Болест на Кушинг: симптоми, диагноза и характеристики на лечението

Болестта на Кушинг е болест на ендокринната система, която се развива в резултат на поражението на хипоталамо-хипофизната система и увеличава производството на хормона ACTH от надбъбречната кора. Тази патология се характеризира с многосимптоматизъм. Най-често заболяването се развива при жените. Пациентите, страдащи от болестта на Isenko-Cushing, са диагностицирани със затлъстяване, артериална хипертония, захарен диабет и много други специфични прояви.

За да се потвърди предположението на заболяването, пациентът ще трябва да се подложи на серия от биохимични изследвания на кръвта, тестове за хормони, за да правят рентгенови снимки на гръбначния стълб и гръдния кош CT хипофизата и надбъбречните жлези на. Лечението на патологията е медицински, радикално и хирургично.

Какво е това заболяване?

В медицината има две понятия: болест и синдром на Итенко-Кушинг. Във втория случай говорим за първичните прояви на хиперкортизъм. Както болестта, така и синдромът на Итенко-Кушинг имат един и същ симптомен комплекс, но те имат различен произход.

Развитието на синдрома се основава на повишеното производство на човешки хормон глюкокортикостероид, който се причинява от хиперпластични тумори на надбъбречната кора. По принцип такава неизправност в ендокринната система възниква поради увеличаване на размера на кортикостеромите, глюкостери, аденокарциноми. Причината за синдрома на Isenzo-Cushing може да бъде хиперкортизъм, провокиран от продължителен прием на синтетични стероиди. В редки случаи предпоставките за развитието на тази патология са раковите тумори на яйчниците, белите дробове, панкреаса, червата, щитовидната жлеза. На фона на тези злокачествени процеси се развива ектопичен синдром на ACTH със сходни клинични прояви.

За разлика от синдрома, болестта на Кушинг произхожда от нивото на хипоталамо-хипофизната система, докато надбъбречните жлези и други ендокринни жлези се включват в патологичния процес на по-късни етапи. Болестта се среща в представителите на по-слабия пол няколко пъти по-често, отколкото при мъжете, и най-често заболяването засяга жени в детеродна възраст. Процесът на заболяването се характеризира с тежки невроендокринни разстройства, включително метаболитни нарушения, неврологични симптоми, неправилно функциониране на сърдечно-съдовата, храносмилателната и отделителната системи.

Провокиращите фактори

Причините за болестта на лъжата Кушинг при наличието на аденом на хипофизата, които произвеждат прекомерни количества адренокортикотропен хормон. В случай на неопластични лезии на мозъка при пациенти с простатен аденокарцином е намерена, микро- или macroadenoma. Често възникване на тези тумори е свързано с ефектите от инфекции и CNS (енцефалит, арахноидит, менингит), черепна травма, интоксикация. В медицинската практика е имало случаи, когато болестта на Кушинг при жените, разработен на фона на хормонален дисбаланс, причинени от бременност, раждане, менопауза.

патогенеза

Механизмът на развитие на патологията на Итенко-Кушинг е нарушаването на хипоталамо-хипофизната-надбъбречната връзка, в резултат на което се произвежда твърде много ACT на хормона. На свой ред, повишеният синтез на това вещество служи като обяснение за цяла поредица от надбъбречни и екстра-адренални отговори в тялото:

• В надбъбречните жлези се увеличава синтеза на глюкокортикоидите и мъжките хормони, докато се намалява секрецията на минералкортикоидите.
• Прекомерни количества глюкокортикоидния отрицателен ефект върху протеин и въглехидратния метаболизъм, което води до атрофия на тъканите, хипергликемия и инсулинова резистентност съединителната преди развитието на хормоналния диабет.
• Неправилният метаболизъм на мазнините е благоприятно условие за развитието на затлъстяването.
• Хипокалиемията и високото кръвно налягане са резултат от намалена активност на миралкоктикоидните.
• Катаболитният ефект на хормоните върху костната тъкан пречи на пълната абсорбция на калций в храносмилателния тракт, така че се развива остеопорозата.
• Повишеното производство на андрогени (мъжки хормони) причинява дисфункция на яйчниците и разстройство на женската репродуктивна система.

Степени на гравитация

Има няколко форми на клиничния ход на болестта на Итенко-Кушинг. Болестта има три степени на тежест:

• Лесно. Болестта се съпровожда от леки симптоми: менструалния цикъл може да бъде запазен, а признаците на остеопороза - напълно отсъства.
• Средна. Симптомите на болестта на Кушинг са почти невъзможни да се объркат с прояви на други заболявания, но на този етап заболяването не напредва, общото състояние на пациента остава задоволително.
• Heavy. За тази форма на патология се характеризира развитието на мускулна атрофия, хипокалиемия, артериална хипертония, психични разстройства.

