Болест ALS: причини, симптоми и курс. Диагностика и лечение на амиотрофична латерална склероза

Съвременната медицина непрекъснато се развива. Учените създават всички нови лекарства за нелечими заболявания. Въпреки това, специалистите днес не могат да предложат адекватно лечение срещу всички заболявания. Една от тези патологии е ALS заболяването. Причините за това заболяване са все още неизследвани и броят на пациентите се увеличава всяка година. В тази статия ще разгледаме тази патология по-подробно, нейните основни симптоми и методи на лечение.

Обща информация

Амиотрофична латерална склероза (ALS, заболяване на Lou Gehrig) е сериозна патология на нервната система, в която така наречената загуба на двигателни неврони в гръбначния мозък, както и в мозъчната кора. Това е хронично и нелечимо заболяване, което постепенно води до дегенерация на цялата нервна система. В последните етапи на болестта човек става безпомощен, но в същото време той запазва умствената си яснота и психическо здраве.

Болестта на ALS, чиито причини и патогенеза не е напълно разбрана, не се различава от специфичните методи за диагностициране и лечение. Учените продължават активно да я изучават днес. Сега е известно, че болестта се развива главно при хора на възраст от 50 до 70 години, но има случаи на по-ранно поражение.

класификация

В зависимост от местоположението на първичните прояви на болестта специалистите идентифицират следните форми:

1. Lumbosacral форма (има нарушение на двигателната функция на долните крайници).
2. Bulbar форма (някои ядра на мозъка са засегнати, което води до това централна парализа характер).
3. Цервикаторната форма (първичните симптоми се проявяват с промяна в обичайната двигателна функция на горните крайници).

От друга страна, специалистите разграничават още три вида ALS заболяване:

1. Марианска форма (първичните признаци се появяват много рано, има бавен ход на заболяването).
2. Класически спорадичен тип (95% от всички случаи на заболяването).
3. Семеен тип (различна късна проява и наследствено предразположение).

Защо ALS е заболяване?

Причините за това заболяване, за съжаление, все още остават слабо разбрани. Учените сега установяват редица фактори, чието съществуване вероятно нараства:

• мутация на ubiquin протеина;
• нарушение на ефекта на невротрофичния фактор;
• мутации на някои гени;
• повишено оксидация на свободни радикали в клетките на невроните;
• наличие на инфекциозен агент;
• повишена активност на така наречените възбуждащи аминокиселини.

ALS заболяване. симптоми

Що се отнася до първичните клинични признаци на патологията, те много рядко предизвикват подозрение от страна на пациентите. Освен това, потенциалните пациенти често ги обясняват с постоянно стрес или липса на почивка от работещата рутина. По-долу ние изброяваме симптомите на заболяването, които се появяват в ранните етапи:

• слабост в мускулите;
• дистария (трудност при говорене);
• често мускулни спазми;
• изтръпване и слабост на крайниците;
• леко потрепване на мускулите.

Всички тези признаци трябва да предупредят всички и да станат причина за контакт с специалист. В противен случай болестта ще се развие, което няколко пъти увеличава вероятността от усложнения.

Курсът на заболяването

Как се развива ALS? Болестта, чиито симптоми са изброени по-горе, първоначално започва с мускулна слабост и изтръпване на крайниците. Ако патологията се развие от краката, пациентите може да имат трудности при ходене, постоянно препъване.

Ако заболяването се проявява с нарушаване на горните крайници, има проблеми с изпълнението на най-елементарните задачи (закопчаване, завъртете ключа в ключалката).

Как иначе може да се разпознае болестта на ALS? Причините за заболяването в 25% от случаите се дължат на поражението на медулата. Първоначално има трудности с речта, а след това и с преглъщане. Всичко това води до проблеми с дъвченето на храна. Вследствие на това човек спира да яде нормално и губи тегло. В тази връзка, много пациенти попадат в състояние на депресия, тъй като заболяването обикновено не се отразява когнитивни функции.

Някои пациенти имат затруднения с образуването на думи и дори с нормална концентрация на внимание. Незначителни нарушения от този род най-често се дължат на лошо дишане през нощта. Медицинските работници вече трябва да кажат на пациента характеристиките на хода на болестта, възможностите за терапия, така че той да може предварително да вземе информирано решение за своето бъдеще.

Повечето пациенти умират от респираторна недостатъчност или пневмония. По правило смъртта настъпва пет години след потвърждаването на болестта.

диагностика

Само специалист може да потвърди наличието на тази болест. В този брой основната роля се дава на компетентно тълкуване на съществуващата клинична картина при конкретен пациент. Диференциалната диагноза на ALS заболяването е изключително важна.

1. Електромиография. Този метод ни позволява да потвърдим наличието на фасцикулация на ранен етап от неговото развитие. По време на тази процедура, специалист изследва електрическата активност на мускулите.
2. Магнитологичната ядрена реакция ви позволява да идентифицирате патологичните фокуси и да оцените функционирането на всички нервни структури.

Какво трябва да бъде лечението?

За съжаление медицината днес не може да предложи ефективна терапия срещу това заболяване. Как може да преодолеете болестта на ALS? Лечението трябва да бъде насочено основно към забавяне на хода на патологията. За тези цели се използват следните дейности:

• специален масаж на крайниците;
• ако дихателните мускули се провалят, се предписва изкуствена вентилация;
• В случай на депресивно състояние се препоръчват транквиланти и антидепресанти. Във всеки конкретен случай лекарствата се предписват поотделно;
• болките в ставите се спират от нестероидни противовъзпалителни средства (финлепсин);
• днес специалистите предлагат на всички пациенти лекарството "Рилузол". Той има доказан ефект и е инхибитор на освобождаването на така наречената глутаминова киселина. При поглъщане лекарството намалява увреждането на невроните. Въпреки това, дори това лекарство не може да излекува напълно пациента, той само забавя хода на ALS заболяването;
• За да се улесни движението на пациента, специални устройства (бастуни, фотьойли) и яки се използват за пълно фиксиране на врата.

Лечение със стволови клетки

В много европейски страни пациентите с ALS сега се лекуват със собствени стволови клетки, което също забавя развитието на болестта. Този вид терапия е насочена към подобряване на основните функции на мозъка. Стволовите клетки, трансплантират се в зоната на увреждане, възстановяват невроните, подобряват подаването на кислород към мозъка и стимулират появата на нови кръвоносни съдове.

Изолирането на самите стволови клетки и тяхната директна трансплантация по принцип се извършват на амбулаторна база. След терапията пациентът е в болницата за още два дни, където специалистите наблюдават състоянието му.

По време на процедурата клетките се инжектират в цереброспиналната течност чрез лумбална пункция. Извън тялото им не им се разрешава да се размножават самостоятелно, а реимплантацията се извършва само след подробно пречистване.

Важно е да се отбележи, че този вид терапия може значително да забави болестта на ALS. Снимката пациенти след 5-6 месеца след процедурата ясно демонстрира това твърдение. Да се ​​отървем напълно от болестта няма да ни помогне. За съжаление, има и случаи, когато лечението изобщо няма ефект.

заключение

Прогнозата за това заболяване е почти винаги неблагоприятна. Прогресията на двигателните нарушения неизбежно води до това фатален изход (2-6 години).

В тази статия говорихме за това какво представлява патология като ALS. Болест, чиито симптоми може да не се проявяват от дълго време, сега е невъзможно да се излекува докрай. Учените от цял ​​свят продължават активно да изследват това заболяване, причините и скоростта на развитие, като се опитват да намерят ефективно лекарство.