Аномалия на Ebstein: причини, симптоми, диагноза, лечение

Един от редките сърдечни дефекти е аномалията на Ебщайн. Това е вродена болест, в която трикуспиден вентил

Анатомични характеристики

Аномалията на Ebstein води до факта, че кухината на дясната камера става по-малка, а десният атриум е повече от нормално. Вентилите също са различни. Те могат да бъдат неправилно разработени или изместени. Развитието на целия струнен и мускулен апарат, който задвижва трикуспидния апарат, е прекъснат.

Поради малкия размер на дясната камера, от нея се отделя по-малко кръв. А увеличеният размер на десния атриум се дължи на факта, че част от венозната кръв влиза в него.

Много пациенти с аномалия на Ebstein също са диагностицирани с дефект на предсърдната сепса и отворен овален прозорец. Този спътник за мнозина е животоспасяващ. Чрез дефекта на преградата от препълненото дясно предсърдие, кръвта се освобождава. Наистина, с венозна кръв в лявото предсърдие, смесено с артериалната кръв. Това причинява кислородното гладуване на тъканите и органите.

Причини за болестта

По-малко от 1% от хората с вродено сърдечно заболяване, диагностицирани с аномалия Ebstein. Причините за неговото развитие не могат да бъдат точно определени. Според предположенията, това се дължи на генетични аномалии. Също така, според една версия подобно развитие на сърдечния мускул може да доведе до приемане по време на бременност на препарати, съдържащи литиеви соли.

Тази вродена болест е придружена в 50% от случаите от дефекта на междуприетата преграда. В други случаи има нарушение на ритъма. За да разберете защо тези или други комбинации от сърдечни дефекти се появяват, лекарите все още не са успели.

Възможни варианти на курса на заболяването

Аномалията на Ebstein е критично вродено сърдечно заболяване. Това се случва както при момчетата, така и при момичетата. Процесът на заболяването и прогнозата ще зависят от степента на деформация на трикуспидната клапа. Също така са важни патофизиологичните промени, които се появяват в десния атриум и вентрикула.

В някои случаи разстройството значително намалява кръвообращението на плода. Сърдечна недостатъчност се развива, хидроцефалия се развива, а в 27% от случаите настъпва вътрематочната смърт на детето. При дълбока патология след раждането бебетата загиват в първия месец от живота си. Според статистиката това е около 25% от всички деца, които са открили аномалия на Ebstein. Диагнозата по време на бременност може да бъде установена още в 20-та седмица.

Около 68% от новородените с тази патология преживяват до шест месеца, а до 5 години - 64% от децата. Тази група включва бебета, чиято трикуспидна клапа и дясна камерна функция са задоволителни. Те умират в повечето случаи от прогресивна сърдечна недостатъчност и нарушения на ритъма.

Класификация на видовете болести

Специалистите идентифицират няколко етапа на заболяването, известни като аномалия на Ebstein. Симптомите ще зависят от това колко голяма е победата на сърцето. Най-редки са асимптомната фаза. Такива пациенти може дори да не подозират патология и да водят нормален начин на живот. Те не страдат от физически стрес.

Във втория етап се проявяват клинични прояви. Тази аномалия се проявява дори в детството и се извършва доста тежко. Отделно, етапите са:

- II a - се характеризира с липсата на нарушения на сърдечния ритъм;

- II b - често се наблюдават припадъци.

Третият етап е периодът на трайна декомпенсация. Той се диагностицира в случаи, когато тялото не може да компенсира дейността на сърцето с допълнителни механизми.

Клинична картина на заболяването

При раждането децата с аномалия на Ebstein са цианити. Цианозата в период от 2-3 месеца намалява поради факта, че съпротивлението на съдовете на белите дробове намалява. Но при деца с лек дефект в сърдечната преграда се увеличава риска от смъртоносен изход от усложненията на цианозата и прогресивната сърдечна недостатъчност.

При деца с аномалия на Ebstein често има такива признаци:

- задух дори в период на почивка;

- оток, които се виждат на долните крайници;

- повишена умора, особено забележима по време на физическо натоварване;

- нарушения на сърдечния ритъм;

- цианоза на кожата и устните.

Цианозата се появява при деца по-рано от симптомите на сърдечна недостатъчност. По-големите деца могат да се оплакват от повтарящи се атаки с повишен сърдечен ритъм.

Диагностика на заболяването

В някои случаи болестта се определя дори по време на бременност или непосредствено след раждането в болницата. Има няколко характерни особености, на които лекарят може да подозира, че детето има аномалия на Ebstein. Диагнозата включва аускултация, рентгенография на гръдния кош, EchoCG, ЕКГ. Всички тези методи се съчетават, за да се установи точно диагнозата.