Разграничават също хода на заболяването по отношение на степента на нарастване на патологичните промени - те освобождават прогресивната и остър вид на болестта. В първия случай заболяването се развива в продължение на 6-12 месеца. Промените, които се случват с пациента, не остават незабелязани от другите. С остър ток се появяват признаци на заболяването на етапи от 3-10 години.

Как се променя външността?

Не е трудно да се разпознаят симптомите на болестта на Итенко-Кушинг дори за тези, които са далеч от медицината. За да направите това, трябва да знаете какви заболявания се появяват в тази болест и как се променя външността на човека, който има това заболяване.

Пациентите, страдащи от заболяването, се характеризират с така наречения Cushingoid вид, който се характеризира с:

• специфично отлагане на мастната тъкан в типични области - на лицето, раменете, шията, гърдите, гърба, корема;
• с напредване на болестта човек придобива лунна форма;
• в областта на шийните прешлени VI-VII се образува мастна гърбица;

• гръдният кош и стомаха са увеличени по обем, а крайниците остават сравнително тънки;
• кожата може да се лющене, да стане суха, докато ще се забележи забележима лилаво-мраморна структура;
• В областта на млечните жлези, раменете и долната част на корема се наблюдават стрии и подкожни кръвоизливи;
• пациентите с болестта на Кушинг често страдат от акне и фурункулоза.

Други признаци и симптоми

Жените със синдром на Изенко-Кушинг имат неизправност в менструалния цикъл, в някои случаи месечните изчезват напълно. Освен това не можем да забележим прекомерната атипична космат на мъжкия тип - това явление в медицината се нарича "хирзутизъм". Говорим за растителност по лицето, шията, брадичката, храстите, корема, гърдите и интензивна косопад на главата.

При мъжете, страдащи от болестта на Кушинг, напротив, косата пада върху тялото, стърни по лицето. С течение на времето пациентите, независимо от пола, намаляват либидото, губят сексуално желание. Ако заболяването засяга деца, вероятно е сексуалното развитие и растеж да се забавят поради намаляването на секрецията на гонадотропиновия хормон.

Поради реабсорбцията на калций и развитието на остеопороза се наблюдава деформация на костите, възможни са фрактури, болки в ставите. При артериална хипертензия при необходимост се прибавя тахикардия, кардиопатия и хронична сърдечна недостатъчност. Пациентите от тази категория са по-склонни да имат бронхит, пневмония и туберкулоза.

Невъзможно е да се пренебрегват лезиите на храносмилателната система при развитие на синдрома на Итенко-Кушинг. Пациентите често се оплакват от чести киселини в стомаха, болка в епигастралния регион, причинена от "стероидна" язва и кървене в стомашно-чревния тракт. Вероятни нарушения в работата на бъбреците, лезии на пикочните пътища до уремия не се изключват.

Неврологични проблеми

Прогресия на болестта на Кушинг - Кушинг заплашва развитието на болката на пациента, амиотрофична, стволови-церебеларна и пирамидални синдроми. Но ако болката и амиотрофична синдром подходящ за контрол на наркотици, промените, въведени от стволови-малкия мозък и пирамидални синдроми невъзможно да се запази, те са необратими. Пациентите могат да бъдат атаксия, нистагъм, анормални рефлекси, които се използват преден и подезичния нерви.

При болестта на Isenko-Cushing, психо-емоционалните разстройства често се появяват на базата на неврастенични, депресивни, астено-динамични и епилептиформни синдроми. Това е съвсем естествено явление се превръща в влошаване на паметта и интелекта, летаргия, намаляване на амплитудата на емоционалните колебания. Някои пациенти се посещават от обсебващи мисли за самоубийство.

Болестта на Кушинг при кучета

Интересно е, че при четирикраката тази болест се диагностицира често, както при хората. Причината за заболеваемостта е подобно въздействие на кортизола върху работата на целия организъм. Едно животно с синдром на Isenko-Cushing е засегнато от имунитет, нервна и пикочно-половата система, сърцето страда, състоянието на съединителната тъкан и вътрешните органи се влошава. Болестта почти никога не се развива бързо, така че собствениците на домашни любимци имат достатъчно време и добри шансове да помогнат на животното и да удължат живота му. Внимание трябва да бъдат такива симптоми:

• повишена жажда;
• често уриниране;
• прекомерен апетит;
• влошаване на състоянието на козината, появата на симетрични плешиви петна.

Можете да наблюдавате и други знаци Болестта на Кушинг. кучета В допълнение към честото желание за уриниране се появява уринарна инконтиненция. Животното преживява наднормено тегло, а мастните депозити се локализират главно около врата, корема и гръдния кош. С течение на времето, отслабените мускули не могат да задържат уголемения корем, причинявайки му да виси. Кучето става неактивно, летаргично, сънливо, вероятно небалансирано поведение. Ако причината за заболяването е аденом на хипофизата, има нарушения на координацията.

