Порфирията - болест на съвременното човечество

Болестта на порфирия е специален тип чернодробна патология на генетично ниво, в която се наблюдава абсолютно неправилен синтез на хемоглобин. Смята се, че в биосинтезата на самия хемоглобин има осем последователни, т.нар. Ензимни стъпки. Всяко нарушение на етапа на едно от тях може вече да доведе до развитието на такъв проблем като порфирия. Болестта, като правило, развива бързи темпове. В тази статия ще опишем възможно най-подробно какво е това заболяване и какви са съвременните методи за неговото лечение.

Порфирията е заболяване модерното човечество. Какъв е механизмът на развитие на болестта?

Първоначално непротеиновата част на хемоглобина (в противен случай - хеме) се превръща в токсично вещество, което на свой ред корозира абсолютно всички налични подкожни тъкани. По този начин кожата постепенно придобива кафеникав оттенък, в крайна сметка става по-тънка и от директно излагане на слънчеви лъчи. Ето защо пациентите с това заболяване могат да открият множество язви и белези. Постепенно се развива порфирия. Болест, ние отбелязваме, при отсъствие на навременна лечението, като правило, улавя всички нови области на кожата.

причини

Последователно нарушение на хем биосинтеза, които се обсъждат в известна степен по-горе, води до прекомерно натрупване на порфирини в организма, както и така наречените прекурсори (например, Ala и порфобилиноген). Това беше последната излишъка има силно токсичен ефект върху организма, в резултат на причини, които вече развиват клинични симптоми. Причината за такива нарушения е мутация на гена, отговорен за активността на някои ензими, участващи в многоетапен синтеза на хема. В момента учените се занимават с по-подробно изследване на всички тези процеси и заболявания, като например порфирия.

Болест: Симптоми

• Загубата на централната нервна система.
• Писане на урина с розов цвят.
• Много язви и белези по тялото.
• Болка и дискомфорт в корема.
• Повишаване на кръвното налягане.

Какво трябва да бъде лечението?

За съжаление, в момента специалистите не могат да предложат ефективни методи за патогенетично лечение на това заболяване. В някои случаи (напр. Еритропоетична уропорфирия) лечението може да бъде ефективно. Прекъсната порфирия (остро заболяване) категорично не позволява използването на аналгин и транквиланти, тъй като те причиняват обостряне на всички симптоми. При наличието на синдром на болката с такова заболяване като порфирия, като правило се предписват най-силните наркотични вещества.

заключение

Болестта на порфирия (снимка № 1 показва една от неговите прояви), за съжаление, се диагностицира в наши дни по-често. В заключение, трябва да се отбележи, че днес този вид заболяване все още остава слабо разбрано. Учените от цял ​​свят продължават да изследват основните причини за началото, първичните клинични симптоми, както и методите за борба с такъв неприятен проблем. Бъдете здрави!