При аускултация, лекарят може да чуе характерен ритъм, може да бъде три или четири пъти. Изключва високочестотната тишина систолично мърморене трикуспидната недостатъчност. В допълнение, изразено е разделянето на втория тон, то не се променя при дишане. В горната част на левия ръб на гръдната кост трябва да се чуе мезодиастичен шумен тих шум.

При радиографията се визуализира разширена сърдечна сянка, което се дължи на значително увеличение на десния атриум. Съдовата структура на белите дробове обикновено е бледа. Сърцето често приема формата на топка.

Наблюдавани са промени в ЕКГ. На кардиограмата има признаци на хипертрофия на дясното предсърдие, PQ интервалът е удължен и има пълно или частично блокиране на десния крак пакета на Неговите.

На ехокороскопа можете да видите широкото отваряне на трикуспидната клапа. Бариерата е изместена към върха.

Тактика на действията с вродена аномалия

След като се установи диагнозата и се определи степента на поражение, се избира лечение. Разбира се, такива пациенти се нуждаят от операция. Единственото изключение е малката група пациенти с асимптоматична аномалия на Ebstein.

Лечението се извършва в зависимост от други съпътстващи проблеми. Ако пациентът е оцелял добре детска възраст, тогава операцията може да бъде отложена, докато не се появят симптоми на сърдечна недостатъчност.

Всички деца с този проблем трябва да наблюдават детски кардиолог, специалист по вродени сърдечни заболявания. Състоянието му също трябва да бъде наблюдавано от сърдечни хирурзи.

Ако пациентите имат намаление на белодробния кръвен поток и се наблюдават признаци на сърдечна недостатъчност, са предписани инфузии с йонотропни лекарства, предписани са група Е.Също така е посочена корекцията на метаболитната ацидоза. Това лечение позволява да се увеличи сърдечният изход и да се намали компресията на лявата камера чрез увеличената дясна страна.

В тези случаи, когато има тахикардия, е необходимо да се проведе терапия със специални антиаритмични лекарства.

Индикации за хирургическа намеса

В неонатален период опитайте се да не правите операцията. Но е необходимо в случаите, когато се обявява десплазия на дясната камера и е придружена от нарушения на антеграден кръвоток в белодробния канал. В същото време има рязко разширение на дясните деления и едновременно компресиране на лявата камера.

Относителните противопоказания включват възраст до 4-5 години. Но ако е необходимо, операцията се извършва за новороденото. Също така, хирургичната интервенция не се извършва за тези, които са имали органични необратими промени във вътрешните органи.

Пациентите, които са открили аномалия на Ebstein, без хирургия, могат да живеят средно до 20 години. Тяхната смърт, като правило, е внезапна. Тя идва заради вентрикуларна фибрилация сърце.

операцията

Само с помощта на хирургическа интервенция ситуацията може да бъде напълно коригирана. В този случай лекарите препоръчват, ако е възможно, да се направи в по-напреднала възраст поради твърде малко сърце в ранна детска възраст.

Операцията се извършва на открито сърце, за реализиране на възможността за осъществяването му организира процеса на изкуствено разпространение. Повърхностната част на дясното предсърдие се зашива и шевовете на трикуспидните клапи се издигат до положение, което е близко до нормалното. В случаите, когато това не е възможно, то се отстранява и се заменя с протеза. Това ни позволява да забравим, че пациентът е имал аномалия на Ebstein. При възрастни пациенти могат да се извършват протези, но децата на възраст под 15 години се правят с пластмасов клапан.

Смъртността по време на операциите не надвишава 2-5%. Вероятността за смъртоносен изход зависи както от опита на сърдечния хирург, така и от тежестта на дефекта. В почти 90% от случаите пациентите могат да се върнат към нормалния си начин на живот през годината.

Анестезиолозите трябва да обърнат специално внимание на тези пациенти. В крайна сметка е необходим специален подход към пациентите, които имат аномалия на Ebstein. Характеристиките на анестезията трябва да бъдат известни на лекаря. Той трябва да вземе предвид, че натискът при такива пациенти може да бъде нестабилен. Следователно анестезиологът наблюдава пациентите си след операцията.

Видове протези

В повечето случаи е възможно да се реши как ще се извърши операцията само когато пациентът вече е на операционната маса. Ако е възможно да държите клапана пластмаса, предпочитате тази опция. Но има ситуации, когато е необходима протеза за пациенти с аномалия на Ebstein. Това се нарича изкуствен клапан, който прилича на пръстен, покрит със синтетична възглавница. Вътре има механизъм, който може да отвори и затвори така наречения шлюз. Тя може да бъде механична или биологична. Първият вариант е направен от титанова сплав, а вторият може да бъде направен от прасен клапан или от човешка сърцевина.

При инсталиране на механичен клапан пациентът трябва непрекъснато да пие лекарства, които разреждат кръвта, но ако се спази режимът, той може да продължи по-дълго. Биологичното устройство е по-малко трайно.