Вампиризъм (болест): симптоми и лечение. порфирия

Какво е разпространението на такава болест като вампиризма? Болестта се среща по-често при представители бяла раса,

Видовете, по които заболяването се наследи, и характеристиките на заболяването са описани в тази статия.

Вампири: реалност или фантастика?

Има ли вампири в реалния живот? Историята показва, че да. Съвременните учени смятат, че когато ловуват вампири, много хора страдат и по правило са невинни хора. Въпреки че имаше претекст за преследване. Тези хора, обвинени в вампиризъм, не пиеха кръвта на другите хора и не бяха върколаци, но имаха ужасяващ вид.

Учените смятат, че онези, обвинени в такова ужасно престъпление, са имали рядко генетично кръвно заболяване, наречено "порфирия" от гръцката дума "порфирос" (лилаво).

Смята се, че проявлението на болестта е улеснено от раждането на дете от близки роднини. Порфирията е широко разпространена в малките села на Трансилвания (родното място на известния Граф Дракула) преди около хиляда години.

В прочутите царски династии се срещнаха и случаи на вампиризъм. Например, Андрю Уилсън, изследовател в книгата си "Викторианците" се отнася до генетична форма на порфирия, който беше разпространен сред британския престол. Според него тази болест е причината за деменцията на дядо на кралица Виктория - крал Джордж III.

Механизмите на заболяването

Така че вампирите в реалния живот не съществуват. С тази патология продукцията на част от хемоглобин, която не е белтъчна, се разрушава, което води до прекомерно количество токсични порфирини, свързващи метали в организма, по-специално желязо и магнезий. Прекомерното съдържание на веществото отравя почти цялото тяло.

Има няколко вида порфирия и всички, с изключение на най-новата форма, засягащи кожата, са генетични.

Видовете наследяване на всеки вид варират, но автозомният доминантен механизъм излиза на преден план.

Основни провокатори

Най-често в ролята на провокатори са:

• спазване на строга диета;
• конгестия на нервите;
• барбитурати, тетрациклини, перорални контрацептиви;
• наличие на контакт с отровни химикали;
• промяна в хормоналния фон на жена;
• инфекциозни заболявания;
• употребата на алкохолни напитки.

Симптоми на еритропоетичната уропорфирия

Как се проявява вампиризмът? Болестта е доста рядка и се предава автозомно, в зависимост от рецесивния тип. Тя може да се наблюдава в едно поколение на няколко деца, както и родители, които се считат за хетерозиготни носители на патология. Клиничните прояви на заболяването там. Болестта може да се прояви в ранна детска възраст. Какви са етапите на вампиризма?

На първия етап новородените деца са маркирани с яркочервен цвят, наличието на фоточувствителност. В този процес уропорфириногенът, освободен от еритроцитите, се окислява и се прехвърля в уропорин, депониран върху кожата.

След известно време след раждането на детето се покриват везикули, които се трансформират в язви. На фона на приемането на антибиотици, язви се превръщат в белези. В този случай, склерозираната кожа се появява на лицето и други части на тялото.

На последния етап на детето се появява контрактура на ставите и загуба на зрение, липсва растеж на косата и ноктите.

Как се проявява порфирието? Симптомите са разнообразни:

• слезката на пациентите се увеличава по размер;
• се проявява хемолитична анемия с хемолиза в клетките;
• повишава нивото на свободния серумен билирубин и индекса на ретикулоцитите;
• разширен еритронорагичен костен мозък;
• еритроцитната продължителност на живота рязко намалява;
• нивото на уропорфин и коопорфин се увеличава.

Болестта често завършва с фатален изход в ранното детство.

Как се проявява еритропоетичната протопорфирия?

Вампиризмът е заболяване, наследено от автозомно доминиращ начин. Основата на заболяването е нарушение на синтеза на хема протопорфирин, който засяга част от еритроаркоцитите. Също така е възможно да се повиши нивото на синтез на аминолевулиновата киселина.

Пациентите изразени повишена чувствителност към слънчева светлина, той набъбва на кожата, сърбеж, изгаряне на земята има мехурчета, които впоследствие язва.

Обикновено няма белези. uroporphyrin ниво и coproporphyrin в еритроцитите и в урината е нормално, и протопорфирин IX в червените кръвни клетки - увеличен. Индексът на протопорфирин на кръвната плазма също може да бъде висок.

Анемия с хемолиза рядко се наблюдава, поради наличието на два вида червени кръвни клетки в костния мозък. Понякога има кръвоизлив, който се свързва с отлагането на хиалин върху съдовите стени и последващото им разрушаване. Разширяването на далака е много рядко.

Еритропоетична копропорфирия

Това е изключително рядък патология, унаследява по автозомно доминантен начин. Клинично, той е подобен на еритропоетина протопорфирия.

Съдържание coproporphyrin в еритроцити в 30-80 пъти по-висока от нормалното, не е отделянето на големи количества coproporphyrin III с урина и изпражнения. Появява слабо изразена фоточувствителност. Остра форма на заболяването може да бъде причинена от приемането на барбитурати.

Остра порфирия, прекъсната форма

Това е една от чернодробните форми на болестта. Тежките неврологични признаци на вампиризъм могат да доведат до смърт. Понякога проявлението им става по-малко изразено и има постоянна ремисия. Болестта се наследи от автозомен доминантен тип. Развитието му се основава на нарушение на активността на ензима уропорфириноген синтетаза и повишаване на нивото на синтетазата на делта-аминолалеинова киселина, която отравя нервните клетки.

