Амиотрофична латерална склероза: причини, симптоми, лечение

Болестта "амиотрофична латерална склероза"

Обща информация

Амиотрофичната латерална склероза се счита за неизлечима патология. Той засяга централната нервна система. Патологията има някои други имена: Болестта на Чарко, Луи-Гериг, например. Диагнозата не винаги е проста. Фактът, че през последните години много голям обхват от заболявания в различни клинични прояви не се наблюдават аномалии като такъв, и амиотрофична латерална склероза синдром. В тази връзка съвременните специалисти считат за най-важната задача да се разграничи и изясни етиологията на болестта.

Амиотрофична латерална склероза: симптоми

Проявите на патология са свързани преди всичко с поражението на долния мотоневрон. Амиотрофична латерална склероза, чиито симптоми включват атрофия, слабост, фасцикулации, има признаци на увреждане кортикоспиналния канал. Последните са спастичност и укрепване на сухожилието и патологични рефлекси без сензорни разстройства. В този случай може да се включат кортико-булбарни пътища. Това, от своя страна, ще спомогне за ускоряване на развитието на патологията на нивото на мозъчния ствол. Амиотрофичната латерална склероза засяга по-възрастните хора. Патологията не се развива до 16 години.

Характеристики на проявлението

При лица, страдащи от амиотрофична латерална склероза, в началните етапи на патологията, мускулна атрофия (прогресивен поток) с хиперрефлексия. Този симптом е най-важната клинична проява. Патологията може да започне да се развива от всякакви стрити мускулни влакна. Амиотрофичната латерална склероза може да има няколко форми: bulbar, high, lumbosacral и cervicothoracic. Причината за смъртоносния резултат обикновено е поражение на дихателните мускули след около 3-5 години. Амиотрофичната латерална склероза има няколко характерни черти. Една от най-честите прояви е прогресивната слабост на мускулните влакна на един от горните крайници. Като правило започва в четката. Когато се развива от проксимално разположени тъкани, патологичният вариант е по-благоприятен. В началото на заболяването, свързано с развитието на мускулна слабост в четката, влакната на tenar са включени в процеса. Държавата се проявява от слабостта на адукцията (намаляването) и противопоставянето на палеца. В резултат на това е трудно да се хванат показалеца и палците, финият контрол на двигателя е нарушен. Пациентите с амиотрофична латерална склероза изпитват затруднения при превръзката (закопчаването на копчетата) и прибирането на малки предмети. С победата на водещата ръка има трудности при писането, ежедневните дейности в ежедневието. Относително благоприятно е лумбосакралната форма.

Типичен курс на патология

В този случай има стабилно прогресивно участие на един и същ крайник в процеса на мускулите. Впоследствие започва разстилането до второто рамо преди лезиите на бубарните влакна или краката. Амиотрофичната латерална склероза може да започне с мускулатурата на езика, устата, лицето или долните крайници. В същото време следващите поражения "не се изравнят" с оригиналните. В това отношение най-кратка е продължителността на живота в bulbar форма. Пациентите умират, остават, всъщност на краката си, без да чакат парализа на долните крайници.

По-нататъшно развитие

Амиотрофичната латерална склероза е придружена от различни комбинации от признаци на парализа (булбар и псевдо-бубар). Това се проявява главно при дисфагия и дизартрия, а впоследствие и при респираторни разстройства. Характерна черта на почти всички форми на патология е ранното укрепване на долночелюстния рефлекс. При поглъщане на течна храна, дисфагия се забелязва по-често, отколкото при вземане на твърдо вещество. В този случай трябва да се каже, че употребата на последното в хода на прогресиращата патология е значително затруднена. Има слабост в дъвчещите мускули, мекото небе започва да виси, езикът става атрофичен и неподвижен. Амиотрофичната латерална склероза започва да се придружава от непрекъснат поток от слюнка, анартрия. Поглъщането става невъзможно, вероятността от аспирационна пневмония се увеличава. Трябва също така да се отбележи, че спазми (периодични спазми при телета) се наблюдават при всички пациенти и често се считат за първите признаци на патология.

Разпространение на атрофия

Трябва да се каже, че е доста избирателно. На ръцете на пациента са засегнати хипотенът, тенарът, интеросените и делтоидните мускули. На краката се развива атрофия на местата, които извършват задните гънки на крака. От булбарните мускули тъканите на мекото небце и езика са повредени. Офталмологичните влакна се считат за най-устойчиви на атрофия.