Изследване и диагностика

За да започне лечение, не е достатъчно само оплакванията на пациента и преглед от лекар. За диагностицирането се изискват консултации с ендокринолог, невролог, гастроентеролог, кардиолог и гинеколог.

Експерти в аргументите си разчитат на резултатите от биохимичните кръвни тестове - редица показатели претърпяват типични промени в болестта на Кушинг. Диагнозата позволява да се направи заключение за високото съдържание на холестерол, хлор и натрий в кръвта. При пациентите с това заболяване нивото на захар в кръвта и урината значително надвишава нормата, което показва развитието на характерен "стероиден" захарен диабет.

Задължителен е анализът на кръвта на хормоните, който позволява да се открие концентрацията на кортизол, адренокортикотропен хормон, ренин. Съдържанието на кортизол също се взема предвид в урината на пациента.

В допълнение към методите на лабораторните изследвания, пациентът трябва да се подложи на:

• Радиография на черепа. Особено внимание се обръща на изучаването на турското седло - мястото на хипофизната жлеза. На радиографското изображение можете да видите макроаренама.
• Радиография на гръбначния стълб. Извършва се за идентифициране на признаци на остеопороза.
• CT и MRI на мозъка с въвеждането на гадолиний (контрастно средство). По време на диагностичните процедури се откриват макро- и микроаденоми.
• САЩ на надбъбречните жлези. При болестта на Кушинг се диагностицира двустранна хиперплазия на органи. В същото време, увеличаването на надбъбречната жлеза само от едната страна често се разглежда като образуване на глюкостерома.

Терапия и хирургия

Тъй като болестта на Itenko-Cushing се развива на фона на нарушенията на секрецията на АСНТ, лечението предполага елиминиране на ендокринните разстройства и възстановяването на метаболитните процеси. Терапевтичната програма предполага използването на медикаменти, лъчетерапия на хипоталамо-хипофизния регион. В тежки случаи най-ефективният вариант на лечение ще бъде хирургическа интервенция или комбинация от няколко терапевтични методи.

Медикаментите се предписват на пациенти само в ранните стадии на заболяването. Блокадата на функциите на хипофизата е междинна цел на експозицията на лекарства. За да го постигнете, предписвайте лекарства като "Reserpine", "Bromocriptine" - те активно потискат секрецията на ACTH. В допълнение към хормоните за централно действие, блокери за синтеза на надбъбречните стероиди могат да се използват за лечение на болестта на Итенко-Кушинг. Необходима е задължителна симптоматична терапия, коригираща метаболизма на протеини, минерали, въглехидрати, електролити.

Радиационната терапия често се дава на пациенти, които нямат никакви радиографски данни за тумори на хипофизата. Един от методите за лечение е имплантирането на радиоактивни изотопи в хипофизната жлеза. Няколко месеца след лечението, период на ремисия което е придружено с намаляване на телесното тегло, кръвно налягане, стабилизиране на менструалния цикъл, инхибирането на патологичния процес и разрушаването на костите, мускулни тъкани. Облъчването на хипофизната жлеза често се комбинира с едностранно отстраняване на надбъбречната жлеза (адреналектомия).

В лечение тежка болест на Къшинг е премахването на надбъбречните жлези от двете страни (двустранно адреналектомия), което допълнително изисква заместителна терапия кортикостероиди и минералокортикоиди през целия живот.

Ако причината за заболяването е доброкачествен тумор на хипофизната жлеза, се извършва ендоскопско трансназално или транскурално отстраняване на аденома. В редица случаи операцията за акцизиране на засегнатата част на хипофизата се извършва транскофеноидно. След отстраняване на аденома, ремисия настъпва в повечето случаи, но приблизително един на всеки пет пациентки развива рецидив.

Каква е прогнозата?

Определянето на шансовете на човек да се възстанови от болестта на Кушинг не е лесно. Резултатът от заболяването зависи от степента на неговата тежест, възрастта на пациента. При навременното започване на лечението на патологията на ранен етап, пълното възстановяване не е изключено при млади пациенти. Докато много време за болестта на Кушинг, води до трайни промени в костите, сърдечно-съдовата и пикочно-половата система, влияе негативно върху способността за работа и влошава прогнозата, дори и с последващо отстраняване на основната причина. Разширено форми на това заболяване завършва летално във връзка с присъединяването на инфекции, септични усложнения от бъбречна недостатъчност.

Пациентите с патология на Itenko-Cushing трябва редовно да се наблюдават в ендокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога. За да се предотврати прогресирането на болестта, е важно да се избягват прекомерни физически и психоемоционални натоварвания, да се третират инфекциозни заболявания във времето, интоксикации и да не се допускат усложнения. С тази диагноза е напълно изключена работата по нощни смени.