия. Най-опасното е кръвоизлив, дължащ се на разкъсването на няколко съда едновременно. То може да има смъртоносни последствия и да завърши почти без последствия. Всичко зависи от количеството на изтичащата кръв. Хеморагичният инсулт има много по-малко перспективна прогноза и може да се повтори с времето.

диагностика

Първичният неврологичен преглед може да не разкрива отклонения при хора с васкуларни малформации. По правило се изисква точен и много задълбочен преглед, за да се идентифицират нарушенията. Ако пациентът се оплаква от често тежки главоболия, тремор, периодични нарушения на съзнанието и зрително увреждане или походка, тогава това е повод да го изпратим, за да извършим невроизобразяване. Просто казано, компютърен или магнитен резонанс на мозъка.

Най-подробната и точна структура на съдовете показва контрастна ангиография. За това, пациентът обща каротидна артерия Рентгеновата контрастна течност се инжектира и се правят серия от снимки. Този метод има редица усложнения и странични ефекти, поради което се използва само в случай на затруднения при диагностициране.

За да се види скоростта, посоката и нивото на кръвния поток в променената област, се използва Doppler ултразвук. Този метод ви позволява да видите изхвърлянето на кръв между артериите и вените, да определите вида на съдовете, да определите наличието на аневризми и други усложнения.

лечение

Възможно ли е съдовата малформация да бъде коригирана? Методите за лечение зависят от вида на аномалията, неговото местоположение, размера на фокуса и наличието на история на инсулти.

Има три основни метода на лечение:

- отворена хирургия -
- минимално инвазивна емболизация -
- неинвазивна радиохирургия.

За всеки от тях има индикации, противопоказания и списък на възможните усложнения.

Най-травматично е откритата операция. За да достигнат до огнището, те извършват аутопсия на черепа, закопчават съдовете и ги пресичат. Тази опция е възможна, ако малформацията се намира на повърхността на мозъка и има малки размери. Опитите да се достигне дълбоко фокусиран фокус могат да доведат до увреждане на жизненоважни центрове и смърт.

Какво може да се направи, ако пациентът има дълбока малформация? Лечението се състои в извършване на ендоваскуларна емболизация. Това е доста нежна процедура, по време на която голям съд, захранващ анормалния конгломерат, въвежда тънък катетър и под контрола на рентгеновия лъч лекарят стига до малформацията. След това се впръсква хипоалергенно лекарство в лумена на съдовете, което запълва цялото свободно пространство и блокира потока на кръвта в тази област. За съжаление, тази техника не осигурява абсолютна гаранция, че плавателният съд е напълно заличен. Следователно, най-често се използва като допълнително лечение.

Най-напредналият метод за лечение на съдови малформации се счита за операции, използващи кибернетичен нож (радиохирургия). Същността на метода е да се третира аномалния фокус от различни точки с тесни радиоактивни лъчи. Това ви позволява бързо да унищожите променените съдове, без да навредите на здравите тъкани. Процесът на склерозиращите съдове по принцип отнема няколко месеца. Предимството е пълната липса на усложнения от нервната система. Но съществуват ограничения при прилагането на този метод:

1. Общият диаметър на съдовете не трябва да надвишава три сантиметра.
2. Не трябва да има инсулт или друг кръвоизлив в историята. Тъй като тънката стена не може да устои и да пробие празнината между процедурата и финалната склероза на малформацията.