Практически наблюдения

При патологията разстройствата на сфинктера са редки. Една от невероятните особености на болестта е липсата на декубитус при парализирани пациенти за дълго време. Също така беше установено, че деменцията се появява рядко в патологията. Изключения са само няколко подгрупи: семейната форма и сложната "Паркинсонизъм-БА склероза-деменция". Също така са описани случаи с еднакво включване на долните или горните мотоневрони. В този случай може да преобладава поражението на която и да е зона. Например, горният мотоневрон може да страда повече. В този случай те говорят за първична латерална склероза. Преобладаващото увреждане може да се отбележи при долния мотоневрон. В този случай те говорят за синдром на антеролона.

rheotachygraphy

Този метод има специална диагностична стойност сред параклиничните методи за изследване на патологията. Използване на EMG разкрива широко увреждане предната рогови клетки (включително в съхраняват (клинично) мускули) с фасцикулации мъждене, промени в потенциала на моторни блокове, положителна вълна срещу нормална скорост на размножаване на възбуждане влакната в сензорните нерви.

диагностика

За извършване на изследвания за идентифициране на патологията е необходимо да има:

• Признаци на лезиите в по-ниския двигателен неврон. Необходимо е, включително, и EMG-потвърждение в съхраняваните (клинично) мускули
• Симптоми на увреждане на горния мотоневрон в прогресиращия курс.

За диагностиката е необходимо да липсва:

• Сфинктерни разстройства.
• Сензорни нарушения.
• Паркинсонова болест.
• Зрителни смущения.
• BAS-имитиращи прояви.
• Алцхаймеровата деменция.
• Вегетативни разстройства.

Диагнозата се потвърждава от фацикулации в 1 и повече зони, ЕМГ-признаци, нормална скорост на разпространение на възбуждане по сензорни и моторни влакна. Сред категориите трябва да се отбележи:

• Надеждна BAS. Речта в този случай е за разкритите признаци на лезия в долната част на мотоневрона и горната част на три части на тялото.
• Вероятен. В този случай има симптоми на поражение в долната част и мотоневрон и горната част на двете части на тялото.
• Възможна. Появяват се признаци за понижаване на моторния неврон и горната част на лезиите в една част на тялото или признаци за увреждане на втория в 2-3 зони. В последния случай става дума за прояви на ALS в единия крайник, прогресивна бълбова парализа и първична форма.

Лечение на амиотрофична латерална склероза

Първото и единствено лекарство, използвано днес за патология, е "Рилузол". Той е одобрен в Европа и САЩ, но в Руската федерация той не е регистриран и не може да бъде препоръчан официално от лекар. Лекарството не облекчава патологията. Но това е единственото лекарство, което има благоприятен ефект върху продължителността на живота на пациентите. Лекарството "Riluzol" помага да се намали концентрацията на глутамат (медиатор в централната нервна система), освободен по време на преминаването на нервен импулс. Излишъкът от това съединение, установен в хода на наблюденията, разрушава невроните на гръбначния мозък и мозъка. Според резултатите от клиничните проучвания е установено, че хората, които са приемали лекарството, са живели средно с 2-3 месеца по-дълго от тези, които са използвали плацебо.

антиоксиданти

Този клас хранителни съединения помага на тялото да предотврати увреждане, което може да причини свободни радикали. Има мнение, че хората с амиотрофична латерална склероза може да са по-податливи на отрицателните им ефекти. Днес са проведени проучвания за идентифициране, откриване на благоприятните ефекти на добавки, съдържащи антиоксиданти. Някои от тези лекарства, които са преминали теста, не са доказали своята ефективност.

Съпътстваща терапия

Различните дейности позволяват да се улесни живота на пациентите, да се направи по-удобно. По-специално става въпрос за отпускане. Смята се, че рефлексологията, ароматерапията и масажът допринасят за елиминирането на стреса и намаляват тревожността, мускулната релаксация, нормализирането на лимфата и кръвния поток. Такива процедури помагат да се отървем от болката, дължаща се на синтеза на ендогенни болкоуспокояващи, произведени от самия организъм, както и от ендорфини. Това или това лекарство или някаква процедура трябва да бъдат препоръчани от лекар. При амиотрофична латерална склероза не се препоръчва самостоятелно лечение.