Нивото на порфирините в еритроцитите е нормално. В урината има повишено съдържание на уропорфирин I и II, както и копропорфирин III. В острия период в урината се открива предшественикът на порфирини, порбибилиноген.

Има също така повишено ниво на чернодробна синтетаза и делта-аминолевулинова киселина, повишен порфибилиноген на урината.

Може да има различни усложнения:

• коремни болки, които са локализирани в различни области, което често изисква хирургическа интервенция;
• тежки форми на полиневрит;
• парестезии;
• психични разстройства;
• кома;
• повишено налягане;
• освобождаване на урина розово.

Вампиризмът е болест, която може да доведе до смъртоносен резултат. Смъртта на пациент обикновено се дължи на дихателна парализа. Много пациенти умират в състояние на кома или поради кахексия.

Оздравяването на заболяването често се провокира от бременност, като се вземат барбитурати, сулфонамиди, аналгин. Роднините на пациенти могат да показват признаци на заболяване при отсъствие на ясна симптоматика (изтрита форма на интермитентно заболяване).

Наследствена форма

Един вампир наследява тази болест по автозомно доминиращ начин. Често заболяването се развива тайно и се проявява само когато е нарушена активността на ензим-проксифириноген оксидазата и се повишава нивото на синтез на делта-аминолевулиновата киселина в черния дроб.

Според клиниката тази форма на болестта наподобява патология, като остра интермитентна порфирия. Скоростта на потока урина при остра делта-аминолевулинова киселина и порфобилиноген достига критични нива като в периодично форма. В урината и изпражненията се повишава нивото на копропорфирина.

Варигатная форма

Също така има автозомно доминиращ тип наследство. Развитието на болестта се провокира от нарушената активност на протопорфириноген-оксидазния ензим и повишеното ниво на синтез на делта-аминолевулиновата киселина.

По признаци болестта е подобна на интермитентната порфирия. Понякога се развива бъбречна недостатъчност. При приемането на барбитурати и аналгин може да има остра болка в корема и повреда в нервната система.

urokoproporfirii

Това са най-новите кожни видове. Наблюдава се при хора, които злоупотребяват с алкохол, които са имали хепатит или са имали контакт с бензин и отрови. Повечето пациенти имат чернодробна недостатъчност. В урината има висок индекс на уропорфирин, съдържанието на копропорфирин не се увеличава много. Също така се открива ензимната активност на uroporphinogen carboxylase.

В същото време и огромното мнозинство от роднините на пациентите разкриват повишаване на нивото на уропорфирин в урината и копропорфирин в изпражненията. В някои семейства има две или три носители на тази патология.

Един вампир страда от различни патологии на кожата:

• повишена чувствителност към ултравиолетова светлина,
• травма от механичен характер,
• удебеляване или изтъняване на кожата,
• появата на мехури на гърба на ръката и лицето, последвани от белези.

Структурните промени в кожата се проявяват в първичната лезия на дермата. Промените в епидермиса са вторични.

Водещият клиничен признак е увеличаването на черния дроб. Често неговата функционалност страда.

Принципи на терапията

Как да се възстановим от вампиризма? Към днешна дата не са разработени основните методи на лечение, водещи до абсолютно облекчаване на болестта. Следователно, основната цел на лечението е насочена към елиминиране на симптомите на заболяването. Защитата на тялото от въздействието на ултравиолетовите лъчи може да намали проявите на заболяването.

Един от основните начини за намаляване на отрицателните признаци е да се предпази тялото от излагане на слънце. Трябва да изключите употребата на лекарства като транквиланти, аналгетици, сулфонамиди.

При остри болезнени усещания се показва приложението на наркотични анестетици. Например, е посочено използването на аминоазин.

При индекс на високо кръвно налягане се избира подходящо лечение. Обикновено се използва "Inderal".

За да се намали съдържанието на порфирини, е посочено използването на лекарство като Delagil. Това лекарство стимулира свързването на порфирините "Delagil" и "Riboxin".

Разглеждат се видовете витамини, фолиева и никотинова киселина, рибофлавин, ретинол, никотинова киселина.

За лечението на кожни лезии се препоръчва използването на мехлеми, включващи резоцин или кортикостероиди, балсам Shostakovskogo.

Трябва да се отбележи, че лечението няма да бъде ефективно в случай на консумация на алкохол от пациента.

Превантивни мерки

За предотвратяване на пациенти препоръчва да се изключи употребата на лекарства, които увеличават фоточувствителността на тялото. Също така противопоказано е използването на външни средства, като бергамово масло, еозин и родмин.

перспектива

Как да се възстановим от вампиризма? С навременното провеждане на диагностични процедури и правилно избрана терапия, лечението на порфирия дава добри резултати. При правилен избор на всички подходящи мерки ходът на патологията може да се влоши.

Пациентите се оплакват от остра болка в корема, която няма специфична локализация. При пациентите се отбелязват също гадене, повръщане и анормална стомашно-чревна функция.

С погрешно диагностицирана диагноза и терапия острата форма на порфирия в половината случаи води до смъртоносен изход.

заключение

Има ли истински вампири? Разбира се, че не. Това е мит, който се роди благодарение на патологията, която обезобразява външния вид на човека.

Вампиризмът е заболяване, основаващо се на метаболитно разстройство, което има генетична основа. Патологията допринася за неправилното функциониране на вътрешните органи и също така нарушава целостта на кожата.